消化道炎性纖維性息肉臨床病理研究范文

本站小編為你精心準備了消化道炎性纖維性息肉臨床病理研究參考范文，愿這些范文能點燃您思維的火花，激發您的寫作靈感。歡迎深入閱讀并收藏。

［摘要］目的探討消化道炎性纖維性息肉臨床和病理特征及診治。方法回顧性分析32例消化道炎性纖維性息肉的臨床表現、病理特征和治療方法。結果男性14例，女性18例，年齡32～77歲，中位年齡58歲。位于胃部25例，小腸5例，食管和結腸各1例。1例多發，其余均為單發。組織學上腫塊位于黏膜固有層及黏膜下層，由散在短-長梭形細胞和較多嗜酸性粒細胞組成，間質疏松，血管豐富。腫瘤細胞vimentin(100%)、CD34(84.4%)、SMA(43.8%)(+)。結論炎性纖維性息肉是消化道少見腫瘤，具有特征性的組織學改變，治療方法是手術或內鏡下完整切除，預后好。

［關鍵詞］消化道;炎性纖維性息肉;臨床病理特征;治療

炎性纖維性息肉(Inflammatoryfibroidpolyps，IFPs)是消化道少見的良性間葉源性腫瘤。現收集蘇州大學附屬第一醫院2009-01—2018-03手術切除的32例消化道IFPs，回顧性分析其臨床和病理學特征，并結合文獻復習，旨在提高對該病的認識。

1材料與方法

1.1材料

選取我院2009-01—2018-03間經內鏡摘除和手術切除的32例IFPs。其中男性14例，女性18例，年齡32～77歲(中位年齡58歲)。腫塊位于胃部25例(胃竇21例，胃角3例，胃體1例)，小腸5例(空腸2例，回腸3例)，右半結腸1例，食管1例。胃部腫塊最大徑0.3～3.5cm，腸道腫塊最大徑1.6～5cm，食管腫塊最大徑2.7cm。除了1例胃竇病灶多發(2灶，均為息肉樣，直徑分別為0.3cm、0.4cm)外，其余均為單發。IFPs臨床癥狀與腫瘤位置相關，位于胃部者主要表現為上腹部隱痛、脹痛，食欲減退;位于食管者表現為吞咽困難、進食梗阻感;位于腸道者主訴為腹痛、腹脹、惡心及大便形狀發生改變，2例回腸和1例結腸發生腸套疊和不完全性腸梗阻。位于胃部和食管者均行內鏡下腫塊摘除，位于腸道者1例腸鏡下腫塊摘除，其余5例均行腫塊+節段性腸切除。CT平掃常表現為等低密度局限性病灶，呈息肉樣向腔內突出，或位于黏膜下層結節狀病灶，增強后部分病變為中度不均勻強化，其內可見不規則片狀低密度影;部分病變可見明顯均勻強化(圖1A)。

1.2方法

32例標本均經4%中性甲醛固定，常規石蠟包埋制片，HE染色。采用羅氏全自動免疫組化儀(型號:BenchMark．XT)進行免疫組化染色，使用的抗體均購自基因生物科技有限公司。隨訪時間為患者手術日至2018年4月27日，隨訪方式為電話隨訪。

2結果

2.1巨檢主要表現為黏膜下隆起型或帶蒂息肉樣病變，1例伴表面糜爛，2例伴淺表潰瘍，切面灰白，質地稍韌。

2.2鏡檢

腫塊境界不清，位于黏膜固有層、黏膜肌層和黏膜下層，由短-長梭形細胞散在或束狀排列，血管豐富，部分腫瘤細胞圍繞血管呈漩渦狀結構，部分血管周圍間質疏松、水腫或黏液變性，黏液基質中腫瘤細胞可呈星芒狀，伴淋巴細胞、漿細胞和較多嗜酸性粒細胞浸潤(圖2)，1例回腸IFP合并胰腺異位。

2.3免疫組化

瘤細胞vimentin(+)(100%)，27例(84.4%)CD34(+)(圖2F)，其中16例彌漫(+)，11例散在(+)，5例(－)。14例(43.8%)SMA部分(+)，18例(－)。Ki-67增殖指數低(8%)。CD117、Dog1、STAT6、S-100、CD56均(－)。

2.4隨訪結果

本組32例患者中21例獲得隨訪結果，隨訪時間為1～66個月，所有病例均無復發轉移，其中1例兩次IFPs發病部位不同，第一次發生在胃體，1年后發現胃竇IFP，提示第二次病灶與第一次無直接相關性。

3討論

IFPs是消化道少見的黏膜下良性間葉源性腫瘤。1949年Vanek［1］以“胃黏膜下伴嗜酸粒細胞浸潤的肉芽腫”首次報道IFPs病變特征，1953年Helwig等［2］第一次命名IFP。由于近年來消化內鏡的使用普及導致該病的診斷數量逐漸增多。IFPs好發于成年人，60～70歲是其發病高峰年齡［3］，發生于胃部最多見［4－5］，其次為小腸［6］，食管［7－8］、結直腸［9］、十二指腸［10］、闌尾［11］罕見。目前關于IFPs的組織起源說法不一，有學者認為IFP起源于肌纖維母細胞［12］，另有學者認為其起源于樹突狀細胞［13］。

3.1臨床影像學

IFPs男女發病率無明顯差別，臨床癥狀與腫塊位置和大小有關，發生于胃腸道者表現為腹痛、惡心或伴大便隱血。位于食管者主要癥狀為吞咽困難、異物感，位于腸道的較大腫塊易發生腸套疊、腸梗阻而腹痛。IFP影像學檢測方法有多種。CT平掃顯示腫塊位于黏膜下，境界欠清，密度不均勻，增強后中度不均勻強化提示間質黏液變性，增強后明顯均勻強化提示腫瘤血供豐富。腸套疊CT和超聲下特異性表現為多層同心圓征(又稱靶環征)、血管卷入征、彗星尾征或腎形征。然而，超聲的缺點是肥胖或腸道內大量積氣會影響圖像質量和診斷的準確性［14］。目前超聲內鏡是診斷和治療IFP的主要手段，內鏡下腫塊可以被推動，表現為黏膜下層的中－低不均勻回聲結節。

3.2病理學特征

IFPs是發生于消化道黏膜下的梭形細胞腫瘤，通常單發，隆起型或息肉樣，無包膜。一般腫塊大小3～4cm，但也有個案報道達20cm［15］。鏡下腫瘤細胞呈梭形、短梭形或星芒狀，梭形細胞呈方向一致的散在片狀排列，部分區域可見席紋狀結構，短梭形細胞可呈交織的短束狀排列，星芒狀細胞往往出現在纖維黏液樣基質中。腫瘤細胞形態溫和，無異形，細胞核小，染色質細膩，核仁不明顯或隱約可見小核仁，無核分裂象，胞質豐富，嗜酸性或嗜雙色性。腫瘤間質有3個特點:①小血管豐富，可見梭形細胞圍繞小血管呈漩渦狀或“洋蔥皮”排列結構;②間質中伴較多嗜酸性粒細胞浸潤，對診斷有著重要的提示作用，另外還可見少量淋巴細胞和漿細胞;③間質疏松水腫，部分可發生黏液變性。本組中1例胃竇病灶多發(2灶，直徑分別為0.3cm、0.4cm)，這是至今為止非常罕見的報道。

3.3分子生物學改變

隨著對IFP研究的不斷深入，近年來發現血小板衍生生長因子受體A(platelet-derivedgrowthfactorreceptorA，PDGFRA)基因外顯子激活突變與IFPs發生有關，外顯子18突變最多，其次是外顯子12突變［16］，提示IFPs是被PDGFRA活化突變導致的真性腫瘤。

3.4鑒別診斷

IFPs需與胃腸道的其他梭形細胞腫瘤進行鑒別。①胃腸道間質瘤(gastrointestinalstromaltumour，GIST):GIST與IFP均好發于胃腸道，而GIST往往侵及肌層，且腫瘤細胞密度比IFP高，GIST間質血管不豐富，無炎細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，免疫指標雖然兩者均表達CD34，但GIST還表達CD117和Dog-1，基因學上大多數GIST存在kit基因突變(70%～80%)［17］，僅少數存在PDGFRA突變(10%～15%)［18］。②炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatorymyofibroblasttumor，IMT):IMT腫瘤細胞排列方式與IFP不同，前者通常排列成束狀、編織狀或席紋狀，間質炎細胞以淋巴細胞和漿細胞為主，可形成生發中心，病變除梭形細胞外，還可見組織細胞樣細胞或節細胞樣大細胞，免疫組化50%瘤細胞胞質表達ALK1。③神經鞘瘤:腫瘤有包膜，由特征性的細胞豐富的束狀區(AntoniA區)和疏松黏液樣的網狀區(AntoniB區)交替組成，間質可見不規則的厚壁血管，腫瘤易發生出血囊性變，瘤細胞表達S-100、CD56、PGP9.5。④平滑肌瘤:胃腸道平滑肌瘤好發于食管，瘤細胞與正常平滑肌相似，胞質呈嗜伊紅色，核呈長桿狀，兩端鈍圓，瘤細胞表達SMA、desmin、actin、h-caldesmon，不表達CD34。⑤濾泡樹突細胞腫瘤(folliculardendriticcelltumor，FDCT):瘤細胞呈片狀或交織的條束狀排列，也可見漩渦狀結構，瘤細胞梭形或卵圓形，部分細胞可呈合體細胞樣，間質可見大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，也可見嗜酸性粒細胞浸潤，但數量不多，瘤細胞表達CD21、CD23、CD35。

3.5治療與預后

IFPs屬良性腫瘤，預后好，文獻報道既不復發也不轉移，本組21例IFPs隨訪結果亦提示該病預后好。對于無癥狀且腫塊較小時建議隨訪復查。如有癥狀建議行手術治療，較小腫塊可行內鏡下腫塊摘除術，較大腫塊建議行開腹手術完整切除。發生腸套疊時需盡早手術避免套疊腸段發生缺血、壞死，甚至穿孔。腸套疊手術是采取套疊腸段全部切除還是盡量少切除仍存在爭議，決定手術的最主要因素是腫瘤的位置、大小和套疊腸段的生還能力［19］。

作者:干文娟1，杜明占1，郁義星2，郭霞1，劉峰3單位：蘇州大學附屬第一醫院1．病理科;2．放射科，3．蘇州滄浪醫院普外科