副腫瘤性周圍神經(jīng)病的神經(jīng)電生理特征范文

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［摘要］目的研究副腫瘤性周圍神經(jīng)病（paraneoplasticperipheralneuropathy，PPN）的神經(jīng)電生理特點(diǎn)．方法回顧性分析2000年1月至2017年6月昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的29例副腫瘤性周圍神經(jīng)病患者上下肢運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)電生理特點(diǎn)．測定指標(biāo)包括：（1）正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、末端運(yùn)動(dòng)潛伏期、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅；（2）正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓淺神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅；（3）正中神經(jīng)、脛神經(jīng)F波．結(jié)果（1）副腫瘤性周圍神經(jīng)病患者上下肢感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受損，波幅總異常率高于神經(jīng)傳導(dǎo)速度總異常率（P＜0.05），感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅異常率高于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率（P＜0.05），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常率比較，無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05）；（2）神經(jīng)傳導(dǎo)檢測下肢異常率高于上肢（P＜0.05）；（3）F波異常率低于神經(jīng)傳導(dǎo)檢測異常率（P＜0.05）．結(jié)論副腫瘤性周圍神經(jīng)病神經(jīng)電生理表現(xiàn)為感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多見，遠(yuǎn)端損害重，下肢比上肢損害明顯，以感覺神經(jīng)軸突損害為主，運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)脫髓鞘程度相似．分析周圍神經(jīng)病的神經(jīng)電生理特點(diǎn)能為早期診斷提供客觀依據(jù)．

［關(guān)鍵詞］副腫瘤性周圍神經(jīng)病；神經(jīng)電生理；特點(diǎn)

副腫瘤性周圍神經(jīng)病（paraneoplasticperipheralneuropathy，PPN）屬于神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（paraneoplasticneurologicalsyndrome，PNS），是癌腫對神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔效應(yīng)，臨床可先出現(xiàn)原發(fā)灶癥狀，也可原發(fā)灶和副腫瘤性周圍神經(jīng)病同時(shí)發(fā)現(xiàn)，但多數(shù)先出現(xiàn)神經(jīng)、肌肉癥狀后才發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶[1]．在發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤病灶前，副腫瘤性周圍神經(jīng)病容易誤診或漏診，故分析其神經(jīng)電生理特點(diǎn)有助于臨床早期診斷和治療．

1資料與方法

1.1一般資料

對2000年1月至2017年6月昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的29例副腫瘤性周圍神經(jīng)病患者進(jìn)行回顧性分析，其中男性18例，女性11例；年齡39～71歲，平均（55.81±11.24）歲；病程3～24月，平均（7.25±5.02）月．所有患者均符合副腫瘤性周圍神經(jīng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，全部患者均在昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科肌電圖室進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，均經(jīng)臨床和/或電生理檢查診斷為周圍神經(jīng)病．26例有周圍神經(jīng)損害癥狀體征，3例無周圍神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)，經(jīng)電生理檢查確診．

1.2入組標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)

副腫瘤性周圍神經(jīng)病入組標(biāo)準(zhǔn)：（1）副腫瘤性周圍神經(jīng)病診斷明確[1-2]；（2）存在感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙；（3）患者及家屬知情同意．排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）其他病因?qū)е碌闹車窠?jīng)病變；（2）存在神經(jīng)肌肉接頭病變、肌肉病變或前角病變；（3）伴發(fā)有內(nèi)分泌疾病或其他結(jié)締組織病；（4）嚴(yán)重的心、肝、腎功能不全、酗酒、有精神疾病者．1.3檢測儀器和檢測方法全部患者均采用丹迪Keypoint肌電圖儀，在安靜、屏蔽環(huán)境中進(jìn)行，室溫保持24～26℃，肢體皮膚溫度保持30～32℃．測定指標(biāo)：（1）神經(jīng)傳導(dǎo)檢測（nerveconductionstudy，NCS）：①正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)檢測，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（motorconductionvelocity，MCV），末端運(yùn)動(dòng)潛伏期（distalmotorlatency，DML），復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compoundmuscleactionpotential，CMAP）的基線-負(fù)相波波幅（amplitude，Amp）；②正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓淺神經(jīng)感覺傳導(dǎo)檢測，包括感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（sensoryconductionvelocity，SCV），感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（sensorynerveactionpotential，SNAP）的基線-負(fù)向波波幅（Amp）；（2）正中神經(jīng)、脛神經(jīng)F波．異常結(jié)果判定：遠(yuǎn)端潛伏期延長，傳導(dǎo)速度減慢，波幅降低、波形未引出；F波潛伏期延長，出現(xiàn)率降低或波形消失．檢測結(jié)果正常值參考Preston2013年參考值[3]．1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，對于數(shù)值變量的數(shù)據(jù)，用單樣本K-S檢驗(yàn)（one-sampleKolmogorov-Smirnovtest）來檢驗(yàn)數(shù)據(jù)是否服從正態(tài)分布，服從正態(tài)分布的以“均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差”（x±s）表示．對于分類變量的資料，以“百分比”來表示，2組間的比較采用卡方檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義．

2結(jié)果

2.1出現(xiàn)周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)

到發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤的時(shí)間20例在發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤前3個(gè)月至3a半出現(xiàn)癥狀，6例在原發(fā)腫瘤確診后2～10個(gè)月出現(xiàn)癥狀，3例無周圍神經(jīng)損害癥狀，在原發(fā)腫瘤確診后經(jīng)電生理檢查確診，2～6個(gè)月后出現(xiàn)癥狀.

2.2原發(fā)腫瘤及副腫

瘤性周圍神經(jīng)病類型原發(fā)腫瘤類型如下：肺癌11例，結(jié)腸癌、胃癌、乳腺癌各3例，肝癌、卵巢癌各2例，食管癌、前列腺癌、淋巴瘤、甲狀腺癌、胸腺瘤各1例．29例中檢測血清抗神經(jīng)元抗體10例，5例陽性（50%）．副腫瘤性周圍神經(jīng)病類型：感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病18例（62.07%），感覺神經(jīng)病11例（37.93%），見表1．29例病例中以軸突損傷為主14例（48.28%），以脫髓鞘為主4例（13.79%），同時(shí)存在軸突損傷和脫髓鞘11例（37.93%）．

2.3神經(jīng)傳導(dǎo)檢測結(jié)果

2.3.1電生理檢測總體情況共檢測運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)464條．上、下肢運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)均有不同程度損害，2.3.2波幅與神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常率比較運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)的波幅總異常率明顯高于運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)的神經(jīng)傳導(dǎo)速度總異常率，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）；感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅異常率高于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率，差異顯著（P＜0.05）；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常率比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）.2.3.3神經(jīng)傳導(dǎo)檢測、F波肢體分布狀況及異常率比較神經(jīng)傳導(dǎo)檢測異常率下肢高于上肢，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）．上下肢F波異常率比較，無顯著差異（P＞0.05）．F波異常率明顯低于神經(jīng)傳導(dǎo)檢測異常率（P＜0.05）.

3討論

副腫瘤性周圍神經(jīng)病病因尚不清楚，目前比較認(rèn)同自身免疫反應(yīng)學(xué)說，認(rèn)為某些腫瘤與神經(jīng)、肌肉組織存在共同抗原決定簇，腫瘤細(xì)胞作為抗原，啟動(dòng)機(jī)體產(chǎn)生高度特異性抗體，殺傷腫瘤細(xì)胞的同時(shí)也破壞機(jī)體的神經(jīng)、肌肉組織，并刺激B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體，引起更廣泛的免疫應(yīng)答，進(jìn)一步導(dǎo)致周圍神經(jīng)損害[1]．副腫瘤性周圍神經(jīng)病見于多種腫瘤，以肺癌最常見，尤其是小細(xì)胞肺癌，其次是卵巢癌、食管癌、淋巴瘤、胃癌、前列腺癌、乳腺癌等[1，4]．副腫瘤性周圍神經(jīng)病亞急性起病，臨床表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端麻木、疼痛、感覺異常、肢體無力、肌萎縮，進(jìn)展較快，感覺障礙較為突出．其分類標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，根據(jù)癥狀體征，分為感覺神經(jīng)病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、自主神經(jīng)病、單神經(jīng)炎等；根據(jù)神經(jīng)電生理特點(diǎn)分為軸突損傷型、脫髓鞘型、軸突損傷和脫髓鞘共存型．多種疾病均可導(dǎo)致周圍神經(jīng)病變，如吉蘭-巴雷綜合征、糖尿病周圍神經(jīng)病、酒精性周圍神經(jīng)病、原發(fā)性干燥綜合征周圍神經(jīng)病、遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病和副腫瘤性周圍神經(jīng)病等．各種病因的周圍神經(jīng)病電生理各有其特征性表現(xiàn)，發(fā)生機(jī)制各異，氧化應(yīng)激在糖尿病周圍神經(jīng)病變的發(fā)生發(fā)展中起重要作用[5-6]，原發(fā)性干燥綜合征周圍神經(jīng)病則是自身免疫介導(dǎo)的脫髓鞘[7]．本研究結(jié)果顯示，運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)動(dòng)作電位的波幅總異常率（67.0%）明顯高于神經(jīng)傳導(dǎo)速度總異常率（47.8%），提示周圍神經(jīng)以軸突損傷為主，脫髓鞘程度較輕；感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅異常率（82.8%）高于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率（64.7%），提示周圍神經(jīng)軸突損傷以感覺神經(jīng)軸突損傷為主，這與既往研究報(bào)道相符[8-10]．運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常率（44%）與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常率（50%）無明顯差異，表明運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)脫髓鞘程度相似．神經(jīng)傳導(dǎo)檢測下肢異常率（84.91%）高于上肢（40.94%），提示下肢周圍神經(jīng)損害程度較上肢嚴(yán)重；F波異常率上下肢無明顯差異，表明上下肢周圍神經(jīng)近端損害程度相似；F波異常率（23.28%）低于神經(jīng)傳導(dǎo)檢測異常率（40.94%），提示周圍神經(jīng)近端損害程度較輕，遠(yuǎn)端損害重．這與軸突損傷的特點(diǎn)相符，具有長度依賴性，越長越粗的軸突越先受損，從肢體遠(yuǎn)端開始，逐漸累及近端，近端神經(jīng)損害程度較輕．既往研究報(bào)道，副腫瘤性周圍神經(jīng)病以感覺神經(jīng)病多見[9-12]，易累及感覺神經(jīng)軸突[9-11]．

但本研究發(fā)現(xiàn)，副腫瘤性周圍神經(jīng)病以感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多見，本研究中感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)同時(shí)受累最多，共18例（62.07%）．有文獻(xiàn)報(bào)道以運(yùn)動(dòng)障礙起病的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病或感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病較常見[13]，但本研究中無運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病類型，推測患者病初以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害起病，隨病程進(jìn)展合并了感覺神經(jīng)損害，故臨床以感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多見．電生理檢測發(fā)現(xiàn)以軸突損傷最多見，共14例（48.28%），提示副腫瘤性周圍神經(jīng)病以軸突損傷為主，脫髓鞘程度較輕．這與國內(nèi)外部分研究報(bào)道副腫瘤性周圍神經(jīng)病以感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病為主[4，14-16]，軸突和（或）神經(jīng)元性損害為主要電生理特征一致[8，14，16]．抗神經(jīng)元抗體對于副腫瘤性周圍神經(jīng)病的診斷有重要意義，包括抗Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2和amphiphysin等，約50%副腫瘤性周圍神經(jīng)病患者血清或腦脊液中可檢測到抗神經(jīng)元抗體，其中抗Hu抗體檢出率最高[11]，多見于小細(xì)胞肺癌[4]．抗Hu抗體又稱抗神經(jīng)元胞核抗體I型，是細(xì)胞內(nèi)抗體，可識(shí)別神經(jīng)元細(xì)胞核表面的RNA結(jié)合蛋白家族，識(shí)別靶抗原后介導(dǎo)自身免疫性的神經(jīng)系統(tǒng)損害[11]．本研究中檢測血清抗神經(jīng)元抗體陽性率50.0%，其中3例抗Hu抗體陽性．1例抗Hu抗體陽性的副腫瘤腦脊髓炎/感覺-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的病例尸檢證實(shí)：后根神經(jīng)節(jié)的感覺神經(jīng)細(xì)胞和脊髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的炎性破壞，是導(dǎo)致臨床快速進(jìn)展的感覺運(yùn)動(dòng)周圍神經(jīng)病的原因[17]．有研究報(bào)道抗Hu抗體高表達(dá)于后根神經(jīng)節(jié)感覺神經(jīng)元[11]，故推測抗Hu抗體是導(dǎo)致副腫瘤性周圍神經(jīng)病患者感覺神經(jīng)損害的主要抗體．電生理檢測結(jié)合抗神經(jīng)元抗體檢測，可提高確診率．副腫瘤性周圍神經(jīng)病電生理特點(diǎn)是：感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多見，上下肢運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)均損害，遠(yuǎn)端損害重，下肢比上肢損害明顯，以感覺神經(jīng)軸突損傷為主，脫髓鞘程度較輕，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)脫髓鞘程度相似．副腫瘤性周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，發(fā)病率低，周圍神經(jīng)損害癥狀多在原發(fā)腫瘤確診前出現(xiàn)，容易漏診或誤診．分析神經(jīng)電生理特點(diǎn)，有助于與其他病因?qū)е碌闹車窠?jīng)病鑒別，能為臨床早期診斷提供客觀依據(jù)．

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作者：王丹1）；韋燾2）；段尉梅1）；韓娟1）；鐘蓮梅1） 單位：1）昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，2）昆明醫(yī)科大學(xué)圖書館