遺傳血管性水腫眼科手術麻醉案例范文

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患者，女，55歲，56kg，160cm，因車禍傷致“右側眼球破裂傷、右眼眶骨折”入院，擬在全麻下行“右眼內容物剜出伴義眼置入術＋眼窩成形術＋眼瞼裂傷縫合術”。10年前在北京協和醫院診斷為“遺傳性血管性水腫（hereditaryangi－oedema，HAE）”。查體：意識清楚，表情痛苦，顏面部皮膚黏膜輕中度水腫，伴腹痛。血常規、胸片、心電圖基本正常。眼眶CT示：右側眼球破裂傷；右側上頜竇各壁、右側眼眶內外側壁、雙側鼻骨、右側顴弓多發骨折。血清補體C30．63g／L（正常值0．9～1．8g／L）和C40．068g／L（正常值0．1～0．4g／L）。

診斷：

多部位損傷、眼球破裂（右）、眼眶骨折（右）、創傷性玻璃體積血（右）、遺傳性血管性水腫。經麻醉科、耳鼻咽喉科、眼科、風濕免疫科等多學科會診后，每天給予雄性激素達那唑600mg預防治療，輸注新鮮冰凍血漿（FFP）400ml和動態監測血清補體，術中備好氣管切開。經以上處理后，3d后患者顏面部皮膚黏膜水腫減輕，無腹痛，復查C30．83g／L和C40．092g／L。入室后開放外周靜脈輸液通道，入室BP120／70mmHg，SpO298％。術前用藥：阿托品0．3mg。術前備好400mlFFP和氣管切開包后，開始全麻誘導：丙泊酚60mg和芬太尼0．1mg。誘導平穩，面罩持續給氧，FiO280％，氧流量5L／min。常規消毒鋪巾，眼科醫師予2％利多卡因行右側球后神經阻滯。麻醉維持：丙泊酚1．5～2mg•kg－1•h－1和瑞芬太尼0．1μg•kg－1•min－1。維持SpO2≥95％，RR12～20次／分，BP90～120／60～70mmHg，BIS40～60。手術順利，歷時1h，輸注400mlFFP，術中無喉頭水腫和眼心反射等并發癥發生。患者清醒后無呼吸困難，送回ICU，術后因腹痛再次輸注FFP200ml。1d后轉入普通病房，4d后順利出院。圍術期總共輸注FFP1000ml，術后輸注FFP時出現蕁麻疹，肌內注射異丙嗪50mg治療。

討論

HAE是一種罕見的遺傳性疾病，由基因缺陷引起，目前還沒有統一診斷標準和治愈方法，只能夠控制發病癥狀。主要臨床表現為反復發生的皮膚、呼吸道和內臟器官腫脹，當水腫發生于氣道時，可致喉頭水腫，如果搶救不及時，1／3患者可因窒息死亡。當水腫發生于胃腸道，出現腹痛等類似急腹癥的表現，常誤診為闌尾炎，導致急診進行剖腹探查。其病因與患者血清中C1脂酶抑制因子（C1inhibi－tor，C1INH））減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4和C2的裂解失控，所生成的緩激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫有關。與過敏性或藥物性血管性水腫不同，糖皮質激素或抗組胺藥對HAE引起的水腫無效。HAE患病率約為1／10000～1／50000。國內最常用的藥物是達那唑，維持劑量取決于病情，每天范圍從50～600mg。由于血漿來源的C1INH尚未進入中國，故仍然缺乏用于HAE急性發作的治療藥物。臨床以應用FFP治療HAE引起的喉頭水腫、呼吸困難、嘔吐和腹痛，輸液量在200～1000ml，個別患者在輸注早期腹痛加重，輸注30～90min后癥狀改善并且在2～12h后完全消退。少數患者可出現蕁麻疹，肌內注射異丙嗪50mg可減少過敏反應發生。輸注FFP可縮短HAE患者急性加重的過程并減輕全身水腫癥狀。但是，該方法有引起癥狀惡化的風險，輸注過程中需密切觀察。本例患者因外傷致HAE急性發作，臨床表現以顏面部皮膚黏膜輕中度水腫和腹痛為主，暫無呼吸困難和喉頭水腫。由于局麻無法抑制擬行眼科手術的應激刺激，且手術刺激有誘發喉頭水腫的可能。BIS監測下聯合輸注丙泊酚和瑞芬太尼可產生滿意的麻醉效果，為眼科手術創造良好的操作環境［1］。因此，此次選擇了全身麻醉，但未行氣管插管，也未放置喉罩和口咽通氣道等聲門上通氣裝置，以避免刺激患者呼吸道而誘發喉頭水腫，而是通過面罩給氧這一無創通氣方式控制患者呼吸道。在充分保證球后神經阻滯效果的基礎上，減少麻醉藥物的應用劑量，保證充足的氧供和避免CO2潴溜，維持適當的麻醉深度。但是，僅面罩給氧的氣道管理方法值得探討，術中麻醉風險較大。此類患者麻醉管理要點：（1）術前詳細了解患者的病史、發病情況、用藥情況以及最近有無氣道和喉頭水腫發作；（2）務必多學科聯合會診，評估手術和麻醉風險，進行充分的術前準備；（3）在無C1INH等特效藥物情況下，謹慎選擇氣管插管全麻，術中備好氣管切開工具應對喉頭水腫急性發作，術后重癥監護。綜上所述，HAE發病率低，誤診率和死亡率高，臨床醫師對其認識尚不全面，國內缺乏急性發作期的治療藥物，臨床上以達那唑和FFP預防喉頭水腫發作為主，麻醉風險較大。一旦誘發嚴重喉頭水腫，應行氣管切開。

參考文獻

［1］范雪梅，徐源，李梅，等．腦電雙頻指數監測下丙泊酚靶控鎮靜在眼科手術中的應用．臨床麻醉學雜志，2010，26（6）：491－493．

作者：鄧偉 曹草 郭麗偉 徐國海 余樹春 單位：南昌大學第二附屬醫院