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骨膜骨肉瘤是一種少見的起源于骨外膜的惡性腫瘤。Unni等[1]于1976年在觀察102例皮質(zhì)旁骨肉瘤時(shí),發(fā)現(xiàn)其中23例的臨床、X線及病理學(xué)特點(diǎn)都與一般的皮質(zhì)旁骨肉瘤不同,從而命名為骨膜骨肉瘤。本文搜集近年來的5例骨膜骨肉瘤并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)其影像學(xué)現(xiàn)特點(diǎn)進(jìn)行分析探討。
1材料與方法
1.1一般資料1997~2007年經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的5例骨膜骨肉瘤,男3例,女2例,年齡12~43歲,平均23.6歲。臨床上因局部腫塊或腫痛而就診,病程長短不一,最短6個(gè)月,最長兩年多,平均11月。查體均可捫及腫塊,4例質(zhì)硬,1例質(zhì)軟,皮溫均有升高。
1.2方法5例均做X線平片檢查,其中4例做了CT檢查(采用Picker2000SCT機(jī)),還有2例做了MR檢查(采用Marconi1.5TMRI掃描儀)。
2結(jié)果
2.1發(fā)病部位5例中4例發(fā)生于長骨骨干,1例發(fā)生在相當(dāng)于長骨干骺部的位置。發(fā)生在脛骨的3例,病變中心均位于其近側(cè)1/3,其中2例在脛骨前方,1例在脛骨前內(nèi)側(cè);位于股骨的2例,1例在其近端1/3的外側(cè),1例在股骨遠(yuǎn)端相當(dāng)于干骺部的內(nèi)側(cè)。
2.2X線平片及CT表現(xiàn)位于骨表面的軟組織腫塊,其基底部緊貼在骨皮質(zhì)表面,兩者之間無透亮間隙,可見骨膜反應(yīng),腫塊內(nèi)密度中等,針狀、毛刷狀骨針影垂直骨干排列。在腫塊的周圍可見骨膜反應(yīng),表現(xiàn)為Codman三角或?qū)訝罟悄ぴ錾莾?nèi)膜完整,骨髓腔內(nèi)未見明顯異常密度影。
2.3MR表現(xiàn)骨表面的邊界清楚的腫物,病變下方骨皮質(zhì)的低信號(hào)帶厚薄不均,表面不規(guī)則,在T1WI與肌肉相比呈混雜信號(hào),以等和較低信號(hào)為主,也可見較高信號(hào)成分;在T2WI上與肌肉相比亦呈混雜信號(hào),大部為高信號(hào),間有少量低或等信號(hào)成分。注射GD-DTPA(釓噴替酸普甲胺)增強(qiáng)后腫塊有較明顯的強(qiáng)化,但不均勻。
3討論
骨膜骨肉瘤是一種少見的表面骨肉瘤,在全部骨肉瘤中所占的比例不超過2%[2],它可發(fā)生于任何年齡,但15~20歲為高峰[3],本組5例有4例發(fā)生于此年齡段。臨床上骨膜骨肉瘤以局部疼痛、腫脹或腫塊為主要表現(xiàn),癥狀較輕,病情發(fā)展較慢。本病好發(fā)于脛骨、股骨,以近側(cè)或遠(yuǎn)側(cè)1/3多見。多位于前側(cè)或兩側(cè),后方少見。罕見于股骨下段后方皮質(zhì)旁骨肉瘤的好發(fā)部位[4]。另外骨膜骨肉瘤也可發(fā)生于肱骨、尺骨、腓骨和髂骨[3]。
骨膜骨肉瘤表現(xiàn)為皮質(zhì)表面弧形腫塊,與皮質(zhì)表面緊密相連,兩者間無透亮間隙影;腫塊內(nèi)有條狀鈣化或骨化影,可排列規(guī)則呈放射狀或與皮質(zhì)相垂直的平行針狀,亦可不規(guī)則而呈雜草叢狀或篝火狀;腫瘤基底部鈣化或骨化影密度濃,排列亦較密集,而向周圍變少、變淡。腫瘤下的骨皮質(zhì)表面粗糙模糊,有不規(guī)則增厚和凹陷,侵犯一般只累及骨皮質(zhì)表層,骨皮質(zhì)內(nèi)層及骨髓腔不受侵犯。病理上[5,6]可見腫瘤同骨皮質(zhì)表面緊密相連,呈分葉狀突向周圍軟組織,邊界清楚,基底貼附于骨皮質(zhì)上,并可見骨皮質(zhì)輕度浸潤。腫瘤組織成分有軟骨、骨樣組織、骨和纖維組織。軟骨可發(fā)生鈣化或骨化。在軟骨小葉周圍可見到惡性梭形細(xì)胞,它們可直接生成腫瘤性骨質(zhì)或類骨質(zhì)。瘤骨遠(yuǎn)較皮質(zhì)旁骨肉瘤為少,分布不均勻,少者甚至難以發(fā)現(xiàn)。有時(shí)鏡下所見僅為低至中度的惡性軟骨成份而被誤認(rèn)為軟骨肉瘤,此時(shí)就需要結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)多處切片找到腫瘤細(xì)胞直接形成的骨樣組織或骨組織才能確診。
綜上所述骨膜骨肉瘤多位于長骨骨干或干骺端,貼于骨皮質(zhì)表面,兩者間無透亮間隙,骨皮質(zhì)表面受侵。腫瘤向骨外軟組織內(nèi)生長,邊緣清楚,其上下有骨膜反應(yīng)。腫瘤長軸與骨干平行,腫瘤內(nèi)可見條狀鈣化、骨化影,呈羽毛狀或放射狀排列,髓腔不受侵犯。骨膜骨肉瘤的影像特點(diǎn)并非特異,需注意與典型骨肉瘤、皮質(zhì)旁骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤、骨化性肌炎及血腫骨化等相鑒別。病理上[5]它具有軟骨類腫瘤的特點(diǎn),異型性較輕,不見腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生骨樣組織。該病惡性程度較低,發(fā)展緩慢,預(yù)后較典型骨肉瘤好。