神經黏液變性的病理學視查范文

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臨床病理資料13例患者一般臨床病理資料見表1，原發性患者年齡23～70歲，平均46歲。

病變部位與組織形態學特點13例周圍神經剛果紅染色陰性，AB－PAS黏液染色均陽性。主要病理學改變為周圍神經纖維內不同程度黏液性物質潴積，病變表現為神經束內局灶性病變、環繞整個神經束膜下周邊病變及彌漫性神經束內黏液變性(見圖1)。部分病變神經束內神經纖維顯著減少，殘存神經纖維結構尚清晰，少數病變神經束內見神經膜細胞增生及個別散在炎細胞浸潤;原發性病變病灶區域內顯著的簇狀密集分布的變性神經束;3例尸檢材料顯示病變累及心臟自主神經、甲狀舌骨肌、胸骨舌骨肌及舌根等肌群內神經束、氣管黏膜下、舌背部黏膜下、食管上段周圍神經等部位神經纖維，其中1例尸檢病例右冠狀動脈起始部伴行的神經纖維束內見Renaut小體形成(見圖2)。各主要臟器門部及實質內神經纖維未見累及，12對腦神經及頸髓神經未見黏液變性病變，下丘腦神經元未見異常。

特殊染色及免疫組織化學染色AB－PAS黏液染色顯示神經束內局灶性和(或)彌漫性黏液染色陽性，原發性病變周圍組織未見異常黏液性物質沉積，在部分繼發性病變病例，變性神經束周圍組織內可見不同程度的AB－PAS染色陽性區域。同周圍正常神經纖維比較，CD34顯示變性神經束內血管管徑狹小，排列紊亂(見圖3)，CD68標記個別黏液變性神經束內少量散在炎細胞浸潤。

病理診斷周圍神經黏液變性。

原發性周圍神經黏液變性在我們日常工作中較為少見，但少見文獻報道;回顧相關資料及我們收集的繼發性病例，發現單個或少數受累神經纖維束內黏液潴留，神經束迂曲腫脹、長度增加、神經束膜擴張，束內神經纖維不同程度萎縮、變性，因此我們推測周圍組織壓迫或張力增高，是引起神經纖維黏液變性的重要因素。在原發性病變中，未見明顯的壓迫性誘因，2例均以皮膚炎癥、增生性病變為首診癥狀，伴有輕度局部感覺異常，均未引起特別重視;鏡下組織學改變為真皮下局灶性顯著的簇狀密集分布的變性神經束，環束膜下和(或)彌漫性束內黏液性物質潴留，周圍間質未見明顯異常，少或無炎細胞浸潤;3例尸檢病例均見心臟自主神經病變，其身體多部位查見小神經纖維黏液變性，尤其是頸部肌群間及周圍神經纖維黏液變性表現的尤為突出，這可能與神經纖維病變易患性與肌束運動壓迫具有一定相關性。研究顯示心臟自主神經的異常不僅會導致心臟功能的異常，還可以導致惡性心律失常和猝死。鑒別診斷:主要與周圍神經系統各種損傷及異常物質儲積性疾病相鑒別:

(1)淀粉樣變性周圍神經病(peripheralnerveamyloidosis):，變性的纖維性蛋白沉積于細胞外為其特征性病理改變，臨床上可以引起顯著的進行性感覺運動性周圍神經癥狀伴有自主神經功能障礙，周圍神經的病理改變特點為脫髓鞘和軸突變性同時存在，有髓和無髓纖維數量減少。淀粉樣物質沉積部位主要發生在周圍神經的結締組織、神經內膜下及神經內膜與神經外膜的營養血管處，呈彌漫或局灶性地分布，常伴有不同程度的內臟淀粉樣變性，剛果紅染色在偏振光可觀察到青蘋果色的雙折光的類淀粉樣物。本組原發性病例體檢及尸檢均未見內臟器官病變，鏡下顯示:病變神經纖維結構清晰，AB－PAS染色陽性，剛果紅染色觀察陰性。

(2)糖原沉積病(glycogenstoragedisease):是先天性糖代謝異常性疾病，由于糖原分解或糖原合成障礙致糖原在組織內沉積，通常病變廣泛累及全身各組織及器官，并伴有顯著臨床癥狀及血液、尿液的異常改變，較中樞神經病變相比，周圍神經纖維的病變不顯著或僅見無髓纖維的神經膜細胞累及。

(3)甲狀腺功能減退性黏液水腫性神經病:發生在成人的甲狀腺功能減退通常病情進展緩慢，數月或數年后才出現明顯的甲狀腺功能減退征象，當病情進展較重時，機體出現黏液水腫;實驗室檢查可見T3、T4、促甲狀腺激素(TSH)數值異常，活檢病理學檢查神經纖維除黏液變性外，更為顯著的特點為階段性脫髓鞘改變和洋蔥球形成。本組住院患者甲狀腺血清學檢查無異常，臨床無甲狀腺功能減退表現;原發性病變及尸檢病例鄰近組織及其他臟器未見黏液物質儲積性病變，其中原發性病例變性神經纖維顯著的密集簇狀增生為一般周圍神經繼發性病變所沒有，可排除甲狀腺功能減退致神經纖維改變。

(4)周圍神經束水腫:與周圍神經束水腫不同，黏液變性的區域可以發生在神經束內局灶性、環束膜下纖維周邊部位及彌漫性累及整個神經束的變性等多種表現，并可伴有明顯的神經纖維減少，而不僅表現在神經束的腫脹，由于神經束內相對穩定的內環境，AB－PAS染色黏液染色陽性可以為診斷提供有力的證據;

(5)中毒性神經病:周圍神經是作用于神經系統毒物最常見的靶器官，絕大多數外周神經中毒性損傷都表現為軸索病變或脫髓鞘病變，本組病例周圍神經束內神經纖維結構清楚，無上述損傷性改變，未見顯著的增生性修復及急慢性炎細胞浸潤等改變;詢問病史均無特殊藥物使用史，無劇毒藥品、化學品接觸史。

總之，周圍神經黏液變性是一類具有特征性的組織形態學改變的病變，病變神經纖維束內不同程度的黏液性物質的潴積，導致神經束內神經纖維“溫和”地萎縮或減少，大部分受損神經纖維未見明顯損傷修復性改變及炎細胞浸潤。由于周圍神經束內環境的封閉性與相對穩定性，結合繼發性周圍神經黏液變性病變的誘因及CD34血管表達異常，我們考慮神經纖維束內微循環障礙可能是導致黏液性物質潴留的重要因素。在所有病例中，2例原發性病例出現局部感覺異常及感覺減退，另一繼發性病例甚至因顯著的難以忍受的麻木感而選擇手術切除，表明病變造成的神經損傷可出現相應支配部位的癥狀及體征。原發性周圍神經黏液變性是否為全身性周圍神經系統性損傷的一部分?發生于身體重要部位如心臟的神經纖維黏液變性及Renaut小體是否會引起更為嚴重臨床癥狀或并發癥甚至直接導致患者猝死?尚待進一步研究探討。

作者：何洪敏張亞單位：山東省棗莊市市立醫院病理科