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【摘要目的總結(jié)川崎病（kawasakidisease，KD）的臨床特征，探索KD預(yù)后和治療的關(guān)系。方法回顧性分析2001年1月～2006年3月168例住院KD患兒的臨床資料。結(jié)果（1）四季均有發(fā)病，春夏交界發(fā)病率高，5歲以下兒童均有出疹，且多發(fā)生在1歲以下。（2）臨床均有發(fā)熱，口唇充血，皸裂，口腔黏膜彌漫充血，眼球結(jié)合膜充血，肛周充血脫皮。（3）白細(xì)胞（WBC）增高，血小板（BPC）增高，血沉（ESR）輕～中度增快，C反應(yīng)蛋白（CRP）10倍以上增高。（4）超聲心動(dòng)圖（UCG）示冠狀動(dòng)脈（簡稱冠脈）病變（CAL）53%。（5）IVIG2g/kg治療有效率，不典型KD95.4%，典型KD96.5%。（6）隨訪無一例死亡，無冠脈病（CAA）形成。結(jié)論發(fā)熱超過5天，有口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，眼球結(jié)合膜充血，肛周充血脫皮可作為早期診斷的臨床依據(jù)。早期IVIG2g/kg治療KD不僅能預(yù)防而且可阻止CAL發(fā)生。
【黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征；冠狀動(dòng)脈疾病；預(yù)后
川崎病（kawasakidisease,KD）是一種急性、自限且病因不明的血管炎，最常見于嬰幼兒。目前已經(jīng)成為最常見的小兒獲得性心臟病。大量臨床及流行病學(xué)資料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能異常。筆者對(duì)我院168例KD患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，尋找早期診斷的依據(jù)以提高臨床對(duì)KD的診療水平。
1對(duì)象和方法
1.1探究對(duì)象回顧性分析我院2001年1月～2006年3月158例住院KD患兒的臨床資料。
1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.2.1典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］發(fā)熱5天以上，伴有下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中至少4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷KD摘要：（1）四肢變化，急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；（2）多形性皮疹；（3）雙側(cè)眼球結(jié)合膜充血；（4）口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，草莓舌；（5）頸部淋巴結(jié)腫大。
1.2.2不完全性KD診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］發(fā)熱超過5天以上，5項(xiàng)臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)者。
1.2.3冠狀動(dòng)脈（簡稱冠脈）病變（CAL）診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］超聲心電圖（UCG）示冠脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)；冠脈擴(kuò)張摘要：0～3歲≥2.5mm,～9歲≥3.0mm。
1.3實(shí)驗(yàn)室資料和治療隨訪所有病例均抽取靜脈血檢查白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板、血沉、C反應(yīng)蛋白、心肌酶譜、肝功能。所有病例確診后均給予阿司匹林30～50mg/（kg·d），分2～3次口服，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/（kg·d）維持6～8周或更長。口服潘生丁3～5mg/（kg·d），4～6周，單次劑量IVIG2g/kg治療。
1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用χ2檢驗(yàn)及Fisher’s（精確概率計(jì)算），計(jì)量資料數(shù)據(jù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）或M表示，采用t檢驗(yàn)或u檢驗(yàn)，P＜0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2結(jié)果
2.1臨床表現(xiàn)
2.1.1性別及年齡168例KD患者男109例，女59例，男女比例為1.8∶1。年齡1個(gè)月～8歲，年齡中位數(shù)24個(gè)月。
2.1.2發(fā)病時(shí)間一年四季均有發(fā)病，3、4、5月份為發(fā)病高峰，共59例，占35.1%。
2.1.3臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查典型KD142例，占84.5%。不完全性KD26例，占15.5%，確診前發(fā)熱病例分別為（6.9±2.1）天、（7.1±2.4）天，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，均有WBC增高、BPC升高、CRP10倍以上增高、ESR輕～中度增快、CAL改變89例，占53.0%。
2.1.4并發(fā)癥肝功能異常摘要：包括膽紅素升高和（或）轉(zhuǎn)氨酶升高和（或）低蛋白血癥等占58.4%。心電圖異常摘要：包括竇性心動(dòng)過速，P-R高值、T波改變，Q-T高值等占53.2%。貧血占60.2%；肌酸激酶同工酶（CK-MB）升高占42.5%，間質(zhì)性肺炎32.2%；消化道癥狀35.6%。
2.2對(duì)IVIG的反應(yīng)全部接受IVIG治療，IVIG2g/kg，對(duì)于IVIG治療反應(yīng)敏感情況，典型KD為96.5%。不典型性KD為95.4%，兩組比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=1.75,P＞0.05）。
2.3隨訪所有病例均經(jīng)過3個(gè)月～3年隨訪，冠脈均在熱退后1周內(nèi)恢復(fù)正常，隨訪開始UCG1個(gè)月1次，3次以后每3個(gè)月1次，均無擴(kuò)張；血小板大多在1個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，無一例形成冠狀動(dòng)脈瘤，無一例死亡。
3討論
KD是以非特異性全身性血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病，其病因及免疫發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚。大量臨床及流行病學(xué)資料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能異常，臨床上有相當(dāng)一部分KD患兒不是同時(shí)出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)，一些癥狀和體征出現(xiàn)較晚或不出現(xiàn)，除發(fā)熱外臨床表現(xiàn)達(dá)不到典型KD診斷標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)稱不完全性KD，本組資料顯示，KD多見于5歲以下男性患兒，春夏交界之際發(fā)病較多，口唇充血皸裂，口腔黏膜明顯充血，眼球結(jié)合膜充血發(fā)生率較高，全身各系統(tǒng)均有受累，肛周脫屑發(fā)生率較高，但指趾端脫皮出現(xiàn)較晚，一般在病程8～12天以后出現(xiàn)，多在熱退后出現(xiàn)，故失去早期診斷的價(jià)值。
據(jù)報(bào)道，CAL通常發(fā)生在KD發(fā)病后的6～8周內(nèi)［4］，有報(bào)道顯示，KD發(fā)病后1年內(nèi)仍有明顯的血管炎癥反應(yīng)，從而導(dǎo)致CAL的發(fā)生［5］。本組資料顯示，CAL發(fā)生早的，可在起病后的第6天出現(xiàn)，但通過IVIG治療后均在1周內(nèi)恢復(fù)正常，且隨訪無再次擴(kuò)張和形成CAA；但仍需定期、長期復(fù)查。
目前已公認(rèn)IVIG治療KD可以預(yù)防CAL的發(fā)生，本組資料發(fā)現(xiàn)在急性期UCG結(jié)果異常的患兒中，接受IVIG治療后CAL均恢復(fù)正常，隨訪也未發(fā)生改變，說明IVIG早期治療不但能預(yù)防而且可以阻止CAL的發(fā)生。
綜合資料提示5歲以下兒童非凡是春夏交界季節(jié)發(fā)病，發(fā)熱超過5天，口唇充血皸裂，口腔黏膜明顯充血，眼球結(jié)合膜充血、肛周紅和（或）有脫皮，血象白細(xì)胞增高、血小板增高，應(yīng)高度懷疑KD，進(jìn)一步抽血，如CRP顯著增高，血沉增快，伴有和（或）不伴有CAL，在排除其他發(fā)熱性疾病（如鏈球菌、葡萄球菌、腺病毒、腸道病毒等感染）后就應(yīng)接受一劑大劑量IVIG治療，若體溫在24～72h消退，則更證實(shí)了診斷正確，剩下來的是鞏固治療和隨訪，通過這樣的治療，本組無一例死亡及CAL發(fā)生，且實(shí)驗(yàn)室檢查要求條件不高，也不會(huì)造成漏診。