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手術效果手術全切除腫瘤。無手術并發癥。術后隨訪3個月未見腫瘤復發(圖1④)。
病理學結果肉眼腫物呈灰白、紅結節狀,切面灰白、實性,質地硬脆,有灶狀出血。顯微鏡下見腫瘤由梭形細胞及不同比例的膠原纖維組成,腫瘤細胞富于細胞區與疏松區交替排列,富于細胞區,瘤細胞多呈肥胖型組成,核大,染色質呈點彩狀均勻分布或邊集核膜,核仁可見,細胞異性不明顯,無核分裂(圖2a);疏松區域細胞呈卵圓形,星形或多角形,分布于水腫樣膠質中(圖2b)。腫瘤組織中血管豐富,可見擴張的血管,構成外皮瘤樣、血管纖維瘤樣和血竇樣結構(圖2c)。免疫組化(圖2d):CD34(+)、抗角細胞單克隆抗體AEI/AE3(-)、上皮膜抗原(-)、S-100(-)、結蛋白(-)、平滑肌肌動蛋白(-)、增殖細胞核抗原5%(+)、雌激素受體(-)。考慮左中顱窩底孤立性纖維瘤(中間型)。
臨床特點顱內SFTs多以后顱窩多見,無性別差異,多見于成年人。臨床癥狀依據病程和發生的部位不同表現各異,發生在大腦半球者常發生頭痛、惡心、嘔吐、抽搐等癥狀;發生在橋小腦角區者早期常為聽力下降,隨著腫瘤的增大,可出現腦干受壓癥狀或行走不穩等癥狀。
影像學特征因顱內SFTs組織學形態多樣,生物行為難以預測,其臨床影像學表現也呈多樣化而缺乏特異性。術前影像學檢查可明確腫瘤大小與周邊組織的關系,卻難以定性診斷。CT表現為邊緣清楚的孤立性腫塊,可見淺小分葉,其實性部分密度一般較均勻,呈較致密軟組織密度,囊變壞死區可為低密度。CT增強掃描實質一般呈輕到中度強化,實質部分凈增CT值40~85HU,囊變壞死區不強化。MRI表現為T1WI以低信號為主,T2WI為低或中低混雜信號為主,增強后不均勻強化,且典型的腦膜尾征并不呈現。Weon等認為MRIT2WI像的“黑白相間征”及顯著不均勻強化的特點有助于SFTs的診斷。
病理學特征原先認為顱內SFTs起源于間皮細胞,但近年來的免疫組織化學和電鏡觀察發現,SFTs的瘤細胞并不具有間皮的特征,如不表達間皮細胞的標記,電鏡下也不見微絨毛結構,提示SFTs是一種間葉性腫瘤。目前大多數人認為其來源于硬膜的CD34陽性的成纖維細胞或樹突細胞。肉眼見腫瘤通常呈結節狀或分葉狀,與周圍界限清楚,質地稍硬,切面呈魚肉狀,顏色灰白或灰紅色。顯微鏡下其組織學特點和身體其他部位的SFTs相似:腫瘤主要由梭形細胞構成,瘤細胞分布疏密相間,無特殊組織結蛋白;在細胞稀疏的區域“膠原物質沉積”增加,在細胞密集區腫瘤間質有較豐富的裂隙狀或鹿角狀血管,形成所謂“血管外皮瘤”樣的組織學構象;瘤細胞一般無明顯的異型性,核分裂罕見。免疫表型特征:SFTs通常表達CD34(80%~90%),CD99(70%),Bcl-2(30%),上皮膜抗原(30%),肌動蛋白(20%),但不表達結蛋白、抗角細胞蛋白抗體和S-100。目前認為絕大多數SFTs都表達CD34、CD99、Bcl-2,其中CD34是公認的比較特異和準確的免疫標記物。研究顯示,CD34的陽性表達率與腫瘤的分化有關。一般情況下,在形態學良性的區域CD34表達率較高;而在明顯間變的區域,CD34的陽性表達率往往下降或缺失。Bcl-2是一個細胞凋亡抑制蛋白。研究發現Bcl-2在原始間充質細胞中表達,并且是SFTs比較特異的標記物。Bcl-2與增殖細胞核抗原陽性表達分布特點相似,即良性區域低表達,間變區域高表達。部分病例可檢測到激素受體,陽性表達者提示腫瘤有復發可能。
診斷及鑒別診斷結合本組病例及相關文獻復習,認為以下的表現有助于顱內SFTs的診斷:①腫瘤部位常較淺;②腫瘤T1WI呈等、低混雜信號或為高信號,伴囊變;T2WI上為低或中低混雜信號為主,增強后不均勻強化,且典型的腦膜尾征并不呈現;③瘤周水腫明顯。此病確診仍需病理學檢查。顱內SFTs需與下列腫瘤鑒別:①纖維型腦膜瘤。由于纖維型腦膜瘤往往包膜完整,瘤體內膠原纖維玻璃樣變及鈣化的出現使其自由水含量減少,間質成分增多,因此造成其T2WI信號較低,這種表現是纖維型腦膜瘤常見的表現。病理學上梭型瘤細胞束中可見小島狀腦膜瘤細胞和沙粒體,瘤細胞間嗜伊紅染膠原纖維不如SFTs豐富。瘤細胞上皮膜抗原、細胞角蛋白和S-100蛋白呈陽性,CD34陰性或呈灶性陽性。②血管外皮細胞瘤。MRIT1WI多為低到等信號,瘤內可見血管流空影,T2WI呈高信號。由于瘤內囊變壞死及鈣化常不均勻,T1WI及T2WI為混雜信號,腫瘤邊界清楚,周圍水腫輕,增強后明顯強化。瘤細胞呈圓形、橢圓形或短梭形,其間少見或灶性可見嗜伊紅染膠原纖維。瘤組織內血管更為豐富,血管腔大小不一呈分枝狀或鹿角狀。瘤細胞呈波形蛋白陽性,CD34呈灶性或小片狀弱陽性。③神經鞘瘤。主要是位于橋小腦區的聽神經鞘瘤,以內聽道為中心生長,可見患側內聽道的擴大。MRIT1WI呈低、稍低或低等混雜信號,T2WI高信號或以高信號為主混雜信號。增強后腫瘤實質部分均勻性或不均勻性強化,囊性部環形或分格狀強化,腫瘤包膜強化與周圍組織分界清楚,瘤側Ⅶ、Ⅷ神經束增粗,與腫塊相連。梭型瘤細胞核常排列成柵欄狀或形成verocay小體,瘤細胞間無嗜伊紅染膠原纖維,可見增厚玻璃樣變血管。瘤細胞呈S-100蛋白陽性,Leu-7和髓鞘堿性蛋白也可呈陽性。除此以外,還需與少見的腦膜肉瘤、腦膜肌纖維母細胞瘤和腦膜纖維瘤相鑒別,根據鏡下形態學改變并輔以免疫組織化學染色可幫助區別。
治療及預后以手術完整切除為主要治療手段,必要時輔以放療、化療。手術方式依據腫瘤發生部位、腫瘤大小、邊界情況而定,推薦使用根治性切除以防止腫瘤復發和轉移。如果部分病例發現時已經廣泛浸潤,無法根治,迫于選擇姑息性手術切除,此時需采取輔助性放、化療,以減少術后復發和轉移率,改善長期生活質量。迄今研究多認為SFTs的形態學并不能完全提示預后,一些形態學看似良性者常復發或發生轉移;而形態學看似惡性者,其生物學可表現良性,因而需綜合評估腫瘤的預后。腫瘤廣泛浸潤、或有衛星灶者,易發生播散和轉移,均提示預后不良,因此有必要長期隨訪。
作者:狄廣福江曉春劉銀華戴易徐善水陳建民紀政偉單位:皖南醫學院弋磯山醫院神經外科