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冠狀動脈（簡稱冠脈）畸形是指冠脈起源、走行及終止的異常。冠脈畸形可以引起心肌缺血,心功能不全,甚至猝死；早期發現至為重要。傳統冠脈造影一直被以為診斷冠脈畸形的金標準，但由于國內接受此項檢查的患者較少，畸形的發現率不高[1，2]。多層螺旋ct（multi-slicespiralcomputedtomography，MSCT）及其后處理技術的發展，能清晰顯示畸形血管的起源、形程及終止，得到越來越多的重視[3]。64層螺旋CT作為目前最先進的MSCT，以其更快的掃描速度和更薄的掃描層厚而獲得更加清晰的圖像。冠脈畸形表現多樣，本文報道一組冠脈畸形的64層螺旋CT表現，并評價其在診斷冠脈畸形方面的價值。
1材料與方法
1.1臨床資料
2005年10月至2006年7月在我院共行64層螺旋CT冠脈造影510例，對其中的38例冠狀動脈畸形進行回顧性分析，患者年齡9～71歲，平均51.6歲；其中男27例，女11例。2例小兒為復雜先天性心臟病；余36例成人1例體檢發現心動過緩，2例心律不齊，余均系胸悶、氣促、心悸查因。
1.2CT檢查
患者檢查前測量心率和血壓。心率大于70/min且血壓不低者給予美托洛爾50mg口服；另外訓練呼吸，保證正確的吸氣屏氣方法。使用東芝Aquilion64層螺旋CT機結合心電門控采集圖像，掃描前給予液態硝酸甘油舌下噴霧。掃描參數：準直器64mm×0.5mm，螺距11.2～14.4mm，管電壓135kV，掃描速度每圈400ms，掃描范圍為氣管分叉下至膈下2.0cm。掃描采用SureStart模式，觸發點置于主動脈根部，閾值為200HU。掃描期間患者屏氣，掃描時間為5～10s。于肘靜脈套管針固定，采用雙筒高壓注射器，掃描時先以4mL/s注入20mL生理鹽水試針，確信連接良好以4mL/s注入對比劑（優維顯370）60~75mL，最后再以3mL/s注入40mL生理鹽水以沖刷右心的造影劑以消除其偽影。掃描過程中同步記錄心電圖。
1.3圖像后處理
獲得原始數據后常規以75%R-R時相進行重建，若顯示不佳則選擇最佳的相位進行重建；對于心律不齊者可應用心電圖編輯軟件進行重建。重建層厚0.5mm，重建間隔0.3mm。把所得數據傳至工作站（vitrea@2version3.7.0），行多平面重建（multi-planarreconstruction，MPR）、曲面重建（curved-planarreconstruction，CPR）、容積再現（volumerender，VR）和血管探針等后處理。VR圖像直觀形象的顯示了冠脈與心臟、大血管的關系，必要時加做三維動畫。MPR、CPR及血管探針技術觀察管壁及管腔情況，對于斑塊形成者測定其直徑狹窄率或面積狹窄率。
1.4圖像分析
10例患者同時行傳統冠狀動脈造影（conventionalcoronaryarteryangiography，CAG），6例為行CT之前進行，4例為做CT后進行。CT及CAG圖像資料由2名本院經驗豐富的心胸組醫師分別評價，不一致者共同探討取得一致結果。
2結果
所有患者檢查過程順利，均獲得滿意圖像。冠脈開口起源異常6例：3例右側冠脈高位開口，與主動脈壁夾角均為銳角，其中1例開口距竇管嵴2.7cm（圖1A～C），1例起始段走行于主動脈壁內，CAG誤診為右側冠狀動脈缺如；1例右側冠脈起于左冠竇，經主動脈根部與右室流出道之間右行達右側房室溝下行，發育較細小且管壁不光整，局部直徑狹窄率約27％；2例右側冠脈起于后冠竇，均為完全型大動脈轉位患者，同時也顯示了伴發的其他畸形。2例單支冠脈畸形患者，均為單支左側冠脈，1例為右側冠脈起自前降支近段，繞肺動脈前方右行至右側房室溝；1例為前降支及回旋支以一粗大開口共同起于左冠竇，回旋支增粗末端延續至右房室溝（圖2A～C）。冠狀動脈瘺2例，1例為動脈圓錐支沿右室流出道、肺動脈迂曲上行左行至肺動脈根部，與肺動脈交通（圖3A，B）；1例為2條右房支與右心房交通，右側冠脈主支近段明顯增粗。冠脈肌橋20例29處，大部分為前降支，共16處；其余為對角支、中間支、鈍緣支、左室前支、回旋支及右側冠脈。副冠狀動脈8例，即動脈圓錐支直接起源于右冠竇。
10例行CAG患者9例與CT檢查結論一致，1例右側冠脈高位開口CAG誤診為先天性右側冠脈缺如。3例手術患者結果與CT一致。
3討論
冠脈畸形臨床表現無特異性，成人常因胸悶或心悸而誤為冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，小兒常合并心血管系統的復雜畸形而冠脈畸形易被忽視。部分冠脈畸形不會導致心肌灌注的明顯異常，稱之為“良性”冠脈畸形；而部分冠脈畸形因走行于主肺動脈間或開口處的狹窄而致心肌缺血甚至猝死，稱之為“惡性”冠脈畸形[1,4]。冠脈畸形的早期及正確診斷甚為重要。3.1冠脈畸形影像學檢查比較
CAG一直是冠脈病變診斷的金標準，但屬有創性檢查且費用較高，在國內僅有部分病人接受此項檢查。因此冠脈畸形多為考慮其他病變行CAG檢查時發現，插管以及造影體位有時難以顯示其形態，易被忽視。CAG只能提供造影血管的二維圖像，不能顯示與周圍結構空間解剖關系；另外對于異常起源的冠脈，如果插管位置不準確，常誤診為該支血管的閉塞或缺如[5]。本組就有1例右側冠脈高位開口并近端走行于主動脈壁內而CAG誤為右側冠脈缺如。再者無明顯癥狀者未行此項檢查，所以先天性冠脈畸形的檢出率較正常為低。經胸超聲心動圖（TTE）或經食管超聲心動圖（TEE）可顯示異常冠脈的起源和引流位置，觀察分流的血流及伴發的心臟其他畸形。但由于受檢查者熟練程度及經驗影響較大，并且受到聲窗及視野的限制，對畸形血管的全面觀察較困難[2]。近年來，MRI技術飛速發展，對冠脈近段的顯示較好，并且無輻射，對比劑毒性小。但是掃描時間較長，多數患者不能耐受，容易產生心臟及呼吸運動偽影，在臨床應用方面受到一定限制[6]。EBCT時間分辨率高，適合于心臟檢查，在一定范圍內得到充分利用，但由于費用較高，難以進一步推廣。
多層螺旋CT特別是64層螺旋CT，具有較高的時間分辨率，能在很大程度上克服心臟搏動及呼吸運動的偽影，而獲得良好的圖像。Z軸的薄層掃描，使各向同性成為可能，任意平面重建圖像質量與橫斷圖像相同。應用各種重建軟件使圖像更加直觀。VR三維圖像旋轉多角度觀察，清晰顯示了畸形血管的起源、行程、終止及與周圍結構的關系，使外科醫生對畸形的血管有了直觀的認識，有利于指導手術方案的制定及CAG插管操作。MPR、CPR及血管探針可以顯示管壁及管腔情況，對于伴發冠狀動脈粥樣硬化性心臟病者可以測量狹窄的程度及斑塊的性質而指導臨床治療。國內外得到廣泛認可，臨床應用越來越多[7-9]。
3.2冠脈畸形
冠脈畸形的定義及分類尚缺乏統一的認識。一般認為，普通人群中罕見的冠脈模式包括起始、分布及終止異常均視為畸形[10]。本組病例結合相關文獻報道，分析冠脈畸形類型。
3.2.1冠脈起源和分布異常正常主動脈根部是3個擴張的冠狀竇，左、右冠脈分別起自左、右冠竇的竇管嵴下方。若冠脈起自對側竇、后竇、竇底部（低位開口）、竇管嵴上方1.0cm以上（高位開口）或肺動脈，均為起源異常[11]。常伴近段走行異常，行于主、肺動脈間者，易受壓導致心肌缺血甚至猝死。異常起源的開口常較小，且與起始部呈銳角或切線位，也易引起心肌缺血，并且此類畸形CAG檢查易漏誤診。本組6例行CAG檢查，1例右側冠脈高位開口并近端行于主動脈壁內，CAG誤診為先天性右側冠脈缺如。
副冠狀動脈：動脈圓錐支直接開口于右冠竇，也有人將其歸入冠脈起源異常，一般不引起血流動力學改變，要了解其解剖，手術時避免損傷。
3.2.2單支冠脈畸形即冠脈以單一開口起源為整個心臟供血。根據Lipton等[12]的分型，分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型指單支冠脈遠段延續為對側冠脈的較大分支。根據起于左冠竇或右冠竇分為LⅠ、RⅠ兩個亞型。Ⅱ型指單支冠脈自左或右冠竇發出后,即有較大分支經大動脈根部至對側正常冠脈分布區。根據分支位于右室圓錐部或肺動脈前(A)、主動脈和肺動脈之間(B)或主動脈根部之后(P),分為LⅡA、B、P和RⅡA、B、P亞型。Ⅲ型單支冠脈起于右竇，回旋支及前降支分別經主動脈后方及前方走行。本組2例分別屬于LⅠ及LⅡA。
3.2.3冠狀動脈瘺冠狀動脈瘺(CAF)是指冠狀動脈主干或其分支與某一心腔或血管之間存在的異常通道。多為右側冠脈－右心系統(右心房、右心室、肺動脈)瘺。右側冠脈－右心系統瘺者，出生后右心系統壓力減低，可引起異常血管內血液逆流而導致右心系統“竊血現象”。當冠狀動脈瘺分流量較大時，心肌灌注減少，引發相應臨床癥狀[13，14]。本組2例均為右側冠脈分支瘺，1例為動脈圓錐支－肺動脈瘺，1例為右房支－右心房瘺。
3.2.4肌橋指冠脈走行與心肌內，表面被一部分心肌纖維覆蓋。心肌收縮時，常導致心肌缺血引起相應臨床癥狀。多發生于前降支，右側冠脈較少見[15，16]。
總之，64層螺旋CT作為一種無創、價廉、可復性強的檢查冠脈病變的影像學新方法，在一定程度上取代了CAG，能夠準確判斷畸形血管的起源、走行、終止及腔內病變情況，可以形象顯示與周圍結構的關系，對于冠脈畸形診斷及指導進一步治療具有重大意義。