心臟黏液瘤診斷范文

本站小編為你精心準備了心臟黏液瘤診斷參考范文，愿這些范文能點燃您思維的火花，激發您的寫作靈感。歡迎深入閱讀并收藏。

心臟原發性腫瘤較少見，文獻報道，在原發性心臟腫瘤中，約80%為良性腫瘤，而黏液瘤占心臟良性腫瘤的一半以上。本院2003～2007年間共收治心臟黏液瘤病人13例，均手術治療，現就心臟黏液瘤的診斷與治療總結如下。

1臨床資料

1.1一般資料

本組13例心臟黏液瘤患者，男4例，女9例，年齡35～63歲，病程1個月～1年。

1.2臨床表現

臨床癥狀主要為心悸、氣促、陣發性呼吸困難、心前區壓塞感及食欲不振，5例伴有低熱，1例伴高熱，1例伴慢性支氣管炎及Ⅱ型呼衰。聽診可聞及隨體位改變而發生響度和性質變化的心臟雜音，心尖部雙期雜音2例、舒張期雜音5例，劍突下收縮期雜音3例。心電圖不正常12例，主要表現為束支傳導阻滯、心律失常、左房增大、心室高電壓或肥厚。X線檢查均有不同程度的肺淤血，心影增大11例。3例血小板計數達300×109L-1以上。在術前均經彩色超聲檢查，發現心腔內有位置不同、大小不等的團狀回聲，隨心臟跳動而活動。左房黏液瘤12例，右房黏液瘤1例；合并三尖瓣關閉不全2例。

1.3手術方法

13例均在體外循環下進行手術治療。右房黏液瘤者經右房切口入路，顯露瘤體及其蒂部。左房黏液瘤經右房、房間隔徑路，先用手指觸摸房間隔，在卵圓窩附近相對柔軟處尖刀切一小口探查，看清蒂后進一步擴大房間隔切口，探查瘤蒂均起于房間隔，于瘤蒂基部縫一牽引線，距瘤蒂1cm左右切除部分房間隔，輕拉牽引線小心將腫瘤完整拉出左房。同時行房間隔補片修補2例;2例三尖瓣關閉不全者行三尖瓣成形術。體外循環轉流時間45～74min(平均51min)，阻斷時間23～30min(平均25min)。關閉心臟切口前各心腔以稀釋絡合碘及大量鹽水徹底沖洗。摘除的瘤體質量為34～62g，瘤體呈淡黃色、半透明、膠凍狀，柔軟、表面光滑。病理檢查均證實為黏液瘤。

1.4結果

全組術后恢復良好，臨床癥狀明顯改善或消失，心功能恢復至紐約心臟協會（NYHA）Ⅰ級。隨訪12例，總隨訪率為92.3%，隨訪時間3個月～5年，臨床無復發及遠處種植轉移。

2討論

2.1診斷

心臟良性腫瘤中50%以上為黏液瘤，起源于心內膜下間葉組織，多為單發，也有多發及家族性病例——有研究表明家族性心臟黏液瘤與NAME綜合征(癌、心房黏液瘤、神經纖維瘤和雀斑)及LAMB綜合征(腫瘤、心房黏液瘤、囊狀瘤)有關［1］。家族性患者有時可表現典型的Carney綜合征[2］，同時出現心臟黏液瘤、皮膚黏液瘤、黏液性乳腺纖維瘤、皮膚斑點色素沉著、Cushing綜合征、垂體腺瘤。患者呈不同表現型的常染色體顯性方式遺傳或X連鎖的顯性遺傳，絕大多數為心房黏液瘤[3]。心房黏液瘤75%以上發生于左心房，10%～23%發生于右心房［4］。本組中左心房黏液瘤占92%，右心房黏液瘤占8%。心臟黏液瘤女性多發，男女之比為1∶3［5］，本組為1∶2.3。

多數心臟黏液瘤病人因心悸、氣促、乏力及心衰表現就診，可伴有不明原因的長期發熱、血沉增快、貧血、體重減輕等癥狀。由于無特征癥狀及體征，易導致誤診，臨床表現與腫瘤性質、瘤體位置、大小、蒂的長短、有無瘤體脫落等有關，其癥狀可因活動或體位變化突然加重。本組有1例患者因高熱誤診為感染性疾病。黏液瘤患者同時易合并凝血功能異常、血小板計數增多，本組3例患者血小板計數達300×109L-1以上。患者肝素耐藥發生率較其它心臟腫瘤明顯增高，目前認為可能與血小板計數增高和ATⅢ減少有關。聽診多為心尖區有舒張期雜音或雙期雜音，雜音隨體位改變而變化的特點可提示心臟黏液瘤的診斷，并有利于和其他心臟病鑒別。

超聲心動圖是診斷心臟黏液瘤最簡單、可靠的檢查方法，診斷靈敏度可達98%［6］。本組13例均經超聲檢查得到確診。在進行心臟超聲檢查時，應重視多發性瘤的可能，以免漏診；同時注意瘤體位置、大小、蒂的長短及各瓣膜結構的病理改變。心電圖、X線檢查雖有改變但并無特異性價值，門控核素心臟血池掃描和血管造影中可顯示心內腫瘤造成的充盈缺損［7］，此外還有CT及MRI用于診斷心臟黏液瘤的報道［8］。左房黏液瘤的臨床診斷易與風濕性二尖瓣病變相混淆，黏液瘤患者多無風濕熱病史，病程較短，癥狀和體征可隨體位變化而改變。

2.2外科治療

心臟黏液瘤雖為良性腫瘤，但瘤體質軟而脆，活動度大，受血流沖擊和體位變化的影響易于碎裂脫落引起栓塞和遠處種植轉移，且隨時可能因瘤體阻塞瓣孔引起暈厥，甚至猝死。據文獻報道，8%的心臟黏液瘤患者可在等待手術時死亡［9］。因此，本病與其它部位的良性腫瘤處理方法有所不同，一旦診斷明確，應盡早手術治療。黏液瘤手術效果較好，本組患者均及時手術，無一例死亡。

通過對本組病例的手術治療，我們有以下幾點體會:（1）麻醉氣管插管以及在正中切口劈鋸胸骨時，要避免劇烈震動；阻斷主動脈與上下腔靜脈前的手術操作應輕柔，切忌搬動、摸捏心臟，更不宜作手指心內探查，以免因擠壓心臟而引起瘤體碎裂。（2）右房黏液瘤患者腔靜脈插管盡量避開腫瘤，應選擇右房鄰近腔靜脈入口處，必要時可在上腔靜脈處插管，或以股靜脈代替下腔靜脈。（3）手術應根據腫瘤所在位置選擇心臟切口，原則上切口要充分，以便完整取出腫瘤。作者認為以右心房加房間隔切口為好，該切口暴露好，可以探查4個心腔，以發現術前超聲漏診的多發性腫瘤或合并畸形，對大多數黏液瘤者適用。本組術中發現左房多發瘤1例，一并手術摘除。（4）摘除腫瘤前要用鹽水紗布堵塞房室瓣口，避免瘤體落入心室腔內，切除瘤體力求完整、徹底，必須切除瘤蒂及附著處周圍部分正常組織，不要遺留殘跡，以達到根治防止復發的目的。作者認為瘤蒂起于房間隔者，瘤蒂附著處帶有纖維組織增生，于該處縫一牽引線，距瘤蒂1cm左右切除部分房間隔，輕拉牽引線小心將腫瘤完整拉出左房，此法一般不會產生瘤體破裂，對腫瘤徹底完整摘除較理想。（5）腫瘤摘除后詳細檢查是否完整，并用大量生理鹽水反復沖洗心房與心室，避免遺留腫瘤組織引起栓塞或種植轉移。房間隔缺損處用滌綸片或自體心包修補，如缺損房間隔無張力可直接縫合。本組給予心包補片修補2例。（6）常規檢查4個心腔，以免遺漏，對于伴有瓣膜損害者，術中需同時行瓣膜成形或瓣膜置換術。本組行三尖瓣成形術2例。

心臟黏液瘤預后較好，但有復發的可能，文獻報道復發率約為5%［10］。本組隨訪12例，總隨訪率為92.3%，隨訪時間3個月～5年，臨床無復發及遠處種植轉移。復發的可能原因有切除不徹底、腫瘤殘留及腫瘤惡性變等等。不同部位的、多中心起源的復發多見于家族性黏液瘤病，與遺傳因素有關。所以，徹底切除是預防復發的關鍵，同時應加強對出院患者的指導及隨診工作，發現復發者，應立即就診再次手術。Mendoza等［11］研究發現，心臟黏液瘤復發時白介素6的濃度常增高明顯，認為白介素6有可能成為測定心臟黏液瘤復發的一個標志。左房黏液瘤復發率較低，即使復發也多在手術切除4年后發生，復發者可再次手術。家族性黏液瘤及黏液瘤綜合征的患者復發的幾率較高，需注意定期隨訪，以便早期發現。