特殊慢性淋巴細(xì)胞白血病病案分析范文

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關(guān)鍵詞：特殊；慢性淋巴細(xì)胞白血病；病案分析

慢性淋巴細(xì)胞白血病（CLL）簡稱“慢淋”，是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴細(xì)胞侵襲外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織。本病好發(fā)于60歲以上的老年人，且男性高于女性。本病特殊之處在于骨髓及外周血中幼稚淋巴比例明顯高于慢淋形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)2008版WHO分型方案，骨髓或外周血中腫瘤性前驅(qū)淋巴細(xì)胞（原始、幼稚淋巴）比例≥20％，并能排除母細(xì)胞性淋巴瘤浸潤骨髓的可能，則診斷為急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）。如果此例病例，僅僅從形態(tài)學(xué)角度去分析判斷，就會導(dǎo)致誤診。由于對于ALL與CLL的治療方案截然不同。誤診將給患者帶來巨大的損失。因此為了準(zhǔn)確診斷，減少誤診率。需要結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)診斷體系，做出綜合判斷。

1資料與方法

1．1一般資料

73歲男患者，因“體質(zhì)量下降1＋月，頭昏、乏力10＋天”入院。近1＋月前患者無明顯誘因出現(xiàn)體質(zhì)量下降（約7kg），無發(fā)熱、咳嗽，無多飲、多食、多尿，未予重視。10＋天前出現(xiàn)頭昏、乏力，伴雙下肢浮腫，無頭疼、惡心、嘔吐，無皮膚黏膜出血，無腹痛、腹瀉、黑便，無心悸、氣促及呼吸困難，為診治就診本院門診，查血常規(guī)提示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）117．93×109／L、淋巴細(xì)胞114．39×109／L、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）1．16×1012／L、血紅蛋白（HGB）36g／L、血小板計(jì)數(shù)（PLT）70×109／L；以貧血原因?yàn)榧毙园籽∈杖氡驹貉嚎??；颊呔?、飲食欠佳，睡眠尚可，二便正常，體質(zhì)量減輕約7kg。既往史：發(fā)現(xiàn)高血壓5年，未規(guī)律口服降壓藥；2年前于遵義市人民醫(yī)院行鼻竇炎手術(shù)；無遺傳病、傳染病史，無重大外傷、輸血史，無食物及藥物過敏史?；颊呷朐汉笸晟葡鄳?yīng)檢查項(xiàng)目。查體：貧血貌，全身皮膚無黃染，左頸前、雙側(cè)鎖骨上、雙側(cè)腋窩、雙側(cè)腹股溝觸及數(shù)枚花生米至核桃大小的淋巴結(jié)，質(zhì)韌可活動無壓痛。肝脾肋下未觸及，各生理反射存在，病理征陰性。輔查：鐵蛋白475．2μg／L；腎功（尿素，10．61mmol／L；尿酸，661μmol／L）。網(wǎng)織紅細(xì)胞、肝功未見異常。乙型肝炎五項(xiàng)、人類免疫缺陷病毒（HIV）＋梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（TPPA）＋丙型肝炎測定均未見異常。血型鑒定：B型Rh陽性。骨髓象：有核細(xì)胞增生活躍，粒系增生明顯受抑，紅系分類未見幼紅細(xì)胞，淋巴分類，幼稚淋巴占24％，該類細(xì)胞多呈圓或橢圓形，漿量偏少，淺藍(lán)色，偶有瘤狀突起或邊緣不齊；核染色質(zhì)粗細(xì)不一，較致密，部分核仁較大，1～2個(gè)不等。外周血：白細(xì)胞數(shù)量明顯增高，分類幼淋占18％。骨穿結(jié)論：骨髓、血象幼淋分別占24％、18％，請臨床結(jié)合其他檢查綜合考慮。白血病免疫分型檢測結(jié)果：在CD45／SSC散點(diǎn)圖上，可見淋巴細(xì)胞群Lym，占有核細(xì)胞96．98％，主要表達(dá)CD2、CD20、HLA－DR、CD22、CD7、CD4、CD23、CD19、CD5、cCD79a、Kappa，弱表達(dá)CD13，不表達(dá)FMC－7、Lambda；提示慢性B淋巴細(xì)胞白血?。˙－CLL）。

1．2治療方案

入院后予輸紅細(xì)胞糾正貧血，羥基脲膠囊抑制細(xì)胞數(shù)，別嘌醇片抑制尿酸形成，碳酸氫鈉注射液促進(jìn)尿酸排泄，0．9％氯化鈉注射液、葡萄糖注射液及混合糖電解質(zhì)營養(yǎng)支持，監(jiān)測血壓等治療。

1．3出院情況及診斷

患者未訴特殊不適，精神飲食及睡眠尚可，大小便如常。查體，生命體征平穩(wěn)，貧血貌，心臟聽診無病理性雜音。腹部平坦無壓痛。復(fù)查血常規(guī)提示W(wǎng)BC89．78×109／L、淋巴細(xì)胞80．80×109／L、RBC2．27×1012／L、HGB66．0g／L、PLT49×109／L。明確診斷：（1）CLL（B細(xì)胞性Ⅳ期）；（2）原發(fā)性高血壓（1級中危險(xiǎn)組）；（3）高尿酸血癥。反復(fù)溝通后，患者及家屬堅(jiān)決拒絕化療并要求出院，經(jīng)上級醫(yī)生討論后予以批準(zhǔn)出院。

2討論

該患者的年齡、性別、外周血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞百分比均符合慢淋特征，結(jié)合臨床有乏力、消瘦、食欲下降等表現(xiàn)，并且伴有多處的淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大及貧血表現(xiàn)。與常見的慢淋不同之處在于，通常慢淋骨髓及外周血均以成熟階段淋巴細(xì)胞增高為主，原始和幼稚淋巴少見，常＜5％，而該患者骨髓及外周血幼稚淋巴比例分別達(dá)到了24％、18％，形態(tài)如骨髓象中描述（圖1見《國際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志》網(wǎng)站主頁“論文附件”）。幼稚淋巴比例的增高將可能導(dǎo)致預(yù)后不良。有報(bào)道慢性淋巴細(xì)胞白血病患者骨髓涂片中幼稚淋巴細(xì)胞≥5％的患者預(yù)后，較幼稚淋巴細(xì)胞5％的患者差。該特殊病例的診斷就需要與幾種淋巴細(xì)胞增高的疾病進(jìn)行鑒別了。例如ALL是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖并浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。發(fā)病可在任何年齡，但多見于兒童及青壯年。臨床起病急，有發(fā)熱貧血，皮膚黏膜及內(nèi)臟出血，全身淋巴結(jié)腫大，關(guān)節(jié)疼痛及胸骨壓痛較明顯。WBC多數(shù)增高，骨髓及外周血均以原始幼稚淋巴細(xì)胞增高為主，可高達(dá)90％以上。白血病細(xì)胞形態(tài)大小不一，核漿比較高，核形圓形或不規(guī)則，染色質(zhì)情況各異，核仁可有或無。退化細(xì)胞明顯增多，涂抹細(xì)胞多見，是ALL特征之一。幼淋巴細(xì)胞白血病（PLL）是一種特殊類型的淋巴細(xì)胞白血病。一般認(rèn)為屬于罕見的CLL變異型，也有人認(rèn)為是急淋的一種亞型。本病病程較CLL為短，好發(fā)于60歲以上的老年人，男性居多。臨床起病緩慢，可無明顯自覺癥狀。部分病例可因消瘦、盜汗、乏力及上腹部不適而就診。其特征是高白細(xì)胞血癥、外周血中幼稚淋巴細(xì)胞占55％以上及脾大。而核仁大呈泡狀，大而顯著且多為單個(gè)的核仁是幼淋巴細(xì)胞白血病的突出特征。

以上幾種白血病的診斷單從形態(tài)學(xué)方面，筆者的依據(jù)是原始幼稚細(xì)胞比例及各自的形態(tài)上的細(xì)微差別。由于淋巴細(xì)胞在染色上的特殊性，染色時(shí)間長短的控制，對淋巴細(xì)胞成熟度的判斷影響較大。而不同的檢驗(yàn)人員由于經(jīng)驗(yàn)的差異，對淋巴細(xì)胞幼稚與成熟的判斷標(biāo)準(zhǔn)也會有差異性。因此由于形態(tài)學(xué)自身的局限性，對于這樣一些極為相似的疾病，在鑒別及診斷上有一定的難度，拿捏不準(zhǔn)就會導(dǎo)致誤診。這就需要借助流式細(xì)胞素、染色體等其他檢測手段來綜合診斷。流式細(xì)胞術(shù)目前用于CLL的診斷和鑒別診斷主要參考Moreau等提出的免疫表型積分系統(tǒng)，該患者免疫表型表達(dá)CD20、CD22、CD23、CD19等成熟B淋巴細(xì)胞標(biāo)志，特別是CD23抗原表達(dá)陽性，積1分；免疫球蛋白輕鏈限制性地表達(dá)Kappa、不表達(dá)Lambda，積1分，提示為成熟B淋巴增殖性疾?。˙－LPD）；最具特征的是同時(shí)表達(dá)T細(xì)胞抗原CD5，積1分；不表達(dá)FMC－7，積1分。典型CLL積4～5分，而該患者共計(jì)積分為4分，符合典型CLL免疫表型特點(diǎn)（見《國際檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志》網(wǎng)站主頁“論文附件”）。而B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病（Bcell－prolymphocyticleukemia，B－PLL）典型免疫表型為：膜表面免疫球蛋白（SmIg）強(qiáng)陽性（IgM或IgD），CD19、CD20、CD22、CD24、CD79b、FMc7等B細(xì)胞抗原至少1項(xiàng)以上陽性，CD10常陰性，部分患者CD23、CD5陽性。ALL免疫表型中一般會有CD34和（或）CD10的表達(dá)，該患者均無，故不考慮ALL。

該患者利用流式細(xì)胞術(shù)檢測是非常典型CLL，而僅靠細(xì)胞形態(tài)觀察分析，很容易誤診為幼淋巴細(xì)胞白血病和ALL。因此，綜合利用白血病形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)診斷技術(shù)體系，更能揭示白血病細(xì)胞的生物學(xué)本質(zhì)，有利于對白血病準(zhǔn)確診斷分析、設(shè)計(jì)相應(yīng)的治療方案和判斷其預(yù)后情況。

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作者：汪彥嶼;趙玉潔;劉蘭;段妔;葛曉軍 單位：遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院檢驗(yàn)科