骨外骨肉瘤影像學分析范文

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1診斷影像表現

原發于軟組織部位4例（右腹壁肌群1例，右側腹直肌1例，左前胸壁1例，左大腿1例），其余部位分別是右側腹膜后1例，左側胸膜1例，子宮1例。另外1例左乳可觸及腫塊，經活檢為轉移性骨外骨肉瘤，原發部位不明。除胸膜腫瘤呈沿胸膜生長以外，其余腫瘤均呈實質塊性，可測量體積，腫瘤大小在5.0cm以上的有2例。原發腫瘤中，在CT上存有鈣化的有5例。鈣化沒有特征性，斑點狀、線狀、團塊或簇狀都可能出現。鈣化大部分位于瘤灶內，部分位于病灶邊緣或衛星子灶內。CT平掃，僅腹膜后腔1例可見其明確邊緣，其他腫瘤灶均難以分清界限。左大腿腫瘤在脂肪抑制MR像上可以判定腫瘤邊界，顯示包膜信號以及瘤內大量液化壞死區，說明對軟組織腫瘤的診斷MR要明顯優于CT平掃，尤其是在組織成分和邊界的判定上。4例行增強CT初診案例中，右腹壁肌群和子宮內腫瘤顯示明顯的不均勻強化，子宮腫瘤增強后壞死區不強化，腫瘤的性質得到較好的體現。冠位增強CT像顯示右肝后葉下段結節融合性轉移灶，強化弱于肝臟。1例放療后誘發的左前胸壁腫瘤沒有顯示明確的強化，軟組織強化高于病灶本身，對腫瘤的存在起到了提示作用。另外1例右腹直肌伴有鈣化的腫瘤，強化不明朗，可能是由于鈣化偽影的干擾。

右腹壁肌群腫瘤在融合18F-FDGPET/CT像上顯示明顯的高攝取，最大SUV值是5.9，病灶似乎比CT像上略大，符合正電子發射有1.5mm左右的湮滅距離（如圖1所示）。而左大腿腫瘤在PET像上呈邊緣環形高攝取，與MRI上的瘤中心壞死、液化一致。右側腹膜后腫瘤和左乳腫瘤患者初診時已經呈現多部位多發轉移。前者MRI提示有胸椎和椎管內轉移；后者在平掃CT像上顯示兩肺、顱內腦實質內及腹主動脈旁淋巴結多發鈣化性轉移灶，腦轉移灶周圍有水腫形成。示了左側腎上腺以及后縱隔的高攝取瘤灶。診斷性活檢患者，當初懷疑為間皮瘤，第6個月胸部平掃冠位CT像顯示周圍的胸膜增厚和鈣化的范圍明顯增加，后來做了胸部增強CT掃描，顯示大范圍的胸膜環狀增厚，心包受侵，對側胸膜轉移（如圖2所示），6周后患者死亡。

2隨訪影像表現

8個病例中，5例做了腫瘤切除，其中4例為原始腫瘤切除，1例切除灶為轉移性腫瘤，另1例做了診斷性活檢。這6個病例中，除轉移性腫瘤患者外，其余都做了適當時間的影像學隨訪，所有案例均有不同程度的局部復發、腫瘤進展、周圍浸潤或遠處轉移的現象。4例切除的原始腫瘤中，右腹壁肌群骨外骨肉瘤患者于瘤灶下方出現復發灶，術后7個月屏氣冠位MR提示，9個月增強冠位CT獲得證實。放療后誘發左前胸壁腫瘤切除的患者，術后4個月發現腫瘤局部復發，胸肌內浸潤，經肋間侵入胸腔內，沿胸膜生長，形成大小不一的結節和腫塊，并出現顯著的鈣化，左側腋窩和胸肌下的淋巴結轉移。而左大腿腫瘤切除患者，原發腫瘤手術切除后9個月，盆腔增強冠位CT像顯示雙側腹股溝淋巴結轉移，伴有鈣化，胸部平掃CT像顯示左側少量胸腔積液，左肺下葉胸膜下鈣化性轉移灶。這2例有共同特點，即原發腫瘤沒有檢測到鈣化，而轉移灶有顯著的鈣化性征。恰恰相反的是，右側腹直肌鈣化性原始腫瘤切除患者，6周后做了腹盆腔增強冠位CT，顯示多發不均勻強化的軟組織腫塊，沒有鈣化，說明原發腫瘤有鈣化，轉移瘤未必出現鈣化。該患者還做了18FDGPET/CT，顯示了左側腎上腺以及后縱隔的高攝取瘤灶。診斷性活檢患者，當初懷疑為間皮瘤，第6個月胸部平掃冠位CT像顯示周圍的胸膜增厚和鈣化的范圍明顯增加，后來做了胸部增強CT掃描，顯示大范圍的胸膜環狀增厚，心包受侵，對側胸膜轉移（如圖2所示），6周后患者死亡。

3討論

3.1骨外骨肉瘤的病理表現骨外骨肉瘤是罕見的軟組織間充質惡性腫瘤，組織學上類似于骨原發骨肉瘤。通常為軟組織占位，四肢最常見，尤其是大腿。其影像特征非特異性，反映了腫瘤的形態學。骨外骨肉瘤多發生于老年人，30歲以下不常發生，平均年齡47.5~61.0歲，男性略多。患者常有一個擴大的軟組織塊，或有疼痛。腫瘤多半發生于下肢，大腿單一部位最常見，約占病變的48%。其次，最常累及的部位有上肢（8%~23%）、腹膜后（8%~17%）和軀干，也有報導位于大網膜。發生骨外骨肉瘤有記錄的風險因子是輻射史，占所有已報道骨外骨肉瘤的4%~13%。外傷在骨外骨肉瘤發生中的作用不清楚，外傷史在案例中也有記錄。骨外骨肉瘤是典型的高度惡性的梭形細胞，文獻中也記錄了一些罕見低度惡性的骨外骨肉瘤。顯微鏡下，腫瘤常有浸潤性的邊緣，偶有衛星結節；在肉眼檢查上，有良好的邊界，壞死和出血常見。其5個子類公認與傳統骨的骨肉瘤相似，分別為成骨細胞、軟骨母細胞、成纖維細胞、毛細血管擴張和小細胞，其中小細胞到目前為止最少見。Lee等總結的骨外骨肉瘤的診斷標準為：（1）發生于軟組織而附于骨或骨膜。（2）具有一致的骨肉瘤圖像（排除混合性惡性間質腫瘤）。（3）產生骨樣和（或）軟骨樣基質特點的腫瘤。

3.2影像學表現在X線片上，骨外骨肉瘤常表現為邊界尚清楚的軟組織腫塊影，內有各種大小的鈣化。鈣化或類骨基質形成約占原發病變的50%。在CT上，腫瘤與鄰近骨的結構分離，有假包膜。基質鈣化在CT上最常見，而不是X線或MRI。軟組織內密集鈣化可能提示骨化性肌炎，周圍更成熟骨形成的缺損有別于骨化性肌炎。在增強CT或MRI上，腫瘤的不均勻強化依賴于壞死存在的程度。在MRI上，腫瘤通常為相對邊界清楚的不均勻腫塊，在T1加權序列上與骨骼肌呈等強信號，在T2加權序列上相對于骨骼肌呈等強或略高強信號。在PET上，骨外骨肉瘤有影像發現的文獻較少。

3.3轉移性骨外骨肉瘤骨外骨肉瘤的轉移性播散和局部復發很常見，有一些患者存有轉移性病變。骨外骨肉瘤的患者90%以上發生轉移或局部再發，原發腫瘤治療與再發之間可達到10a的間隔。轉移性播散最常見的部位是肺（80%~88%），類似于成骨肉瘤，其他轉移部位包括軟組織、骨（8%~19%）、淋巴結（4%~29%）、肝（8%~17%）、腹膜和腎上腺（<5%），轉移到中樞神經系統的不常見。轉移病灶常與原發病灶有類似的表現。轉移病灶可能有或沒有顯示鈣化或類骨質基形成。不管原發腫瘤內鈣化的存在或缺損，轉移灶內的鈣化可能隨時增加。在FDGPET上，轉移的FDG的親和力比得上原發灶。鄰近結構的直接侵犯也可能發生。

3.4與軟骨肉瘤的鑒別X線片上不連續的鈣化斑塊是軟骨性病變的影像學標志。軟骨性病灶一般表現為透亮區，其間比較均勻地分布著小斑點或環狀的不透亮區。不同病變的鈣化程度不同。如果病灶以溶骨性病變為主，平片很難對病變做出診斷。MRI和CT有助于明確軟骨肉瘤在骨與軟組織中的侵襲范圍。軟骨肉瘤在MRIT1加權像上表現為低信號，T2加權像上表現為高信號。雖然對于診斷軟骨肉瘤缺乏特異性，但是對于平片上表現為點狀鈣化的病變，MRI表現有助于確定軟骨性病灶的本質。CT有助于發現平片和MRI發現不了的點狀鈣化灶。

3.5臨床治療和預后初始治療多為原發腫瘤的充分局部切除，包括四肢骨外骨肉瘤的救助手術。對于腫瘤巨大、侵犯重要神經血管或由于解剖部位關系而無法切除的腫瘤，可應用組織間質插入后裝放療技術（具體方法是盡量切除原發腫瘤，并在術中按1~2cm間隔放置塑料管，排列在可疑的腫瘤殘留處，術后根據計算機程序化及優化等劑量分布192Ir進行分次后裝近距離放療）。Alektiar總結了202例軟組織肉瘤切除術后的資料，其應用后裝放療取得滿意效果。化療對骨外骨肉瘤的作用有爭議。化療致力于有轉移性疾病的患者。Cook等認為輔助化療并未表現出可提高骨外骨肉瘤患者生存率的作用。Kusuzaki等的研究結果對阿霉素應用于骨外骨肉瘤化療也有一定的指導意義。

骨外骨肉瘤的預后一般較差，有文獻記錄大于50%的骨外骨肉瘤患者兩三年內死亡。最近對德國和日本中心骨外骨肉瘤患者進行回顧性分析后發現，5a的總生存率分別為77%和66%。這些患者中大多數為局限性骨外骨肉瘤，除廣泛切除外，支持多模化學療法。文獻中沒有報道明確的預后因素，而目前轉移性病變一般不支持和很少采用切除手術。

作者：徐紅衛王金淳徐晶鴻單位：空軍南京招飛體檢隊