兒童腦內(nèi)隱球菌病例分析范文

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新型隱球菌是中樞神經(jīng)系統(tǒng)真菌感染最常見的菌種，顱內(nèi)新型隱球菌感染的文獻(xiàn)報(bào)道較多，但有關(guān)隱球菌肉芽腫的報(bào)道較少[1]，目前報(bào)道的大多數(shù)為免疫功能受損的患者[2]，免疫功能正常者報(bào)道少見[3]，而兒童顱內(nèi)隱球菌肉芽腫報(bào)道更為罕見。現(xiàn)回顧性分析我院收治的3例經(jīng)手術(shù)切除病理檢查確診為顱內(nèi)隱球菌肉芽腫患兒的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討新型隱球菌肉芽腫的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及診治方法。

1臨床資料

例1，女性，4．5歲，起病年齡6個(gè)月，病程4年。起病時(shí)為點(diǎn)頭樣發(fā)作伴兩上肢抽動(dòng)，5～6次／d，病程中發(fā)作形式有改變，表現(xiàn)為兩眼上翻，四肢強(qiáng)直。例2，女性，6個(gè)月，起病年齡4個(gè)月，病程2個(gè)月，為不自主點(diǎn)頭樣抽動(dòng)發(fā)作，連續(xù)3～10次，伴左側(cè)肢體活動(dòng)差。例3，女性，15個(gè)月，起病年齡12個(gè)月，病程3個(gè)月，反圖1例2病理切片（HE染色×200）復(fù)驚厥，表現(xiàn)為兩眼斜視、發(fā)呆，四肢強(qiáng)直，5～10次／d。3例患兒均無(wú)發(fā)熱及外傷史。體檢均神志清楚，體溫正常，腦膜刺激征陰性。例1患兒左下肢肌張力增高，左側(cè)膝反射亢進(jìn)。例2左側(cè)肢體肌力下降、肌張力增高。例3兩下肢肌張力增高，兩側(cè)膝反射亢進(jìn)。3例患兒腦脊液（CSF）檢查：WBC（2～9）×106／L，蛋白質(zhì)定量80～200mg／L，氯化物114～120mmol／L，糖3．6～4．5mmol／L，CSF墨汁涂片陰性，CSF真菌培養(yǎng)陰性。3例均查血清免疫球蛋白：IgG6～9g／L，IgA0．36～0．82g／L，IgM0．7～1．6g／L；T細(xì)胞亞群：CD361％～68％，CD429．5％～34％，CD818％～26％。3例患兒肝腎功能檢查均正常。腦電圖檢查：例1患兒呈高峰節(jié)律紊亂，見較多量中、高電位4～6c／sθ波，右側(cè)枕顳部見中、高電位1～3c／s尖慢綜合波。例2呈高峰節(jié)律紊亂。例3見較多量中電位4、5c／sθ波伴額顳中電位1～3c／s尖慢綜合波。頭顱CT：例1右側(cè)枕頂部見片狀不規(guī)則高密度鈣化灶。例2右大腦半球發(fā)育不良，右顳葉見大片軟化灶伴不規(guī)則形狀鈣化，增強(qiáng)后病灶無(wú)強(qiáng)化。例3雙側(cè)額顳葉見多發(fā)斑片狀略高密度影，邊界模糊不清，周邊環(huán)繞水腫帶，增強(qiáng)后病灶不均勻強(qiáng)化。例1曾行頭顱磁共振成像（MRI）檢查示T2WI右頂枕葉顯示不均勻高信號(hào)病灶以及迂曲狀低信號(hào)成團(tuán)血管流空現(xiàn)象，T1WI顯示不規(guī)則高、等、低混雜信號(hào)陰影，病灶周圍附近腦室溝及腦實(shí)質(zhì)無(wú)受壓和水腫。腦血管造影示右側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)以及右側(cè)椎動(dòng)脈區(qū)有異常血管增生，略呈網(wǎng)狀。3例患兒均經(jīng)手術(shù)切除病灶，例1、例3部分切除，例2基本切除。3例切除病灶的病理切片均見肉芽腫形成，內(nèi)含大量新型隱球菌，大多數(shù)呈灶性分布，周圍可見散在的新型隱球菌，直徑10～16μm，可見明顯的厚層莢膜，部分鈣化（圖1）。

2結(jié)果

3例患兒均給予抗真菌治療：例1氟康唑口服，加用大蒜素，例2、例3氟康唑口服。3例患兒均行抗癲疒間治療：例1丙戊酸鈉聯(lián)合氯硝基安定，例2卡馬西平聯(lián)合氯硝基安定，例3丙戊酸鈉。3例患兒均未復(fù)發(fā)。例2、例3隨訪3年癲疒間基本控制，智力與同齡兒童相仿。例1隨訪至今，偶有癲疒間發(fā)作，仍服用丙戊酸鈉聯(lián)合氯硝基安定，生活基本自理。

3討論

本組3例患兒均為女性，起病年齡4～12個(gè)月，確診前病程2個(gè)月～4年，臨床表現(xiàn)以癲疒間為首發(fā)癥狀，伴或不伴局灶神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)異常病灶，術(shù)后病理檢查確診新型隱球菌肉芽腫，手術(shù)切除聯(lián)合抗真菌治療以及對(duì)癥抗癲疒間的綜合治療有效。隱球菌病是隱球菌菌屬中新型隱球菌引起的亞急性或慢性深部真菌病，主要侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肺部，占新型隱球菌感染的80％[4－6]。隱球菌感染常發(fā)生于免疫功能低下的人群，多見于艾滋病[2]，也可發(fā)生于正常人群。隱球菌顱內(nèi)感染可表現(xiàn)為腦膜炎、腦膜腦炎、腦室炎及顱內(nèi)腫塊，后者有4種表現(xiàn)，即肉芽腫、膠樣假性囊腫、膿腫和混雜性表現(xiàn)[7]。文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)隱球菌肉芽腫非常少見[1]，兒童顱內(nèi)新型隱球菌肉芽腫更為罕見。它是由新型隱球菌侵犯腦實(shí)質(zhì)后形成的一種炎癥性肉芽腫病變，常好發(fā)于大腦、小腦、腦干的延髓部位，臨床癥狀與體征隨肉芽腫的范圍不同以及是否合并腦膜損傷而異，臨床表現(xiàn)多樣化難以鑒別。國(guó)內(nèi)聶振明等[8]曾報(bào)道3例以癲疒間為首發(fā)癥狀的腦內(nèi)新型隱球菌肉芽腫，均為學(xué)齡兒童。本組3例起病年齡為嬰幼兒，以癲疒間為首發(fā)癥狀，而且反復(fù)發(fā)作，抗癲疒間藥物治療未能控制，結(jié)合影像學(xué)顱內(nèi)有異常病灶而考慮本病可能。本研究提示兒童顱內(nèi)隱球菌肉芽腫可能是癲疒間反復(fù)發(fā)作的病因之一。

兒童顱內(nèi)隱球菌肉芽腫的CT影像學(xué)表現(xiàn)為等、低、稍高密度或混雜密度，可有鈣化，有不同程度的灶周水腫及占位效應(yīng)；增強(qiáng)后病灶呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀或不均勻強(qiáng)化，但缺乏特異性而常被誤診為腦血管畸形、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等[9]。本組3例患兒CT檢查分別被誤診為腦血管畸形、右腦發(fā)育不全及陳舊性感染后病灶、膠質(zhì)瘤。文獻(xiàn)報(bào)道，頭顱MRI檢查有一定的特征性，表現(xiàn)為T2WI呈低密度，與周圍水腫帶的高信號(hào)相對(duì)應(yīng)[1，10，11]。另有文獻(xiàn)報(bào)道，頭顱MRI表現(xiàn)可見環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)形強(qiáng)化病灶中央可見T2WI低信號(hào)，病灶較大的T2WI低信號(hào)為無(wú)鈣化的內(nèi)壁或間隔[11]。本組例1患兒頭顱MRI表現(xiàn)為T2WI右頂枕葉顯示不均勻高信號(hào)病灶以及迂曲狀低信號(hào)成團(tuán)血管流空現(xiàn)象，T1WI顯示不規(guī)則高、等、低混雜信號(hào)陰影，病灶附近腦室溝及腦實(shí)質(zhì)無(wú)受壓和水腫。因此，頭顱CT可發(fā)現(xiàn)新型隱球菌肉芽腫的異常病灶及占位效應(yīng)，但因無(wú)特異性容易誤診，單憑CT檢查很難作出診斷；頭顱MRI有一定的特征性表現(xiàn)，可為臨床診斷提供輔助依據(jù)。兒童顱內(nèi)隱球菌肉芽腫的診斷需包括臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和（或）真菌培養(yǎng)以及病理檢查。由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，影像學(xué)雖有一定的特征但仍易誤診，腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)新型隱球菌而有助于診斷，但慢性局灶性肉芽腫患者腦脊液中的新型隱球菌數(shù)量少不易檢出，陽(yáng)性率低，所以新型隱球菌肉芽腫仍需手術(shù)后病理檢查。病理檢查可見肉芽腫形成，內(nèi)含大量具有特征性的新型隱球菌，圓形或橢圓形，多為單胞芽生，具有寬闊而又有折光性的膠質(zhì)樣莢膜。本組3例患兒的病理檢查中均找到具有特征性的新型隱球菌，部分有鈣化，所以術(shù)后病理檢查為本病的確診方法。

文獻(xiàn)報(bào)道新型隱球菌肉芽腫采用傳統(tǒng)的抗真菌藥物治療，療程長(zhǎng)、療效差[1]，大多成功病例需聯(lián)合手術(shù)治療。本組3例患兒均在手術(shù)切除后，結(jié)合抗真菌及抗癲疒間聯(lián)合治療，治療期間定期隨訪肝腎功能以及抗癲疒間藥物的血藥濃度檢測(cè)，隨時(shí)調(diào)整藥物劑量，3例患兒均未復(fù)發(fā)，2例隨訪3年，癲疒間基本控制，智力與同齡兒童相仿，1例隨訪至今，生活基本自理。提示該病的治療以手術(shù)切除病灶聯(lián)合抗真菌及對(duì)癥抗癲疒間的綜合治療為有效方法。