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骨肉瘤是相對較少見的腫瘤,大約只占人類全部惡性腫瘤的0.07%,每100萬人群中僅有患者1.8~2.7人。然而骨肉瘤又是骨科領域中最重要、最具代表性的腫瘤。因為骨肉瘤常發生在十幾歲的青少年,且一般認為預后較差。故骨肉瘤給患者本身、患者家庭以至社會都帶來了問題,對臨床診斷提出了挑戰。
在過去的35年中,骨肉瘤的臨床診斷有了長足的進展。這種進展的最重要的的后果是使骨肉瘤患者的五年生存率由過去的20%左右提高到今天的接近80%。因此,我們有必要回顧一下近年來骨肉瘤診斷中的重大進展,提出20世紀的骨肉瘤診療模式。
1骨肉瘤的X線平片診斷
對大多數病人,X線平片基本可以作出診斷,其基本X線征象如下:(1)瘤骨:瘤骨是X線診斷骨肉瘤最重要的本質性依據,有3種主要形態:①象牙質樣瘤骨,密度最高,邊界較清楚,多見于髓腔內或腫瘤的中心,為分化較成熟的瘤骨;②棉絮狀瘤骨,密度略低,邊界模糊,如棉絮樣,是分化較差的瘤骨;③針狀瘤骨,自基底向外,垂直于骨皮質生長,可呈針狀、放射狀、毛刺狀、胡須狀或曲卷交叉狀。其形成是腫瘤向軟組織浸潤發展時,供應腫瘤的微血管垂直于骨干生長,因而在血管周圍所形成的瘤性骨小梁也垂直于骨干,常見于分化較差的瘤骨區和骨外軟組織腫塊內。(2)局限性溶骨性破壞:早期表現為干骺端松質骨的蟲蝕樣破壞區,病變可沿哈氏管蔓延形成1~2cm長的縱行透亮區并逐漸融合擴大形成大塊骨質缺損,廣泛性的溶骨性破壞極易造成病理性骨折。(3)骨膜反應:腫瘤刺激骨膜增生,可表現為日光放射狀、花邊狀或混合存在,腫瘤侵入周圍軟組織中可形成軟組織腫塊,此時腫瘤上下邊界附近的殘留骨膜反應呈三角形,稱為Codman三角,Codman三角雖是骨肉瘤的常見而重要的征象之一,但亦可見于其他腫瘤(如骨纖維肉瘤、尤文氏肉瘤)或病變(如骨髓炎、佝僂病等),故并非骨肉瘤的特征性表現。(4)侵犯骨骺和關節:骨肉瘤一般不侵犯關節,在骨骺板未愈合前骨肉瘤為軟骨所阻,不侵犯骨骺,但也有作者認為骨骺并不能作為防止腫瘤擴展的屏障,通過核磁共振的檢查可以準確的判斷腫瘤侵犯骨骺的情況。
2骨肉瘤的CT診斷
CT的優點是具有橫斷面成像功能和高密度分辨率,目前已經廣泛應用于骨腫瘤的診斷,而且對于估計腫瘤的惡性程度,術前手術范圍的確定都有一定的價值。CT檢查所顯示的征象與X線平片大致相同:①腫瘤骨:形態多樣,可呈點狀、斑片狀、針狀,且同一病人可同時出現不同形態的腫瘤骨;②骨質破壞:可表現為蟲蝕狀、斑片狀缺損,其內為軟組織密度影充填,邊界不規則,增強掃描有時可見不規則強化;③骨膜反應:常表現為弧線狀高密度影,與骨皮質平行并間以狹細的較低密度影,Codman三角在CT表現為越遠離腫瘤中心骨膜反應越淡薄,越近腫瘤中心骨膜反應越明顯,并在腫瘤中心處突然中斷,中斷處可見腫瘤組織充填;④軟組織腫塊:在CT表現為骨破壞區和骨外軟組織內中等密度的軟組織塊影,增強掃描呈不均勻強化。CT的優點在于可能發現部分平片不能發現的征象:①腫瘤的邊界:腫瘤邊緣可光整或不規則,與髓腔的界限清楚,增強掃描可以見與軟組織的清晰界面,在判斷髓腔浸潤方面,CT優于X線平片,常表現為髓腔內低密度脂肪組織為軟組織代替;②腫瘤組織密度結構:壞死表現為軟組織腫塊內的不規則低密度區,出血表現為腫塊內片狀高密度影,部分病例可以出現液2液平面;③腫瘤侵犯鄰近血管:表現為腫塊緊貼或包繞血管,增強掃描血管明顯強化,故較平掃易于辨認;④腫瘤侵犯關節:表現為骨性關節面破壞,邊緣不規則,關節間隙增寬及軟組織腫塊充填等征象。此外,CT更易于發現跳躍性病灶,常表現為患骨或鄰近關節對側骨端髓腔內的圓形、類圓形略低密度病灶。CT的缺點在于評價軟組織或骨髓受侵情況不如MRI;不能攝肢體縱軸像,所以在全面評估骨肉瘤的范圍方面也不如MRI。
3骨肉瘤的MRI診斷
多數骨肉瘤在T1加權像上呈不均勻低信號或混雜信號,T2加權像上呈不均勻高信號,邊緣清楚,外形不規則。腫瘤骨在T1及T2加權像上都表現為低信號,出血則表現為圓形或斑片狀短T1及略長T2信號。液化壞死區顯示為長T1長T2信號,可形成液-液平面。
MRI診斷骨肉瘤較平片和CT等其他影像手段具有許多優勢。首先,MRI能全面評估腫瘤的范圍。在X線平片及CT圖像上由于腫瘤成骨所致,腫瘤與正常骨質多分界不清,影響對腫瘤范圍的判斷,而MRI不受腫瘤成骨的影響,能準確地判斷腫瘤的范圍,應用縱向T1加權像所確定的腫瘤范圍大小,與術后病理標本大小間有較高的相關性;其次,MRI能準確地判斷腫瘤與鄰近骨骺、關節、肌肉以及神經血管之間的關系,這對于是否采取保肢手術以及術后生存率的提高有非常重要的意義。Trommel等應用MRI評價34例骨肉瘤患者病灶周圍的神經、血管及關節的侵犯情況,并與術后組織病理標本做比較,在診斷神經受侵方面,特異性為66.7%,陽性預測值為38.5%;診斷血管受侵的特異性為61.1%,陽性預測值為53.3%;診斷關節受侵的特異性達70%,陽性預測值為86.4%;而三者診斷的敏感性及陰性預測值都為100%。
綜上所述,X線平片由于其較高的空間分辨率,能夠清晰顯示各種形態的骨質破壞、骨膜反應和腫瘤骨,對大多數骨肉瘤均可作出定性診斷,故仍然是骨肉瘤診斷的首選方法。CT及MRI的應用也越來越廣泛,并有著各自獨特的優勢,CT主要用于評價骨肉瘤內部細微結構及周圍侵及范圍,而MRI除上述作用之外,越來越多地被用來評價骨肉瘤的化療效果。超聲及彩色多普勒的優勢在于顯示腫瘤內血管的分布及其充盈狀態,并確定腫瘤與周圍血管的關系,為手術方案的制訂提供可靠的依據。核素(尤其是PET)顯像由于功能成像的特點常常能夠早期發現病灶,而且在評價骨肉瘤對化療的反應及監測腫瘤的復發等方面亦成為新的研究熱點。靈活選擇,綜合應用以上各種檢查方法,將大大提高骨肉瘤診斷的準確性。