腹膜后苗勒氏管源性囊腫案例分析范文
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腹膜后的巨大囊性腫塊診斷困難，比較常見的原因有胰腺假性囊腫、腎囊腫、卵巢囊腫等，罕見的有尿生殖殘余源性囊腫，如Muller氏管囊腫、Wolff氏管囊腫。苗勒氏管囊腫大多見于男性，少數(shù)見于女性。株洲市中心醫(yī)院肝膽胰脾外科2018年3月收治一名女性腹膜后苗勒氏管源性囊腫患者，經(jīng)手術(shù)探查和病理檢查確診，現(xiàn)報(bào)道如下。病例患者女性，77歲，因“反復(fù)左上腹痛1年余”于2018年3月收入院。患者自述既往“發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊”病史20余年，糖尿病病史1年余。2017年2月患者無明顯誘因出現(xiàn)左上腹疼痛不適，飽食后伴有腹脹感，無惡心及嘔吐，當(dāng)時(shí)行B超檢查考慮胰腺囊腫，患者未引起重視。入院前1個月癥狀較前明顯，要求進(jìn)一步治療入院。門診腹部CT（圖1）：左側(cè)胰腎間隙16.0cm×10.5cm大小囊實(shí)性病變，性質(zhì)待查，考慮胰腺黏液性囊腺瘤，囊腫待排，建議進(jìn)一步檢查。患者入院后腹部彩超提示胰腺尾部后方及左腎旁可見一大小約153mm×117mm囊實(shí)性包塊，以囊性為主，囊性部分透聲差，實(shí)性呈稍高回聲。胃鏡提示胃體部黏膜下巨大隆起，外壓？黏膜下腫塊？糖類抗原CA19-916.73U/mL，糖類抗原CA-125200.90U/mL，CEA2.95ng/mL，AFP2.53ng/mL，肝腎功能均正常。術(shù)前診斷考慮胰體尾部囊實(shí)性腫塊性質(zhì)待查：囊腺瘤？畸胎瘤？遂在全麻下行腹腔鏡下腹膜后囊實(shí)性腫塊切除術(shù)，術(shù)中先探查腹腔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)，打開胃結(jié)腸韌帶及肝胃韌帶，顯露腹膜后術(shù)野，于胰腺體尾部后下方、脾臟下極內(nèi)下方及左腎前上方可見一囊實(shí)性包塊。腫塊與胰腺、脾臟及左腎有粘連，沿腫塊邊緣緊貼胰腺上下緣向右側(cè)小心分離將胰體尾部及脾血管完全游離開來，證實(shí)腫塊不是胰腺來源；沿腫塊邊緣近腸系膜上動脈根部附近游離，見腫塊的血供來自腸系膜上動脈分支，再將腫塊與脾臟下極的粘連游離開，最后將腫塊與左腎、后腹膜游離開來，證實(shí)與左腎及腎上腺無關(guān)系，完整切除腫塊。術(shù)后大體標(biāo)本檢查見：腫塊約15cm×12cm×10cm大小，為囊性腫瘤，壁明顯增厚，有鈣化，囊內(nèi)含大量黃色泥沙樣黏稠狀液體。術(shù)后病理（圖2）：腹膜后囊性腫物符合Mullerian管來源良性囊腫伴囊壁組織鈣化及慢性炎癥，部分區(qū)域見變性、壞死、泡沫細(xì)胞聚集、膽固醇型結(jié)晶形成。術(shù)后患者恢復(fù)良好，順利出院，隨訪并復(fù)查CT（圖3）未見異常。
討論
哺乳動物在胚胎早期，雌、雄兩性都發(fā)生兩套原始生殖管道：一對中腎管和一對苗勒氏管（Mullerianduct，又稱中腎旁管）。雄性生殖管道由中腎管演變而來，苗勒氏管退化；而雌性生殖管道由苗勒氏管演變而來，中腎管退化。所以，苗勒氏管殘余囊腫大多見于男性，少數(shù)見于女性[1]。部位好發(fā)于骨盆，尤其多見于膀胱及前列腺后面附近，也可發(fā)生在腹膜后腎臟下方，本例女性患者苗勒氏管囊腫位于胰體尾部及左腎間隙內(nèi)。本病的診斷多以體檢時(shí)或患者自己摸到腹部包塊而就醫(yī)。大多數(shù)苗勒氏管源性囊腫體積較小，不會引起明顯的臨床癥狀，但較大的囊腫會引起會陰部墜脹不適，可有血精、血尿、排尿不暢等臨床癥狀，嚴(yán)重者有惡變的風(fēng)險(xiǎn)。行B超探查易誤為腹腔內(nèi)囊腫，必須警惕，進(jìn)一步CT或MRI檢查可見腹膜后囊性占位性病變，但確診有難度，最終確診依賴病理學(xué)檢查[2]。因此苗勒氏管囊腫術(shù)前診斷有較大難度，容易誤診為其他部位囊性病變。其治療方案取決于囊腫大小、癥狀及有無并發(fā)癥：對于囊腫體積小、無癥狀者，可以定期隨訪觀察；如有繼發(fā)感染可抗感染治療；而較大或有癥狀的囊腫或懷疑惡變時(shí)需采用外科治療。因苗勒氏管囊腫解剖位置深，不易暴露，而腹腔鏡具有視野清晰，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)[3]，手術(shù)方式可以首選腹腔鏡下探查腹膜后囊腫切除術(shù)，術(shù)中注意囊腫與周圍臟器及血管的關(guān)系，防止損傷。
參考文獻(xiàn)：
[1]坎貝爾-沃爾什泌尿外科學(xué)[M].九版.郭應(yīng)祿,周利群,主譯.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2009:3310-3311.
[2]卞巍,高芙蓉,羅海剛,等.前列腺外苗勒氏管源性囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)(附3例報(bào)告)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2015,25(11):1988-1990.
作者：王強(qiáng) 馮斌 唐才喜 單位：株洲市中心醫(yī)院