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《中國(guó)脊柱脊髓雜志》2016年第三期

黑色素性神經(jīng)鞘瘤（melanoticschwannoma，MS）臨床罕見，僅占所有黑色素瘤的1%，多數(shù)為良性或潛在惡性，青壯年多見，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和交感神經(jīng)節(jié)，我們收治1例胸椎髓外硬膜下黑色素性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)治療效果滿意，報(bào)告如下。

患者男，47歲。胸背部疼痛1年，雙下肢麻木無力20d，加重伴大小便潴留4d于2012年1月3日入院。患者1年前出現(xiàn)胸背部疼痛，以膽囊炎治療，胸背部疼痛略有緩解，未行進(jìn)一步檢查。20d前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木、無力，走路跌倒，近4d癥狀逐漸加重，大小便潴留。體檢：全身皮膚粘膜未見色素沉著，神清，語明，T4水平以下痛溫覺消失，左下肢肌力1級(jí)，右下肢肌力3級(jí)，雙下肢肌張力降低，腹壁反射消失，深感覺正常，病理反射陰性，胸段脊柱叩痛（+）。輔助檢查：頭部CT正常，胸椎MRI平掃+增強(qiáng)示胸椎椎管內(nèi)脊髓外多發(fā)結(jié)節(jié)樣稍短T1、短T2異常信號(hào)，壓脂像呈低信號(hào)，T2~T4椎體水平可見大小約4.5×1.5cm占位性病變，增強(qiáng)掃描可見病灶欠均勻強(qiáng)化，并可見掃描范圍內(nèi)脊膜增厚強(qiáng)化，部分區(qū)域呈結(jié)節(jié)樣改變，T2~T4椎體水平脊髓明顯受壓，脊髓內(nèi)可見斑片狀等T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，壓脂像呈高信號(hào)（圖1~4）。術(shù)前診斷：T2~T4椎體水平髓外硬膜下占位性病變（神經(jīng)鞘瘤可能性大）。全麻下行手術(shù)切除術(shù)，術(shù)中見T2~T4椎體水平硬脊膜明顯膨隆，脊髓無波動(dòng)，硬脊膜下呈黑色，切開硬脊膜見脊髓蛛網(wǎng)膜及軟脊膜均呈黑色并增厚，脊髓明顯受壓變薄，弓狀向右后方移位，腫瘤位于脊髓腹側(cè)，呈黑色橢圓形，包膜完整，邊界清楚，血供豐富，大小約2.5×1.5×4.5cm，T3脊神經(jīng)根瘤化，腫瘤包膜與硬脊膜、脊髓粘連，顯微鏡下離斷腫瘤周邊血供及粘連，完整切除腫瘤，脊髓搏動(dòng)恢復(fù)（圖5）。術(shù)后病理檢查：光鏡下見多邊形上皮樣細(xì)胞和梭形瘤細(xì)胞混合，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，內(nèi)有顆粒狀黑色素顆粒，局部可見出血（圖6）。免疫組化：Ki-67（+1%），P53（弱+30%），PR（-），EMA（-），CD34（-），HMB45（-），GFAP（-），Vimentin（+），S-100（+）（圖7）。病理診斷：黑色素性神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后第1天感覺障礙平面明顯下降，1周后左下肢肌力2級(jí)，右下肢肌力4級(jí)，雙下肢深淺感覺正常，大小便潴留改善。術(shù)后12d切口拆線，甲級(jí)愈合，術(shù)后4個(gè)月復(fù)查胸椎MRI顯示腫瘤完全切除（圖8），電話隨訪至今正常工作學(xué)習(xí)。

討論中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性黑色素細(xì)胞腫瘤少見，僅占所有黑色素瘤的1%，術(shù)前誤診率高，確診需手術(shù)及病理檢查[1]。2007年WHO定義中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性黑色素細(xì)胞腫瘤是一組起源于軟腦脊膜的彌漫性或局限性良性或惡性腫瘤，包括黑色素神經(jīng)鞘瘤、腦膜黑色素瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑痣、原發(fā)惡性黑色素瘤等[2]。Willis等[3]提出了診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤的三個(gè)條件：皮膚和眼球無黑色素瘤；無黑色素瘤切除病史；內(nèi)臟無黑色素瘤轉(zhuǎn)移。MS是一種起源于神經(jīng)嵴具有雙向分化潛能的原始細(xì)胞腫瘤[4]，多數(shù)為良性或潛在惡性，青壯年多見，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和交感神經(jīng)節(jié)[5]，頭面部、眼眶、口腔、腮腺等部位也有散發(fā)報(bào)道。MS是Carney綜合征的一部分[6]，主要包括：典型分布的皮膚斑點(diǎn)樣色素沉著（唇、結(jié)膜、內(nèi)外眥、陰道及陰莖粘膜）；皮膚、黏膜、心臟、骨軟骨粘液瘤；肢端肥大癥；沙礫體樣色素性神經(jīng)鞘膜瘤；多發(fā)性上皮樣藍(lán)痣；乳腺導(dǎo)管腺瘤。

椎管內(nèi)MS好發(fā)部位依次為頸段、下胸段、胸腰段，腫瘤多位于髓外硬膜下或硬脊膜內(nèi)外，可通過神經(jīng)根袖套破壞椎間孔，由于腫瘤起源于脊神經(jīng)根附近，神經(jīng)根受壓導(dǎo)致的根性痛或腰背部疼痛為臨床首發(fā)表現(xiàn)，易誤診為椎間盤疾病，隨著腫瘤生長(zhǎng)壓迫脊髓可導(dǎo)致相應(yīng)節(jié)段的感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙、大小便功能障礙，瘤細(xì)胞代謝產(chǎn)物或瘤卒中可引起腦膜刺激癥狀[7]。本例為中年男性，全身皮膚黏膜檢查未見異常，無黑色素瘤切除病史，頭顱CT正常，有典型的神經(jīng)根痛及脊髓受壓癥狀、體征，符合椎管內(nèi)原發(fā)性MS的診斷。MRI檢查對(duì)本病的診斷具有重要價(jià)值，主要表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)、T2WI低信號(hào)，此為黑色素的順磁效應(yīng)所致，但MRI表現(xiàn)可因黑色素的含量、分布而異，只有腫瘤內(nèi)黑色素細(xì)胞含量>10%時(shí)MRIT1WI呈高信號(hào)、T2WI呈低信號(hào)。T2WI低信號(hào)是黑色素瘤的特征性表現(xiàn)，但只占總數(shù)的25％左右。如果瘤內(nèi)出血及黑色素分布不均可導(dǎo)致信號(hào)混雜，增強(qiáng)后病灶可輕、中或明顯強(qiáng)化[8]。Isiklar等[9]根據(jù)MRI影像學(xué)特點(diǎn)將黑色素瘤分為四型：（1）黑色素型，T1WI為高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)，質(zhì)子像為等信號(hào)或高信號(hào)；（2）非黑色素型，T1WI呈現(xiàn)低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)或等信號(hào)；（3）混合型；（4）出血型，表現(xiàn)血腫不同時(shí)相的信號(hào)特征。其中70％病灶為黑色素型。任愛軍等[10]認(rèn)為瘤卒中是影響本病MRI表現(xiàn)的一個(gè)重要因素，由于腫瘤出血后去氧血紅蛋白、高鐵血紅蛋白以及慢性期的含鐵血紅素都具有順磁性，造成在出血的不同時(shí)期腫瘤表現(xiàn)出不同的影像特點(diǎn)。所以，黑色素細(xì)胞腫瘤內(nèi)黑色素顆粒含量不同以及出血等因素，使得其影像學(xué)表現(xiàn)也復(fù)雜多樣。本例MRI表現(xiàn)為腫瘤與硬脊膜廣基底相連，脊髓受壓移位明顯，T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI為低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻強(qiáng)化，部分區(qū)域呈結(jié)節(jié)樣改變，術(shù)前診斷為神經(jīng)鞘瘤或脊膜瘤可能性大。

MS首選手術(shù)完整切除，防止術(shù)后復(fù)發(fā)及惡變，由于腫瘤血供豐富，術(shù)中應(yīng)在顯微鏡下逐步離斷腫瘤周邊血供，小心仔細(xì)分離腫瘤與硬脊膜、軟脊膜、脊髓的粘連，禁忌離斷腫瘤血供前盲目進(jìn)行瘤內(nèi)分塊切除。如果腫瘤與脊髓粘連緊密，不可勉強(qiáng)剝離，可殘留小塊腫瘤包膜，避免脊髓損傷出現(xiàn)災(zāi)難性后果，對(duì)于切除不完全者術(shù)后可給予放療。本例完整切除腫瘤，患者術(shù)后第1天感覺障礙平面明顯下降、1周后左下肢肌力恢復(fù)至2級(jí)，右下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)，雙下肢深淺感覺正常，大小便潴留改善，療效滿意。MS確診依靠病理，光鏡下見上皮樣雪旺細(xì)胞、色素性梭形細(xì)胞呈束狀、交織狀、車輪狀排列，核呈圓形、卵圓形，核仁明顯、核分裂少見。典型者可見核的柵欄狀排列及器官樣結(jié)構(gòu)（Verocay小體），腫瘤可伴囊性變、出血壞死、沙粒體、鈣化及成熟脂肪區(qū)域。超微結(jié)構(gòu)有連續(xù)的基底膜、長(zhǎng)間距膠原纖維等雪旺細(xì)胞特征。免疫組化S-100、HMB-45、波形蛋白、Leu-7陽性；GFAP、神經(jīng)絲蛋白、EMA、細(xì)胞角蛋白抗體染色多為陰性。絕大多數(shù)病例核分裂指數(shù)較低，具有低細(xì)胞增殖指數(shù)，MIB-1陽性率很低。如果病理性核分裂較多，出現(xiàn)核明顯異型，帶狀壞死時(shí)則為惡性[4、11、12]。

本例HE染色符合上述特點(diǎn)，免疫組化結(jié)果Ki-67（+1%），P53（弱+30%），PR（-），EMA（-），CD34（-），HMB45（-），GFAP（-），Vimentin（+），S-100（+）。MS需要與轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤、色素性神經(jīng)纖維瘤、椎管內(nèi)血腫、腦膜黑色素細(xì)胞瘤等相鑒別。近年的研究表明，MS預(yù)后難以預(yù)測(cè)，MS可以局部侵襲性生長(zhǎng)，可在沒有明顯形態(tài)學(xué)惡性指標(biāo)的情況下發(fā)生轉(zhuǎn)移，局部復(fù)發(fā)率為15.0％～24.0％，轉(zhuǎn)移率為5.0％～26.3％[11]，Czirjak等[5]報(bào)道MS可侵犯脊髓或神經(jīng)導(dǎo)致腫瘤難以完全切除，易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)時(shí)甚至可轉(zhuǎn)化為惡性黑色素瘤，出現(xiàn)腦脊液播散轉(zhuǎn)移。本例患者腫瘤完全切除，術(shù)后隨訪4個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，目前患者正常生活，但需長(zhǎng)期隨訪有無復(fù)發(fā)。

作者：陳大偉 顧衛(wèi)宏 陳凡 劉曉亮 楊曉宇 單位：吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科 第二醫(yī)院手術(shù)室