兒童膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤的臨床診治范文

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《中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志》2015年第三十三期

滑膜血管瘤是一種十分罕見的良性腫瘤，最早由BOUCHUT在1856年發(fā)現(xiàn)，迄今為止所有文獻(xiàn)報(bào)道的不足200例。文獻(xiàn)報(bào)道，此類病例好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，絕大多數(shù)病例見于兒童和青少年。由于此類疾病缺乏特異的臨床表現(xiàn)，使其診斷往往延誤數(shù)年至數(shù)十年，給患者造成極大的痛苦。現(xiàn)就我院診治的5例兒童滑膜血管瘤報(bào)告如下：

1資料與方法

1.1一般資料2005年7月-2013年12月收治并確診的滑膜血管瘤患兒5例。其中，男3例，女2例；年齡2歲10個(gè)月~13歲7個(gè)月（平均10歲8個(gè)月）；5例均為膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤；發(fā)病至最終病理確診時(shí)間1年2個(gè)月~5年8個(gè)月，平均2年10個(gè)月。

1.2臨床癥狀①腫脹和包塊：5例患者均有反復(fù)發(fā)作的膝關(guān)節(jié)腫脹、伴有間斷性跛行，2例有輕微的外傷史，3例無明確外傷史，其中，僅1例在膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)可觸及一包塊，在膝關(guān)節(jié)完全伸直時(shí)包塊更明顯，其余均未觸及明顯包塊。②活動(dòng)受限：2例有膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限、股四頭肌萎縮，以屈伸活動(dòng)受限為主。③疼痛：所有患兒均有膝關(guān)節(jié)疼痛，髕上囊壓痛1例，膝內(nèi)側(cè)壓痛2例，髕下脂肪墊區(qū)壓痛2例。④關(guān)節(jié)腔積液：2例患兒關(guān)節(jié)腔穿刺時(shí)抽出血性積液，曾診斷為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，后經(jīng)病理證實(shí)為滑膜血管瘤。

1.3輔助檢查①X線片表現(xiàn)：5例患者均未見明顯骨質(zhì)異常表現(xiàn)。②MRI檢查：5例患者均行膝關(guān)節(jié)MRI檢查，關(guān)節(jié)內(nèi)均有T1中等信號(hào)，T2異常高信號(hào)的異常信號(hào)影。③彩色超聲：2例在膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)，3例在關(guān)節(jié)外軟組織異常不均質(zhì)低回聲，具有可壓縮性，呈靜脈血流頻譜。④關(guān)節(jié)鏡：2例大齡患兒行關(guān)節(jié)鏡診斷性治療，其余均行切開手術(shù)處理。

1.4術(shù)前診斷僅1例患兒術(shù)前考慮為滑膜血管瘤，有2例術(shù)前被診斷為血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，1例考慮為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，1例懷疑為滑膜肉瘤。

2結(jié)果

5例患兒均采取手術(shù)治療，行病灶切除。2例請關(guān)節(jié)科醫(yī)生在關(guān)節(jié)鏡下病灶切除，3例采取開放手術(shù)切除。術(shù)中發(fā)現(xiàn)：1例在膝關(guān)節(jié)股骨髁間窩處，1例位于膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)溝，2例位于髕下囊，1例位于髕上囊。術(shù)中均見關(guān)節(jié)液黏稠，滑膜增厚，滑膜組織可見靜脈迂曲，并可見點(diǎn)狀沉積物。其中，1例位于膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)側(cè)擴(kuò)散至關(guān)節(jié)外軟組織，關(guān)節(jié)外部分附以膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)小切口予以清除。5例病例均未發(fā)現(xiàn)腫物帶有明顯蒂狀結(jié)構(gòu)。腫瘤直徑1.2~4.3cm，平均3.5cm。術(shù)后病理檢查為滑膜血管瘤。術(shù)后隨訪1年2個(gè)月~4年6個(gè)月，平均2年7個(gè)月。至最后1次復(fù)查，均未見復(fù)發(fā)。隨訪術(shù)后膝關(guān)節(jié)功能恢復(fù)情況，采用改良HSS評(píng)分進(jìn)行膝關(guān)節(jié)功能評(píng)定，膝關(guān)節(jié)功能均得到明顯改善。術(shù)前HSS評(píng)分：（39±8.1）分，術(shù)后4周HSS評(píng)分：（95±3.2）分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（<0.001）。

3討論

滑膜血管瘤是一種發(fā)生在關(guān)節(jié)、滑膜囊和腱鞘滑膜的血管病變，以膝關(guān)節(jié)多見，其次為肘關(guān)節(jié)，手指或其它罕見部位[1]，在所有血管瘤中占1%[2]，一般認(rèn)為是良性病變，分為局限型和彌散型。關(guān)節(jié)滑膜血管瘤可以是關(guān)節(jié)內(nèi)、關(guān)節(jié)周圍或混合發(fā)生。在青少年及兒童中好發(fā)。LENCHIK等[1]報(bào)告75%發(fā)生在16歲以前，男性比女性多發(fā)，男女之比約為2∶1。

RODRIGUEZ報(bào)告年齡最小的為10個(gè)月的嬰兒，這類疾病因臨床癥狀極不典型，診斷常被延誤數(shù)月至數(shù)年，只有侵犯皮膚的血管瘤早期容易作出診斷。膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤臨床癥狀變化多樣，通常表現(xiàn)為不明原因的膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹，間斷的痛性跛行，關(guān)節(jié)疼痛，多有固定的壓痛點(diǎn)，多有關(guān)節(jié)腫脹、腫塊和關(guān)節(jié)腔積液，部分患者有膝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，股四頭肌萎縮，癥狀可一起出現(xiàn)，也可單獨(dú)發(fā)生。文獻(xiàn)報(bào)告約35%有外傷史[1]，本組5例患者中2例有輕微的外傷史，但本組患者例數(shù)較少，外傷史發(fā)生率統(tǒng)計(jì)可能與文獻(xiàn)不符。

滑膜血管瘤無特異性臨床表現(xiàn)，術(shù)前診斷較為困難。對于反復(fù)發(fā)作的膝關(guān)節(jié)腫脹，具有局限性疼痛和固定壓痛，不伴有全身癥狀的患者要想到滑膜血管瘤的可能性。同時(shí)要注意與以下幾種疾病鑒別：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎、結(jié)核性滑膜炎、類風(fēng)濕性滑膜炎、血友病性滑膜炎、滑膜肉瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。目前常用的診斷方法有：X線、血管造影、彩超、MRI及關(guān)節(jié)鏡。X線對已形成靜脈石的病例診斷有意義。血管瘤在核磁表現(xiàn)上有很大差異，這是因?yàn)榕c其結(jié)構(gòu)相關(guān)。血管瘤內(nèi)除血管組織外，還包括各種不同的非血管性組織，如脂肪、纖維組織、肌肉、黏液基質(zhì)、含鐵血黃素、血栓甚至骨組織。病理組織成分不同，MRI表現(xiàn)各異。但普遍呈T1像等、低信號(hào)，T2像高信號(hào)，如在T2加權(quán)像上看到迂曲走行的條狀低信號(hào)血管影，則血管瘤的診斷就比較可靠。MRI在明確病變范圍，顯示為局限型或彌散型或是否有蒂方面具有優(yōu)勢。有作者認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡是診斷滑膜血管瘤最可靠的方法，但也有作者提出反對意見，認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡是一種有創(chuàng)檢查，有血管損傷的風(fēng)險(xiǎn)，且對正在生長發(fā)育中的兒童有損傷骺軟骨的風(fēng)險(xiǎn)，而且認(rèn)為關(guān)節(jié)鏡并不是總能確切的明確病變的范圍，因此建議在兒童患者中慎重使用。超聲檢查則可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)病變呈靜脈血流頻譜。血管造影可以發(fā)現(xiàn)病變增生的血管并可知道臨床在相應(yīng)部位進(jìn)行栓塞治療。筆者5例患者均行了X線、超聲及MRI檢查，術(shù)前即可以對病灶準(zhǔn)確定位、確定累及范圍，為臨床治療方案的制訂提供重要依據(jù)。最終的確診則有賴于病理組織學(xué)檢查。

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤病史良性病變，當(dāng)病灶反復(fù)出血及血栓形成時(shí)可導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛，可侵犯肌肉、脂肪和骺軟骨，故應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)治療。主要的治療方法有：外科開放切除、關(guān)節(jié)鏡下切除、激光射頻治療、局部血管栓塞硬化、電凝燒灼及放療。一般認(rèn)為局限型膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤手術(shù)切除預(yù)后良好；彌散型膝關(guān)節(jié)滑膜血管瘤則應(yīng)在徹底切除手術(shù)后，還需輔以放療。本組5例患者均予以手術(shù)徹底切除病變，2例關(guān)節(jié)鏡下切除，3例開放手術(shù)切除，術(shù)后隨訪無1例復(fù)發(fā)，疼痛、腫脹等癥狀均消失，膝關(guān)節(jié)功能均明顯改善。

總之，滑膜血管瘤是一種十分罕見的病癥，臨床醫(yī)師對此往往認(rèn)識(shí)不足，極易造成漏診、誤診。故對于沒有明確外傷史的關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛，及反復(fù)發(fā)生的關(guān)節(jié)腫痛且病史較長的患者，更應(yīng)提高警惕，仔細(xì)查體，結(jié)合膝關(guān)節(jié)MRI及超聲檢查，以利于早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。早期手術(shù)治療、廣泛切除病灶及其周圍組織是治療本病的有效方法。

作者：周宏艷 左玉明 王月光 趙洪波 單位：河北省唐山市第二醫(yī)院 小兒骨科