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【摘要】急性主動(dòng)脈夾層在臨床上具有復(fù)雜多變、死亡率高的特點(diǎn),臨床診斷中誤診率相對(duì)較高,急診早期診斷難度較大。如何找到診斷線索、降低誤診率,對(duì)于降低急性主動(dòng)脈夾層的致死率有重要的作用。本文在文獻(xiàn)研究的基礎(chǔ)上,通過(guò)結(jié)合分析上級(jí)醫(yī)院手術(shù)證實(shí)的1例實(shí)際患者的診治過(guò)程,探討了幾點(diǎn)不典型急性主動(dòng)脈夾層的診斷策略。
【關(guān)鍵詞】急性主動(dòng)脈夾層;臨床表現(xiàn);早期診斷
主動(dòng)脈夾層(Aorticdissection,簡(jiǎn)稱AD)是一種心血管高危疾病,是指血液經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂口流入主動(dòng)脈中層肌壁內(nèi),在血管壓力的驅(qū)動(dòng)下,血液順著主動(dòng)脈的長(zhǎng)軸方向拓展,導(dǎo)致血管壁分層[1-2]。急性主動(dòng)脈夾層(Acuteaorticdissection,簡(jiǎn)稱AAD)具有復(fù)雜多變、難以診斷、死亡率高的特點(diǎn),目前臨床上沒(méi)有典型特征,其病癥與撕裂的開(kāi)口部位、延伸范圍等有很大的關(guān)系,通常來(lái)說(shuō)多伴有血壓升高、胸背部突發(fā)性疼痛,其中部分AAD的臨床特征與急性心肌梗死、急腹癥等病癥有相似之處。由于AAD在臨床上癥狀復(fù)雜,給醫(yī)護(hù)人員早期診斷帶來(lái)了極大的困難。據(jù)統(tǒng)計(jì),急性主動(dòng)脈夾層的誤診率在臨床上接近40%,總體死亡率達(dá)到了13.9%,并且該病病發(fā)2d后,每延遲診斷1h,病死率將上升1%[3-5]。不典型急性主動(dòng)脈夾層的診斷和識(shí)別給臨床醫(yī)護(hù)人員帶來(lái)了極大的挑戰(zhàn)。本文通過(guò)回顧性分析上級(jí)醫(yī)院手術(shù)證實(shí)的1例脊髓病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的不典型StanfordA型急性主動(dòng)脈夾層患者,在此基礎(chǔ)上調(diào)研相關(guān)文獻(xiàn),分析不典型急性主動(dòng)脈夾層急診早期診斷方法和策略。詳細(xì)分析過(guò)程見(jiàn)下文。
1臨床資料
1.1病例概況
病例患者為女性,年齡59歲,患者于2018年4月30日由外院轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院急診科,外院診斷記錄為“腰痛并伴有下肢乏力5h”。患者當(dāng)日上午勞作時(shí)出現(xiàn)腰疼、下肢乏力麻木等癥狀,患者就診時(shí)病癥無(wú)明顯加重現(xiàn)象。患者有高血壓病史以及腎病病史多年且服藥不規(guī)律。接診半小時(shí)后,患者上述癥狀出現(xiàn)加重的跡象,并伴有全身汗出。患者查體結(jié)果如下:左上肢血壓為75/36mmHg,心率每分鐘80次,心律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)無(wú)明顯病理性雜音。診斷期間患者意識(shí)清醒,雙上肢肌力5級(jí),正常;雙下肢肌力0級(jí),肌張力明顯降低,腹壁反射消失。檢測(cè)D-二聚體為9.98mg/L。脊髓核磁共振成像顯示患者主動(dòng)脈弓、腹主動(dòng)脈夾層,有椎間盤(pán)突出癥狀,頸胸脊髓未見(jiàn)異常顯示。患者增強(qiáng)CT結(jié)果見(jiàn)圖1、圖2。其中圖1為升主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈線狀內(nèi)膜、主動(dòng)脈弓線狀內(nèi)膜CT增強(qiáng)影像圖。圖2為患者腹主動(dòng)脈線狀內(nèi)膜、右側(cè)髂總動(dòng)脈。從圖1和圖2的檢查結(jié)果可以明顯看到升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓部、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、右側(cè)髂總動(dòng)脈夾層,并伴有破裂現(xiàn)象,破口處為升主動(dòng)脈弓。為進(jìn)一步確診,對(duì)患者進(jìn)行心臟彩超檢查,檢查結(jié)果顯示升主動(dòng)脈擴(kuò)張接近40mm。
1.2臨床治療方法
患者確診后,立即針對(duì)性地予以止痛和抗休克處理,醫(yī)院心外科采取手術(shù)治療方式,手術(shù)期間發(fā)現(xiàn)破口大小約2cm,位于升主動(dòng)脈弓。1.3臨床結(jié)局患者術(shù)后出現(xiàn)多器官衰竭、肺部感染等并發(fā)癥,采取抗感染、器官功能支持等措施后未見(jiàn)療效,患者于5月13日醫(yī)治無(wú)效死亡。
2討論
2.1急性主動(dòng)脈夾層的多重危險(xiǎn)因素
關(guān)于主動(dòng)脈夾層這一病癥的描述最早可以追溯到200年前,Nicholls根據(jù)尸檢結(jié)果對(duì)其進(jìn)行了描述。但是人們對(duì)于該病的病因?qū)W研究仍然不夠,現(xiàn)階段臨床醫(yī)務(wù)人員只能從患者的流行病學(xué)資料中分析該病的危險(xiǎn)因素,將其作為診斷的參考依據(jù)。根據(jù)國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層登記(Internationalregistryofacuteaorticdissection,簡(jiǎn)稱IRAD)統(tǒng)計(jì)資料顯示,該病A、B型患者的院死亡率分為為26.6%、13%,死亡率較高[6-7]。急性主動(dòng)脈夾層的高發(fā)年齡段是50~70歲,且男性患者的發(fā)病率明顯高于女性患者。急性主動(dòng)脈夾層的患者中,有高血壓病史的患者占比超過(guò)60%,有主動(dòng)脈瘤的患者占比達(dá)到了16.1%,有心臟手術(shù)及主動(dòng)脈操作史的患者占比10%左右。調(diào)查統(tǒng)計(jì)年齡40歲以下的患者可以發(fā)現(xiàn),先天性心血管病、伴有結(jié)締組織受罹患的先天性畸形是重要的危險(xiǎn)因素。對(duì)于女性AAD患者的調(diào)查發(fā)現(xiàn),妊娠、Marfan綜合征、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張是重要的發(fā)病因素。對(duì)歐美國(guó)家來(lái)說(shuō),吸食也會(huì)造成該病發(fā)病率升高。綜上所述,急性主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素包括年齡、高血壓病史、主動(dòng)脈病變等[8]。
2.2急性主動(dòng)脈夾層的典型臨床表現(xiàn)
據(jù)統(tǒng)計(jì),超過(guò)半數(shù)的急性主動(dòng)脈夾層患者的早期臨床表現(xiàn)為急性胸、背痛,疼痛呈劇烈、移動(dòng)擴(kuò)展等特點(diǎn),并伴有惡心、嘔吐等癥狀,給患者帶來(lái)了極大的痛苦。事實(shí)上,患者的這種臨床表現(xiàn)主要是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所引發(fā)的交感應(yīng)激反應(yīng)所致。急性主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn):①高血壓:對(duì)于具有高血壓病史的患者來(lái)說(shuō),當(dāng)夾層延伸至腹主動(dòng)脈時(shí),可能引發(fā)腎動(dòng)脈缺血,嚴(yán)重者可能導(dǎo)致患者急性腎功能衰竭,其概率接近8%。這類患者在臨床上表現(xiàn)出“高血壓休克”的特點(diǎn),比如多汗、脈搏減弱、臉色蒼白等。②低血壓:據(jù)國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層登記資料顯示,低血壓患者占比接近1/4,與高血壓常見(jiàn)于遠(yuǎn)端急性主動(dòng)脈夾層患者不同,低血壓常見(jiàn)于近端AAD患者。臨床研究發(fā)現(xiàn),低血壓常發(fā)生于急性主動(dòng)脈夾層破入心包、腹腔等引發(fā)血液容量不足的患者中。但是部分患者也偶見(jiàn)假性低血壓特征,這種病癥多由于主動(dòng)脈撕裂口處形成的偽瓣膜對(duì)血管開(kāi)口堵塞引發(fā)的。③脈搏變化:受偽瓣膜阻塞主動(dòng)脈分支出口等因素的影響,患者的脈搏 有減弱或消失的趨勢(shì)。但是當(dāng)這種誘發(fā)因素出現(xiàn)緩解時(shí),患者的脈搏強(qiáng)度也會(huì)隨之發(fā)生波動(dòng),據(jù)統(tǒng)計(jì),接近半數(shù)的近端急性主動(dòng)脈夾層患者和15%遠(yuǎn)端急性主動(dòng)脈夾層患者均具有上述特征。因此臨床醫(yī)師在早期診斷時(shí),應(yīng)該多次觸捫股動(dòng)脈等處,進(jìn)而更準(zhǔn)確地感知患者脈搏的變化情況。④返流現(xiàn)象。對(duì)于近端急性主動(dòng)脈夾層患者來(lái)說(shuō),由于夾層主動(dòng)脈瓣口變形錯(cuò)位,會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈反流性雜音。對(duì)于遠(yuǎn)端急性主動(dòng)脈夾層患者來(lái)說(shuō),這種返流現(xiàn)象多由于主動(dòng)脈中層囊性變導(dǎo)致。但是需要注意的是,重度返流導(dǎo)致患者心力衰竭時(shí),雜音會(huì)出現(xiàn)減弱、甚至消失的跡象,因此在臨床早期診斷,為了提升診斷的準(zhǔn)確性,應(yīng)該輔以超聲檢查。⑤其他表現(xiàn)。當(dāng)AAD涉及頸總動(dòng)脈時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙、昏迷等癥狀,這一臨床特征可見(jiàn)于6%~19%的急性主動(dòng)脈夾層患者中。眾所周知,脊髓的血液供應(yīng)主要來(lái)自于脊髓前后動(dòng)脈和根動(dòng)脈,當(dāng)急性主動(dòng)脈夾層波及此部位時(shí),會(huì)造成患者癱瘓,這一概率相對(duì)少見(jiàn),一般為3%~5%。
2.3不典型主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)及其早期診斷識(shí)別策略
對(duì)于不典型主動(dòng)脈夾層的早期識(shí)別診斷,需要根據(jù)其致命程度的高低進(jìn)行排查,確保第一時(shí)間發(fā)現(xiàn)危重癥并采取及時(shí)有效的診治措施。需要注意的是,急診醫(yī)護(hù)人員對(duì)于該病的診斷,如果采用普通門(mén)診根據(jù)發(fā)病率高低逐一排查的方式,會(huì)造成患者救治時(shí)機(jī)的延誤,嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致重癥患者死亡。因此,對(duì)于不典型急性主動(dòng)脈夾層的患者診治的關(guān)鍵在于把握救治時(shí)機(jī)。①不典型主動(dòng)脈夾層的突出臨床表現(xiàn)為暈厥、意識(shí)喪失,并伴有惡心、嘔吐、出汗等癥狀。國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層登記相關(guān)統(tǒng)計(jì)顯示,該類患者的資料占比為13%。暈厥的主要誘因在于近端夾層穿破至心包導(dǎo)致壓力升高所致。但在臨床診斷時(shí),常出現(xiàn)因癥狀輕微被忽視的現(xiàn)象。②急性左心衰竭。對(duì)于A型急性主動(dòng)脈夾層患者來(lái)說(shuō),由于主動(dòng)脈瓣突發(fā)性關(guān)閉不全,會(huì)造成患者急性左心衰竭。筆者曾見(jiàn)一例患有高血壓病史的65歲男性患者,在晨起勞作時(shí)突感前胸尖銳刺痛、無(wú)法平臥而就診。該患者心電圖、胸片檢查均未見(jiàn)明顯異常,但發(fā)現(xiàn)患者有主動(dòng)脈反流性雜音跡象,經(jīng)胸超聲檢測(cè)確診為A型急性主動(dòng)脈夾層。該病例的臨床啟示在于,對(duì)于有慢性心力衰竭史而突發(fā)左心衰竭并且排除急性心肌梗死的患者,需要借助胸片、CT等方式檢查患者的心臟和外周血管,避免出現(xiàn)漏診急性主動(dòng)脈夾層的現(xiàn)象。③急性心肌梗死掩蓋。據(jù)統(tǒng)計(jì),部分急性主動(dòng)脈夾層患者由于主動(dòng)脈內(nèi)偽瓣膜堵塞冠狀動(dòng)脈口而引發(fā)急性心肌梗死,該類患者占比1%~2%。由于右冠狀動(dòng)脈口堵塞概率大,故多見(jiàn)于下壁。因此在早期診斷時(shí)需要拍攝胸片盡早確定。④腹痛和低血壓癥狀。據(jù)統(tǒng)計(jì),有接近1%~3%急性主動(dòng)脈夾層患者初始表現(xiàn)為腹痛、低血壓、肢體缺血等癥狀,常見(jiàn)于男性老年人群。由于患者無(wú)胸痛和神經(jīng)癥狀,因此該病癥與其他急腹癥的區(qū)別在于是否伴有肢體缺血等癥狀。⑤無(wú)痛的主動(dòng)脈夾層。據(jù)研究發(fā)現(xiàn),一組985例急性主動(dòng)脈夾層報(bào)告中,無(wú)痛癥狀的比例占到了6.4%,這類患者的臨床表現(xiàn)為暈厥、充血性心力衰竭等。該類患者常伴有糖尿病史和心血管手術(shù)史,院內(nèi)死亡率較高。因此在早期診斷的過(guò)程中,遇到有糖尿病史、心血管手術(shù)史且突發(fā)暈厥、心衰的患者,需要認(rèn)真檢查患者的周圍動(dòng)脈并雙側(cè)對(duì)比,在此基礎(chǔ)上進(jìn)行食管超聲檢查或者CT血管造影術(shù)檢查。⑥低血壓急性主動(dòng)脈夾層。據(jù)國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層登記資料顯示,大多數(shù)的急性主動(dòng)脈夾層患者有高血壓史,但也有超過(guò)1/4的患者表現(xiàn)出低血壓的臨床癥狀,并伴有意識(shí)障礙、心肌缺血、肢體缺血等。業(yè)內(nèi)通常將低血壓、胸壁痛厥如和周圍動(dòng)脈缺血三種癥狀稱為“死亡三聯(lián)征”,對(duì)于該類患者,應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)降低患者死亡概率。因此急診醫(yī)師在進(jìn)行早期診斷時(shí),不能照本宣科地拘泥于典型的高血壓、劇痛等癥狀,而忽略低血壓、神經(jīng)癥狀并存時(shí)的心血管疾病,避免誤診現(xiàn)象的出現(xiàn)。急診醫(yī)生要格外注意患者發(fā)病的突然性、早期癥狀、疼痛的持續(xù)性、體征的波動(dòng)性等特點(diǎn),并結(jié)合患者病史進(jìn)行綜合分析和判斷。
2.4及時(shí)完善針對(duì)性輔助檢查,尤其是影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查主要分為普通胸片、心電圖、經(jīng)食管超聲檢查(TEE)、CT、CT血管造影術(shù)檢查(CTA)以及磁共振動(dòng)脈造影檢查(MRA)等[8]。胸片檢查統(tǒng)計(jì)顯示,超過(guò)80%的患者有縱隔或者主動(dòng)脈影增寬。因此,對(duì)于異常急性胸痛患者需要及早進(jìn)行胸片檢查,可以降低漏診率。心電圖一般可以顯示患者心率、心肌缺血等情況,對(duì)于急性主動(dòng)脈夾層的診斷意義不大。TEE臨床診斷急性主動(dòng)脈夾層的敏感性超過(guò)97%,但是受多種條件的制約,部分急診科尚未配置TEE,因此現(xiàn)階段TEE不是臨床常見(jiàn)的項(xiàng)目。但是可以考慮選擇床旁體表超聲作為篩選工具之一。CT能夠顯示不典型急性主動(dòng)脈夾層破口位置以及波及范圍,并且具有無(wú)創(chuàng)傷、快速等優(yōu)點(diǎn),是目前診斷主動(dòng)脈夾層的常用手段。MRA診斷急性主動(dòng)脈夾層的敏感性和特異性接近100%,能夠?yàn)榧痹\醫(yī)師早期識(shí)別和診斷提供有價(jià)值的信息。在選擇影像學(xué)檢查時(shí)需要秉承以下三條原則:其一,可以快速安全的診斷急性主動(dòng)脈夾層;其二,能夠顯示患者裂口部位、撕裂范圍以及類型;其三,可以評(píng)估縱隔、心包等合并癥[9]。為早期診斷急性主動(dòng)脈夾層,降低患者死亡概率,急診醫(yī)生應(yīng)該加強(qiáng)病癥認(rèn)識(shí),提高警惕,在重視高危病癥的同時(shí),充分認(rèn)識(shí)到急性主動(dòng)脈夾層的非典型表現(xiàn),通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)患者的既往病史,認(rèn)真詳細(xì)的查體,降低該病癥的誤診率。除此以外,業(yè)內(nèi)開(kāi)展了借用評(píng)分工具輔助早期診斷的研究[10-11]。美國(guó)心臟學(xué)會(huì)于2000年了輔助醫(yī)生診斷急性主動(dòng)脈夾層的量表。該量表作為一項(xiàng)評(píng)分工具,根據(jù)患者的既往病史、疼痛特征、陽(yáng)性體征情況對(duì)患者進(jìn)行分級(jí),根據(jù)分?jǐn)?shù)高低劃分為低風(fēng)險(xiǎn)、中風(fēng)險(xiǎn)和高風(fēng)險(xiǎn)三類。歐洲心臟學(xué)會(huì)于2014年推出了急性主動(dòng)脈夾層診斷流程圖。該類評(píng)分工具一定程度上降低了患者誤診率。
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作者:趙玉彤 單位:天津市薊州區(qū)人民醫(yī)院急診內(nèi)科