兒童腎動(dòng)脈異常并腦病病案報(bào)告范文

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1臨床資料

患兒，女，3歲9個(gè)月。因嘔吐伴間斷神志不清1d于外院就診，無發(fā)熱，無抽搐，伴有左側(cè)肢體乏力。發(fā)病前1周有上呼吸道感染癥狀，診斷“病毒性腦炎”，予抗感染、補(bǔ)液及脫水降顱壓等治療2d。治療后患兒嘔吐緩解，神志好轉(zhuǎn)，但左側(cè)肢體肌力仍低，收住我院神經(jīng)內(nèi)科。既往史：患兒無其他疾病史，否認(rèn)頭部外傷、食物藥物中毒病史。家族史：無遺傳性家族性疾病史。入院體檢：體質(zhì)量15kg，體溫37℃，心率96次／min，呼吸22次／min，血壓240／156mmHg。反復(fù)多次測(cè)量血壓，曾一度測(cè)不出，四肢血壓為：右上肢190／118mmHg，右下肢220／165mmHg，左上肢200／148mmHg，左下肢216／150mmHg。神志尚清，呼之能應(yīng)，精神萎靡，呼吸平穩(wěn)。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，頸稍抗，心前區(qū)可聞及2／6級(jí)收縮期雜音。四肢肌張力稍減弱，左上肢肌力Ⅲ級(jí)，下肢肌力Ⅲ、Ⅳ級(jí)；右上肢肌力Ⅳ、Ⅴ級(jí)，下肢肌力Ⅳ級(jí)。雙側(cè)巴氏征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞計(jì)數(shù)8．02×109／L，中性粒細(xì)胞0．51，血紅蛋白123g／L，血小板262×109／L，急性反應(yīng)蛋白C（CRP）＜8mg／L；肝腎功能、電解質(zhì)正常；紅細(xì)胞沉降率、體液免疫、細(xì)胞免疫、自身抗體全套等指標(biāo)均正常；PPD試驗(yàn)陰性；尿香草扁桃酸（VMA）35．2μmol／24h（正常值24．98～70．2μmol／24h）；血腎素活性13．29ng／（ml•h）[正常值0．05～0．79ng／（ml•h）]，血管緊張素Ⅰ2．19ng／ml，血管緊張素Ⅱ130．79pg／ml（正常值85．3pg／ml）。腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)學(xué)未見異常。腦電圖未見異常。心電圖：左心房負(fù)荷重，左心室高電壓，廣泛性ST-T、ST、T波改變，右心房肥大可疑。心臟B超：室間隔及左室壁增厚。泌尿系B超：左腎體積46mm×25mm，右腎體積68mm×30mm，左腎體積小伴左側(cè)輸尿管輕度擴(kuò)張，雙腎盂輕度分離。腎上腺B超未見異常。心臟大血管及腎動(dòng)脈螺旋CT血管成像（CTA）示：雙側(cè)腎動(dòng)脈顯影較纖細(xì)，以左側(cè)著，左腎體積明顯縮小，室間隔及左心室肥厚。血管造影（DSA）示：升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈（胸腹部）無狹窄，主動(dòng)脈弓分支血管正常；冠狀動(dòng)脈位置、起源正常；雙側(cè)均未見明顯腎動(dòng)脈，右側(cè)由腹主動(dòng)脈發(fā)出多個(gè)細(xì)小分支進(jìn)入右腎上中下極，右腎發(fā)育正常，左側(cè)由腹主動(dòng)脈發(fā)出分支更加細(xì)小，且左腎顯影不佳，大小約為右側(cè)體積1／3（圖1）。臨床診斷：高血壓；高血壓腦病；雙側(cè)腎動(dòng)脈發(fā)育異常；左腎發(fā)育異常；繼發(fā)性肥厚型心肌病。入院后給予甘露醇脫水降顱壓，含服心痛定，烏拉地爾2～5μg／（kg•min）微泵維持降壓；血壓波動(dòng)于160～180／100～130mmHg之間，患兒神志、精神明顯好轉(zhuǎn)，左側(cè)肢體肌力逐漸恢復(fù)。

2討論

兒童高血壓往往不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，臨床癥狀不典型，很容易造成誤診漏診。又由于兒童檢查的不配合，往往會(huì)忽視血壓。本例患兒以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)癥狀，以至有些臨床醫(yī)師診斷思路局限在神經(jīng)系統(tǒng)，且對(duì)兒童高血壓認(rèn)識(shí)不足、警惕性不高，這是此次誤診的主要原因。

繼發(fā)性高血壓是嬰兒和兒童最常見的高血壓。兒童繼發(fā)性高血壓與腎臟疾病、主動(dòng)脈縮窄、內(nèi)分泌疾病或藥物等有關(guān)，其中以腎臟疾病最常見，如腎實(shí)質(zhì)性病變、先天性腎疾病、腎腫瘤、繼發(fā)性腎臟病變、腎血管病、腎周圍病變等。腎血管病作為腎性高血壓的一種，發(fā)病率并不高，在兒科較少見，其主要病變有腎動(dòng)脈肌纖維性發(fā)育不良、多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。血管造影是確診腎動(dòng)脈狹窄的金標(biāo)準(zhǔn)。本例患兒PPD陰性，自身抗體、紅細(xì)胞沉降率、CRP均正常，同時(shí)根據(jù)造影結(jié)果可排除多發(fā)性大動(dòng)脈炎。其腎動(dòng)脈全段纖細(xì)并伴有腎發(fā)育不良，考慮腎動(dòng)脈先天發(fā)育異常，引起高血壓并導(dǎo)致繼發(fā)性肥厚型心肌病，出現(xiàn)高血壓腦病。經(jīng)予積極降血壓及對(duì)癥處理，癥狀有所好轉(zhuǎn)，但血壓控制不理想。最后家長(zhǎng)放棄手術(shù)治療。總結(jié)該患兒誤診原因有以下兩點(diǎn)體會(huì)：①需重視嬰幼兒的血壓測(cè)量；②臨床醫(yī)師在遇到兒童不明原因嘔吐、抽搐、昏迷以及心衰時(shí)，應(yīng)拓寬思路，警惕高血壓的繼發(fā)損害。