骨外骨肉瘤影像學(xué)分析范文

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1診斷影像表現(xiàn)

原發(fā)于軟組織部位4例（右腹壁肌群1例，右側(cè)腹直肌1例，左前胸壁1例，左大腿1例），其余部位分別是右側(cè)腹膜后1例，左側(cè)胸膜1例，子宮1例。另外1例左乳可觸及腫塊，經(jīng)活檢為轉(zhuǎn)移性骨外骨肉瘤，原發(fā)部位不明。除胸膜腫瘤呈沿胸膜生長以外，其余腫瘤均呈實(shí)質(zhì)塊性，可測量體積，腫瘤大小在5.0cm以上的有2例。原發(fā)腫瘤中，在CT上存有鈣化的有5例。鈣化沒有特征性，斑點(diǎn)狀、線狀、團(tuán)塊或簇狀都可能出現(xiàn)。鈣化大部分位于瘤灶內(nèi)，部分位于病灶邊緣或衛(wèi)星子灶內(nèi)。CT平掃，僅腹膜后腔1例可見其明確邊緣，其他腫瘤灶均難以分清界限。左大腿腫瘤在脂肪抑制MR像上可以判定腫瘤邊界，顯示包膜信號(hào)以及瘤內(nèi)大量液化壞死區(qū)，說明對軟組織腫瘤的診斷MR要明顯優(yōu)于CT平掃，尤其是在組織成分和邊界的判定上。4例行增強(qiáng)CT初診案例中，右腹壁肌群和子宮內(nèi)腫瘤顯示明顯的不均勻強(qiáng)化，子宮腫瘤增強(qiáng)后壞死區(qū)不強(qiáng)化，腫瘤的性質(zhì)得到較好的體現(xiàn)。冠位增強(qiáng)CT像顯示右肝后葉下段結(jié)節(jié)融合性轉(zhuǎn)移灶，強(qiáng)化弱于肝臟。1例放療后誘發(fā)的左前胸壁腫瘤沒有顯示明確的強(qiáng)化，軟組織強(qiáng)化高于病灶本身，對腫瘤的存在起到了提示作用。另外1例右腹直肌伴有鈣化的腫瘤，強(qiáng)化不明朗，可能是由于鈣化偽影的干擾。

右腹壁肌群腫瘤在融合18F-FDGPET/CT像上顯示明顯的高攝取，最大SUV值是5.9，病灶似乎比CT像上略大，符合正電子發(fā)射有1.5mm左右的湮滅距離（如圖1所示）。而左大腿腫瘤在PET像上呈邊緣環(huán)形高攝取，與MRI上的瘤中心壞死、液化一致。右側(cè)腹膜后腫瘤和左乳腫瘤患者初診時(shí)已經(jīng)呈現(xiàn)多部位多發(fā)轉(zhuǎn)移。前者M(jìn)RI提示有胸椎和椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移；后者在平掃CT像上顯示兩肺、顱內(nèi)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)多發(fā)鈣化性轉(zhuǎn)移灶，腦轉(zhuǎn)移灶周圍有水腫形成。示了左側(cè)腎上腺以及后縱隔的高攝取瘤灶。診斷性活檢患者，當(dāng)初懷疑為間皮瘤，第6個(gè)月胸部平掃冠位CT像顯示周圍的胸膜增厚和鈣化的范圍明顯增加，后來做了胸部增強(qiáng)CT掃描，顯示大范圍的胸膜環(huán)狀增厚，心包受侵，對側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移（如圖2所示），6周后患者死亡。

2隨訪影像表現(xiàn)

8個(gè)病例中，5例做了腫瘤切除，其中4例為原始腫瘤切除，1例切除灶為轉(zhuǎn)移性腫瘤，另1例做了診斷性活檢。這6個(gè)病例中，除轉(zhuǎn)移性腫瘤患者外，其余都做了適當(dāng)時(shí)間的影像學(xué)隨訪，所有案例均有不同程度的局部復(fù)發(fā)、腫瘤進(jìn)展、周圍浸潤或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象。4例切除的原始腫瘤中，右腹壁肌群骨外骨肉瘤患者于瘤灶下方出現(xiàn)復(fù)發(fā)灶，術(shù)后7個(gè)月屏氣冠位MR提示，9個(gè)月增強(qiáng)冠位CT獲得證實(shí)。放療后誘發(fā)左前胸壁腫瘤切除的患者，術(shù)后4個(gè)月發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)，胸肌內(nèi)浸潤，經(jīng)肋間侵入胸腔內(nèi)，沿胸膜生長，形成大小不一的結(jié)節(jié)和腫塊，并出現(xiàn)顯著的鈣化，左側(cè)腋窩和胸肌下的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而左大腿腫瘤切除患者，原發(fā)腫瘤手術(shù)切除后9個(gè)月，盆腔增強(qiáng)冠位CT像顯示雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，伴有鈣化，胸部平掃CT像顯示左側(cè)少量胸腔積液，左肺下葉胸膜下鈣化性轉(zhuǎn)移灶。這2例有共同特點(diǎn)，即原發(fā)腫瘤沒有檢測到鈣化，而轉(zhuǎn)移灶有顯著的鈣化性征。恰恰相反的是，右側(cè)腹直肌鈣化性原始腫瘤切除患者，6周后做了腹盆腔增強(qiáng)冠位CT，顯示多發(fā)不均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊，沒有鈣化，說明原發(fā)腫瘤有鈣化，轉(zhuǎn)移瘤未必出現(xiàn)鈣化。該患者還做了18FDGPET/CT，顯示了左側(cè)腎上腺以及后縱隔的高攝取瘤灶。診斷性活檢患者，當(dāng)初懷疑為間皮瘤，第6個(gè)月胸部平掃冠位CT像顯示周圍的胸膜增厚和鈣化的范圍明顯增加，后來做了胸部增強(qiáng)CT掃描，顯示大范圍的胸膜環(huán)狀增厚，心包受侵，對側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移（如圖2所示），6周后患者死亡。

3討論

3.1骨外骨肉瘤的病理表現(xiàn)骨外骨肉瘤是罕見的軟組織間充質(zhì)惡性腫瘤，組織學(xué)上類似于骨原發(fā)骨肉瘤。通常為軟組織占位，四肢最常見，尤其是大腿。其影像特征非特異性，反映了腫瘤的形態(tài)學(xué)。骨外骨肉瘤多發(fā)生于老年人，30歲以下不常發(fā)生，平均年齡47.5~61.0歲，男性略多?；颊叱Ｓ幸粋€(gè)擴(kuò)大的軟組織塊，或有疼痛。腫瘤多半發(fā)生于下肢，大腿單一部位最常見，約占病變的48%。其次，最常累及的部位有上肢（8%~23%）、腹膜后（8%~17%）和軀干，也有報(bào)導(dǎo)位于大網(wǎng)膜。發(fā)生骨外骨肉瘤有記錄的風(fēng)險(xiǎn)因子是輻射史，占所有已報(bào)道骨外骨肉瘤的4%~13%。外傷在骨外骨肉瘤發(fā)生中的作用不清楚，外傷史在案例中也有記錄。骨外骨肉瘤是典型的高度惡性的梭形細(xì)胞，文獻(xiàn)中也記錄了一些罕見低度惡性的骨外骨肉瘤。顯微鏡下，腫瘤常有浸潤性的邊緣，偶有衛(wèi)星結(jié)節(jié)；在肉眼檢查上，有良好的邊界，壞死和出血常見。其5個(gè)子類公認(rèn)與傳統(tǒng)骨的骨肉瘤相似，分別為成骨細(xì)胞、軟骨母細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、毛細(xì)血管擴(kuò)張和小細(xì)胞，其中小細(xì)胞到目前為止最少見。Lee等總結(jié)的骨外骨肉瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）發(fā)生于軟組織而附于骨或骨膜。（2）具有一致的骨肉瘤圖像（排除混合性惡性間質(zhì)腫瘤）。（3）產(chǎn)生骨樣和（或）軟骨樣基質(zhì)特點(diǎn)的腫瘤。

3.2影像學(xué)表現(xiàn)在X線片上，骨外骨肉瘤常表現(xiàn)為邊界尚清楚的軟組織腫塊影，內(nèi)有各種大小的鈣化。鈣化或類骨基質(zhì)形成約占原發(fā)病變的50%。在CT上，腫瘤與鄰近骨的結(jié)構(gòu)分離，有假包膜。基質(zhì)鈣化在CT上最常見，而不是X線或MRI。軟組織內(nèi)密集鈣化可能提示骨化性肌炎，周圍更成熟骨形成的缺損有別于骨化性肌炎。在增強(qiáng)CT或MRI上，腫瘤的不均勻強(qiáng)化依賴于壞死存在的程度。在MRI上，腫瘤通常為相對邊界清楚的不均勻腫塊，在T1加權(quán)序列上與骨骼肌呈等強(qiáng)信號(hào)，在T2加權(quán)序列上相對于骨骼肌呈等強(qiáng)或略高強(qiáng)信號(hào)。在PET上，骨外骨肉瘤有影像發(fā)現(xiàn)的文獻(xiàn)較少。

3.3轉(zhuǎn)移性骨外骨肉瘤骨外骨肉瘤的轉(zhuǎn)移性播散和局部復(fù)發(fā)很常見，有一些患者存有轉(zhuǎn)移性病變。骨外骨肉瘤的患者90%以上發(fā)生轉(zhuǎn)移或局部再發(fā)，原發(fā)腫瘤治療與再發(fā)之間可達(dá)到10a的間隔。轉(zhuǎn)移性播散最常見的部位是肺（80%~88%），類似于成骨肉瘤，其他轉(zhuǎn)移部位包括軟組織、骨（8%~19%）、淋巴結(jié)（4%~29%）、肝（8%~17%）、腹膜和腎上腺（<5%），轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不常見。轉(zhuǎn)移病灶常與原發(fā)病灶有類似的表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移病灶可能有或沒有顯示鈣化或類骨質(zhì)基形成。不管原發(fā)腫瘤內(nèi)鈣化的存在或缺損，轉(zhuǎn)移灶內(nèi)的鈣化可能隨時(shí)增加。在FDGPET上，轉(zhuǎn)移的FDG的親和力比得上原發(fā)灶。鄰近結(jié)構(gòu)的直接侵犯也可能發(fā)生。

3.4與軟骨肉瘤的鑒別X線片上不連續(xù)的鈣化斑塊是軟骨性病變的影像學(xué)標(biāo)志。軟骨性病灶一般表現(xiàn)為透亮區(qū)，其間比較均勻地分布著小斑點(diǎn)或環(huán)狀的不透亮區(qū)。不同病變的鈣化程度不同。如果病灶以溶骨性病變?yōu)橹鳎狡茈y對病變做出診斷。MRI和CT有助于明確軟骨肉瘤在骨與軟組織中的侵襲范圍。軟骨肉瘤在MRIT1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號(hào)，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)。雖然對于診斷軟骨肉瘤缺乏特異性，但是對于平片上表現(xiàn)為點(diǎn)狀鈣化的病變，MRI表現(xiàn)有助于確定軟骨性病灶的本質(zhì)。CT有助于發(fā)現(xiàn)平片和MRI發(fā)現(xiàn)不了的點(diǎn)狀鈣化灶。

3.5臨床治療和預(yù)后初始治療多為原發(fā)腫瘤的充分局部切除，包括四肢骨外骨肉瘤的救助手術(shù)。對于腫瘤巨大、侵犯重要神經(jīng)血管或由于解剖部位關(guān)系而無法切除的腫瘤，可應(yīng)用組織間質(zhì)插入后裝放療技術(shù)（具體方法是盡量切除原發(fā)腫瘤，并在術(shù)中按1~2cm間隔放置塑料管，排列在可疑的腫瘤殘留處，術(shù)后根據(jù)計(jì)算機(jī)程序化及優(yōu)化等劑量分布192Ir進(jìn)行分次后裝近距離放療）。Alektiar總結(jié)了202例軟組織肉瘤切除術(shù)后的資料，其應(yīng)用后裝放療取得滿意效果?；煂峭夤侨饬龅淖饔糜袪幾h?；熤铝τ谟修D(zhuǎn)移性疾病的患者。Cook等認(rèn)為輔助化療并未表現(xiàn)出可提高骨外骨肉瘤患者生存率的作用。Kusuzaki等的研究結(jié)果對阿霉素應(yīng)用于骨外骨肉瘤化療也有一定的指導(dǎo)意義。

骨外骨肉瘤的預(yù)后一般較差，有文獻(xiàn)記錄大于50%的骨外骨肉瘤患者兩三年內(nèi)死亡。最近對德國和日本中心骨外骨肉瘤患者進(jìn)行回顧性分析后發(fā)現(xiàn)，5a的總生存率分別為77%和66%。這些患者中大多數(shù)為局限性骨外骨肉瘤，除廣泛切除外，支持多?；瘜W(xué)療法。文獻(xiàn)中沒有報(bào)道明確的預(yù)后因素，而目前轉(zhuǎn)移性病變一般不支持和很少采用切除手術(shù)。

作者：徐紅衛(wèi)王金淳徐晶鴻單位：空軍南京招飛體檢隊(duì)