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臨床表現
SP病變累及范圍局限,無明顯全身癥狀,病變部位不同臨床表現各異,缺乏一定特異性。發生于骨的SP主要臨床表現均為病變部位的腫脹酸痛。病灶位于鼻腔者,表現為反復鼻出血征象;位于鼻咽部者,表現為反復咽部不適及異物感;頸根部病灶除觸及腫塊外,無明顯不適。
影像學表現
SPB共4例,腰椎1例,L3椎體MRI為輕度壓縮性骨折改變,右側附件受累,骨質破壞不明顯,呈稍長T1等T2壓脂明顯高信號,增強呈不均勻輕度強化(圖1)。胸骨1例,CT表現為膨脹性骨質破壞,可見骨皮質變薄和斷裂,邊界較清晰,破壞區見軟組織影(圖2)。長管狀骨2例,均發生于股骨。股骨頸病灶被誤診為骨巨細胞瘤,X線和CT呈膨脹性溶骨性骨質破壞,骨皮質變薄和斷裂,內見多房樣骨脊分隔,邊界較清楚,骨質硬化及骨膜反應不明顯;股骨下端病灶被誤診為骨肉瘤,CT呈蟲蝕樣骨質破壞,伴髓腔內及周圍明顯軟組織腫塊,MRI呈等T1混雜短T2信號影,壓脂呈高信號,伴周圍軟組織腫塊。EMP共3例,鼻腔、鼻咽部及頸根部各1例,CT表現為軟組織腫塊,腫塊大小不等,密度較均勻,邊界欠清,周圍骨質破壞不明顯(圖5)。
討論
1診斷標準及臨床特點
漿細胞瘤包括MM、SP(含SPB與EMP兩種類型)及漿細胞性白血病。臨床診斷SP需符合以下標準:(1)病理活檢證實為漿細胞瘤;(2)非腫瘤部位骨髓穿刺檢查陰性,漿細胞<10%;(3)臨床及放射學檢查未發現另外病變;(4)患者無貧血、高血鈣或腎受累證據。
SP是否真正獨立存在還有爭議,Shah等認為SP是MM的早期階段,很多研究表明部分SP病例隨訪后可進展成MM,所以有些學者認為SP診斷還需要附加隨診時間,但目前多傾向于它與MM是明顯不同的兩種臨床類型。我們也認為隨診時限標準很難統一,沒有必要附加隨診時間作為診斷標準之一,而且由SP發展成MM與初診為MM者臨床病程、癥狀及預后有明顯差別,因此我們認為SP相對于MM可以獨立存在。SP是一種罕見腫瘤,占到惡性漿細胞病的不到5%。SPB可累及骨的任何部位,但最常累及中軸骨尤其是脊椎,本組4例SPB的病變部位為脊柱1例、胸骨1例、長管狀骨2例,與文獻報道有差異。SPB病變較局限,多表現為由于骨質破壞造成的局部骨性腫塊和疼痛,并無明顯全身癥狀,不同于MM。
EMP原發灶多位于頭頸部,以鼻腔、鼻旁竇和鼻咽部多見,約占75%,其次可見于喉、口咽、唾液腺、甲狀腺、腮腺、中耳,身體其他任何部位如肝、脾、胃腸道等均可發生,常因腫塊或受累部位酸脹疼痛就診。本組3例EMP的病變分別源于鼻腔、鼻咽部、頸根部,其發生部位、臨床表現及影像學特征與文獻報道相似。
2影像學表現
EMP一般發生于頭頸部,表現為孤立性軟組織腫塊,X線對病變的顯示和診斷意義都不大。CT及MRI表現為孤立性軟組織腫塊,邊緣清晰,內部密度(信號)等同于周圍肌肉且較均勻,部分病例可能伴有臨近骨質破壞。與大多數引起骨髓侵犯的MM不同,EMP實驗室檢查結果價值不高,通常血液學參數也在正常范圍內,因此其影像學診斷具有特別的意義。本組3例均發生于頭頸部,密度與肌肉接近(缺乏MR資料),邊界較清,因此臨床遇到頭頸部邊界較清軟組織占位時,應該考慮到EMP的可能,當然最終確診仍需要組織活檢。
SPBX線平片表現為單發性膨脹性骨質破壞,邊緣清楚,范圍較大,內部呈分隔狀,可見骨嵴。CT對病灶局部及整體顯示較精確及全面,骨質破壞呈膨脹性溶骨性,周圍骨皮質變薄斷裂,骨破壞區被軟組織取代,邊界清楚,部分病例突破骨皮質,在周圍形成軟組織腫塊,MRI對病灶內及周圍軟組織腫塊顯示具優勢。本組4例,腰椎1例,T1WI呈均勻稍等信號,T2WI為高信號,T2壓脂呈高信號,椎間隙無狹窄,輕度均勻強化,椎管內脊髓及周圍軟組織未見明顯信號改變。
胸骨1例,呈膨脹性溶骨性骨質破壞,骨皮質變薄中斷,內被軟組織影填充,周圍結構未見明顯改變。股骨2例,1例位于股骨頸,呈多房性溶骨性骨質破壞,骨皮質變薄,局部斷裂,周圍軟組織腫脹不明顯,術前考慮為良性骨巨細胞瘤;另1例發生于股骨下端,呈大片溶骨性骨質破壞并周圍軟組織腫塊,術前考慮為骨肉瘤。
總之,本組資料表明,SP全身癥狀不明顯,發生部位不同臨床表現各異,影像學表現雖缺乏特征性,但病變邊界均清楚。SPB臨床為病變部位腫脹酸痛,影像學為膨脹性溶骨性骨質破壞伴破壞區和(或)周圍軟組織腫塊,而EMP臨床表現因病變部位不同表現各異,影像學表現均為孤立性軟組織腫塊。對本組病例臨床及影像學表現加以分析,可為臨床診斷提供一定的依據,但所收集到的病例數有限,有待進行多中心研究收集更多的病例資料進一步分析總結。該類腫瘤臨床罕見,又與很多腫瘤表現相似,單憑影像學檢查很難準確診斷,文獻報道很多病例隨訪后可發展成為MM,因此需結合臨床、影像學檢查及病理學檢查才能對該疾病作出準確診斷。
作者:王亞玲靳激揚陳苓珊陳敏單位:東南大學附屬中大醫院放射科