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腹膜后的巨大囊性腫塊診斷困難，比較常見的原因有胰腺假性囊腫、腎囊腫、卵巢囊腫等，罕見的有尿生殖殘余源性囊腫，如Muller氏管囊腫、Wolff氏管囊腫。苗勒氏管囊腫大多見于男性，少數見于女性。株洲市中心醫院肝膽胰脾外科2018年3月收治一名女性腹膜后苗勒氏管源性囊腫患者，經手術探查和病理檢查確診，現報道如下。病例患者女性，77歲，因“反復左上腹痛1年余”于2018年3月收入院。患者自述既往“發現左上腹腫塊”病史20余年，糖尿病病史1年余。2017年2月患者無明顯誘因出現左上腹疼痛不適，飽食后伴有腹脹感，無惡心及嘔吐，當時行B超檢查考慮胰腺囊腫，患者未引起重視。入院前1個月癥狀較前明顯，要求進一步治療入院。門診腹部CT（圖1）：左側胰腎間隙16.0cm×10.5cm大小囊實性病變，性質待查，考慮胰腺黏液性囊腺瘤，囊腫待排，建議進一步檢查。患者入院后腹部彩超提示胰腺尾部后方及左腎旁可見一大小約153mm×117mm囊實性包塊，以囊性為主，囊性部分透聲差，實性呈稍高回聲。胃鏡提示胃體部黏膜下巨大隆起，外壓？黏膜下腫塊？糖類抗原CA19-916.73U/mL，糖類抗原CA-125200.90U/mL，CEA2.95ng/mL，AFP2.53ng/mL，肝腎功能均正常。術前診斷考慮胰體尾部囊實性腫塊性質待查：囊腺瘤？畸胎瘤？遂在全麻下行腹腔鏡下腹膜后囊實性腫塊切除術，術中先探查腹腔內未見明顯腫大淋巴結，打開胃結腸韌帶及肝胃韌帶，顯露腹膜后術野，于胰腺體尾部后下方、脾臟下極內下方及左腎前上方可見一囊實性包塊。腫塊與胰腺、脾臟及左腎有粘連，沿腫塊邊緣緊貼胰腺上下緣向右側小心分離將胰體尾部及脾血管完全游離開來，證實腫塊不是胰腺來源；沿腫塊邊緣近腸系膜上動脈根部附近游離，見腫塊的血供來自腸系膜上動脈分支，再將腫塊與脾臟下極的粘連游離開，最后將腫塊與左腎、后腹膜游離開來，證實與左腎及腎上腺無關系，完整切除腫塊。術后大體標本檢查見：腫塊約15cm×12cm×10cm大小，為囊性腫瘤，壁明顯增厚，有鈣化，囊內含大量黃色泥沙樣黏稠狀液體。術后病理（圖2）：腹膜后囊性腫物符合Mullerian管來源良性囊腫伴囊壁組織鈣化及慢性炎癥，部分區域見變性、壞死、泡沫細胞聚集、膽固醇型結晶形成。術后患者恢復良好，順利出院，隨訪并復查CT（圖3）未見異常。
討論
哺乳動物在胚胎早期，雌、雄兩性都發生兩套原始生殖管道：一對中腎管和一對苗勒氏管（Mullerianduct，又稱中腎旁管）。雄性生殖管道由中腎管演變而來，苗勒氏管退化；而雌性生殖管道由苗勒氏管演變而來，中腎管退化。所以，苗勒氏管殘余囊腫大多見于男性，少數見于女性[1]。部位好發于骨盆，尤其多見于膀胱及前列腺后面附近，也可發生在腹膜后腎臟下方，本例女性患者苗勒氏管囊腫位于胰體尾部及左腎間隙內。本病的診斷多以體檢時或患者自己摸到腹部包塊而就醫。大多數苗勒氏管源性囊腫體積較小，不會引起明顯的臨床癥狀，但較大的囊腫會引起會陰部墜脹不適，可有血精、血尿、排尿不暢等臨床癥狀，嚴重者有惡變的風險。行B超探查易誤為腹腔內囊腫，必須警惕，進一步CT或MRI檢查可見腹膜后囊性占位性病變，但確診有難度，最終確診依賴病理學檢查[2]。因此苗勒氏管囊腫術前診斷有較大難度，容易誤診為其他部位囊性病變。其治療方案取決于囊腫大小、癥狀及有無并發癥：對于囊腫體積小、無癥狀者，可以定期隨訪觀察；如有繼發感染可抗感染治療；而較大或有癥狀的囊腫或懷疑惡變時需采用外科治療。因苗勒氏管囊腫解剖位置深，不易暴露，而腹腔鏡具有視野清晰，創傷小、恢復快等優點[3]，手術方式可以首選腹腔鏡下探查腹膜后囊腫切除術，術中注意囊腫與周圍臟器及血管的關系，防止損傷。
參考文獻：
[1]坎貝爾-沃爾什泌尿外科學[M].九版.郭應祿,周利群,主譯.北京:北京大學醫學出版社,2009:3310-3311.
[2]卞巍,高芙蓉,羅海剛,等.前列腺外苗勒氏管源性囊腫的影像學表現及文獻復習(附3例報告)[J].醫學影像學雜志,2015,25(11):1988-1990.
作者：王強 馮斌 唐才喜 單位：株洲市中心醫院