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診斷方法:所有圖像由至少2名以上經(jīng)驗(yàn)豐富的放射診斷醫(yī)師共同進(jìn)行閱片分析,進(jìn)行評價(jià):(1)胰腺形態(tài);(2)平掃及增強(qiáng)后胰腺病變的CT密度及MRI信號變化;(3)胰腺病變周圍是否見包鞘樣結(jié)構(gòu)及其密度、信號和強(qiáng)化方式;(4)胰管改變情況;(5)胰腺周圍有無滲出及假性囊腫;(6)胰腺周圍血管情況;(7)是否有其他臟器改變。
結(jié)果
1AIP影像學(xué)表現(xiàn):胰腺改變分為彌漫腫大型(圖1)4例(80%):胰腺彌漫性腫大,輪廓光滑,邊緣鋸齒狀、羽毛狀結(jié)構(gòu)消失,呈“臘腸樣”改變;局限腫塊型1例(20%):在胰頭見局限性腫塊樣病灶。
2胰腺病變區(qū)CT及MRI:CT平掃病變呈等密度(圖1a)3例(60.0%),均勻或稍不均勻的稍低密度1例(20.0%),1例胰腺內(nèi)及周邊見多個(gè)囊性低密度灶;MRI平掃4例彌漫腫大型胰腺整體信號尚均勻,T1WI信號不同程度均勻或稍不均勻降低,T2WI信號不同程度均勻或稍不均勻升高,4例(92.0%)DWI序列信號均升高,ADC值降低。CT及MRI動態(tài)增強(qiáng)掃描:胰腺期病變區(qū)呈“雪花狀”不均勻強(qiáng)化,門靜脈期、平衡期及延遲期,病變漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化程度可由不均勻逐漸變?yōu)榫鶆?圖1b,c)。
3胰腺“包鞘樣”結(jié)構(gòu):胰腺病變周圍可見弧線狀“包鞘樣”結(jié)構(gòu)包繞(圖1b,c)4例(80.0%)。CT平掃時(shí),“包鞘樣”結(jié)構(gòu)與胰腺實(shí)質(zhì)等密度或稍高密度,MRI平掃時(shí)在T1WI及T2WI均為稍低或等低信號。動態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí),“包鞘樣”結(jié)構(gòu)于胰腺期未見強(qiáng)化,門靜脈期及延遲期出現(xiàn)輕中度延遲強(qiáng)化。
4胰管改變:2例(40%)未見胰管顯示(圖1),1例(28.0%)胰管形態(tài)不規(guī)則,管腔粗細(xì)交雜,1例(20.0%)胰管局部輕度擴(kuò)張。MRI對于胰管形態(tài)顯示更為清晰。
5胰腺內(nèi)、周圍多發(fā)假性囊腫:1例(20.0%)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)、胰腺周圍見多發(fā)大小不等的假性囊腫形成。
6膽道系統(tǒng)受累:4例(80%)見膽總管下段管壁環(huán)形均勻增厚,增強(qiáng)掃描(門靜脈期):增厚膽管壁均勻環(huán)形強(qiáng)化(圖1c),MRCP顯示膽總管下段呈“鳥嘴樣”狹窄,上方肝內(nèi)外膽管不同程度擴(kuò)張(圖1d)。本組病例未見累及腎臟、淋巴結(jié)腫大、及腹膜。
7病理、治療及隨訪:1例行胰十二指腸切除術(shù),手術(shù)切除見胰腺腫大,質(zhì)地硬,術(shù)后組織病理學(xué)見胰腺內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,免疫組織化學(xué)染色見病灶內(nèi)淋巴細(xì)胞CD4、CD8陽性,漿細(xì)胞IgG、IgG4陽性,IgG4/IgG比值升高等,符合AIP診斷。4例經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素規(guī)范治療的患者定期隨訪,臨床及影像學(xué)檢查胰腺均有明顯的好轉(zhuǎn)及恢復(fù)。
討論
1AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)目前國際多個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)
均強(qiáng)調(diào)影像學(xué)為AIP診斷主要依據(jù),2011年初,第14屆國際胰腺病協(xié)會公布了AIP診斷的國際標(biāo)準(zhǔn),新的國際標(biāo)準(zhǔn)把AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)分為胰腺實(shí)質(zhì)影像、主胰管影像、血清學(xué)和胰外病變、組織學(xué)、激素治療反應(yīng)5個(gè)方面,并按循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)強(qiáng)度分為一類和二類,最終的診斷依賴對應(yīng)5方面診斷標(biāo)準(zhǔn)中一類和二類證據(jù)的組合。應(yīng)該說新頒布的國際標(biāo)準(zhǔn)比較全面地反映了目前主流學(xué)術(shù)界對AIP的認(rèn)識。在實(shí)際工作中,推薦采用國際標(biāo)準(zhǔn),便于我們的研究成果可以為國際同行認(rèn)可和比較。從既往國際標(biāo)準(zhǔn)至最新國際標(biāo)準(zhǔn),不難看出影像學(xué)(CT和MRI)改變在該病診斷中的重要價(jià)值。
2AIP影像學(xué)特征:有研究結(jié)果
顯示:AIP特有的呈“臘腸樣”胰腺腫脹(sausagelike),“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化方式,以及胰腺病變周圍“包鞘樣”改變等都是其重要的特征性影像學(xué)改變。胰腺“臘腸樣”腫脹表現(xiàn)為胰腺外形腫大,邊緣光滑,常為彌漫性而形似香腸,少數(shù)也可呈現(xiàn)局限性腫大;病變區(qū)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)CT及MRI信號異常;病變區(qū)動脈期灌注降低,但出現(xiàn)較均勻的延遲強(qiáng)化。該征象基于AIP胰腺內(nèi)彌漫性間質(zhì)纖維化,腺泡細(xì)胞萎縮和大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤所致。AIP胰腺病變特征性“雪花狀”不均勻漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化方式,與胰腺病變內(nèi)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤和較多的纖維組織具有一定相關(guān)性。
病變周圍見“包鞘樣”改變是AIP重要影像學(xué)特征,本組3例患者(60.0%)病變周圍見“包鞘樣”改變,主要為胰腺周圍組織淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤和纖維化改變,故CT掃描常顯示為低密度,MRI檢查T1WI、T2WI均為低信號,增強(qiáng)后無強(qiáng)化或輕中度延遲強(qiáng)化。當(dāng)“包鞘樣”組織進(jìn)一步增生增多時(shí),少數(shù)病例可表現(xiàn)為胰腺周圍血管受累,但幾乎見不到血管管腔狹窄改變。
胰腺癌及常見的慢性胰腺炎罕見類似“包鞘樣”改變。膽總管下端及主胰管不規(guī)則狹窄亦被視為AIP的標(biāo)志性改變之一。是由胰膽管周圍大量的炎性細(xì)胞浸潤和纖維化造成的,ERCP技術(shù)準(zhǔn)確可靠,但由于其技術(shù)難度大且有一定并發(fā)癥等,應(yīng)用受到限制,無創(chuàng)的MRCP有助于顯示鳥嘴狀狹窄的膽總管及胰管情況,動態(tài)增強(qiáng)后可見呈環(huán)狀強(qiáng)化狹窄的膽總管,綜合其他影像學(xué)改變進(jìn)行分析和判斷,得到肯定。
磁共振DWI及ADC值的測量有助于腫塊型自身免疫性胰腺炎與胰腺癌的鑒別,前者典型組織病理學(xué)特征為致密的淋巴漿細(xì)胞浸潤伴豐富纖維化,后者為惡性細(xì)胞伴大量促結(jié)締組織增生的間質(zhì)成份混雜侵襲性生長,通常腫塊型自身免疫性胰腺炎的ADC值明顯低于胰腺癌的ADC值,主要由于前者細(xì)胞致密度的增加和大量纖維成份更多的限制了細(xì)胞內(nèi)外水分子的彌散運(yùn)動。
AIP的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確,臨床認(rèn)識仍有待提高,而影像學(xué)在AIP的診斷中起到了關(guān)鍵的作用,其通常為首先提出AIP可能性診斷的檢查方法,深入認(rèn)識基于組織學(xué)改變的特征性影像學(xué)表現(xiàn),對于準(zhǔn)確診斷、正確治療及治療后療效監(jiān)測具有舉足輕重的臨床意義。
作者:高翔劉娟姚建軍王維明王金寧單位:寧夏銀川第一人民醫(yī)院