論脾竇岸細胞血管瘤的影像學表現范文

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脾竇岸細胞血管瘤（littoralcellangioma，LCA）是一種極為少見的脾臟血管源性腫瘤，又稱脾襯細胞血管瘤，最早由Falk等［1］在1991年提出并命名。目前國內外報道較少，現報道2例。

1病例報告

11病例報告

例1，患者，女，49歲，超聲體檢發現“脾占位2月余”就診于貴州省腫瘤醫院外三科。專科查體：無特殊。入院查血常規：WBC1171×109／L，RBC340×1012／L，PLT734×109／L。CT平掃示脾臟密度不均，見片狀密度減低影，病灶邊界不清，增強掃描見病灶呈彌漫性分布，呈漸進性強化，延遲期病灶部分密度與脾臟相仿。術中所見：脾臟體積增大，約12cm×10cm，術中剖開脾可見多發占位，較大者大小約2－3cm，包膜完整，腹腔鏡下脾臟搗碎切除。病理：鏡下見大量不規則擴張的竇樣腔隙組成，腔隙內襯增生的內皮細胞，部分呈乳頭狀突入管腔（見圖1F）。免疫組化標記：內皮細胞呈CD31（＋），CD68（＋），F8（＋），S100個別（＋），Vim（＋）、Ki67（＋）10％，溶菌酶（＋），WT1部分（＋），CK5／6（－），CK7（－），CK（－），D240（－），p63（－），CD34（－）。結合病理及免疫組化支持脾臟竇岸細胞血管瘤。例2，患者，男，51歲，“10＋d前無明顯誘因出現左下腹脹痛”就診于貴州省腫瘤醫院外三科。專科查體左下腹壓痛，余無特殊。入院查血常規：WBC1191×109／L，RBC408×1012／L，PLT633×109／L。CT平掃示脾臟體積增大，其內可見片狀密度減低影。CT增強掃描見巨大團塊狀軟組織影，動脈期病灶邊緣明顯強化，中心未見明顯強化，靜脈期病灶逐漸向中心填充式強化，其內的壞死區未見明顯強化，結合CT平掃加增強考慮脾血管肉瘤（見圖2A－D）。術中所見：脾臟體積增大，術中脾上極可捫及約5cm×4cm包塊，呈中央型，未見凸出脾臟包膜，根據術中探及情況，行脾切除術。病理：鏡下見不規則擴張的竇樣腔隙，其內可見內皮細胞及竇岸細胞，也可見壞死組織（見圖2E）。免疫組化：內皮細胞呈CD31（＋），F8（＋），CD68（＋），CD34（＋），S100個別（＋），Vim（＋），Ki67（＋），溶菌酶（＋），WT1部分（＋），CK5／6（－），CK7（－），CK（－），D240（－），p63（－）。結合病理及免疫組化支持脾臟竇岸細胞血管瘤。

12檢查方法

采用螺旋CT（TOSHIBA公司Aquilionprime）行上腹部螺旋CT掃描。矩陣512×512，120kV，175mA／s，層厚3mm，平掃和三期（動脈期、靜脈期及延遲期）動態增強檢查。對比劑采用碘海醇，劑量15ml／kg，注射流率25－30ml／s。病理檢查進行常規包埋切片、HE染色及免疫組織化學染色（簡稱免疫組化）標記CD31，CD68，F8，S100，Vim、Ki67，溶菌酶，WT1，CK5／6，CK7，CK，D240，p63，CD34。2討論脾竇岸細胞血管瘤是起源于脾臟竇岸細胞的一種脾血管源性腫瘤。目前病因不明。LCA的發病年齡多見于30－50歲，無明顯性別差異［2］。臨床上多無明顯癥狀，少數患者可出現脾臟腫大，脾功能亢進，本次報道2例均有脾功能亢進表現；也有患者可出現左季肋區疼痛等非特異性癥狀［3］。本文報道的2例中，1例是體檢時發現，1例是左下腹疼痛就診。腫瘤組織在光鏡下主要由相互吻合的竇樣腔隙組成，大小不等，腔隙內可見增生的內皮細胞，少數呈囊樣擴張，部分呈乳頭狀突向腔內。

LCA在影像上常表現為單發或者多發結節，以多發病灶較為常見，邊界不清，可伴有脾臟腫大，本文的2例報道中，1例表現巨大單發占位，較罕見增強掃描呈漸進性強化，與脾血管肉瘤的強化相仿另1例病灶呈彌漫性分布，增強后動脈期病灶邊緣輕度強化，靜脈期呈向心性強化，延遲期部分病灶有對比劑填充，呈相對等密度，該例與文獻報道表現相似，其內可見小分隔［4］。文獻報道脾竇岸細胞血管瘤的MRI表現為T1WI呈等或低信號，T2FS病灶較有特點，表現為病灶高信號中央見點狀低信號，其內低信號增強掃描不強化，DWI呈高信號［5］。單發的LCA需與脾血管瘤及脾竇岸細胞血管肉瘤相鑒別，本文報道的例2患者術前誤診為脾血管肉瘤，三者在CT平掃均可見結節狀或片狀密度減低影，增強掃描呈漸進性強化，但脾血管瘤體積常較小，在隨訪過程中病灶一般變化不大，脾竇岸細胞血管肉瘤，屬于惡性腫瘤，發病病程短，短時間內病灶變化較快，臨床表現為惡病質。多發的LCA需與脾臟淋巴瘤及脾臟轉移瘤相鑒別，三者病灶均多呈彌漫性分布；但脾臟淋巴瘤CT增強掃描呈輕度均勻強化，腹膜后及其他部位均可見腫大淋巴結，本文例1患者在術前誤診為脾淋巴瘤，可能是由于該病灶表現多發，強化方式不典型，故誤診為淋巴瘤。脾臟轉移瘤CT增強多呈環狀強化，臨床上常有原發病灶。

LCA單發時一般病灶較大，多發時呈彌漫性分布，所以治療上多發采用腹腔鏡下或開腹全脾切除。LCA大多發現為良性腫瘤，病灶切除后不用放、化療，但也有文獻報道在手術切除后復發及轉移，所以病灶切除術后應該注重隨訪復查。

作者：蹇新梅1；范光明2；宋玲玲1單位：1貴州醫科大學附屬醫院影像科，2貴陽中醫學院第二附屬醫院放射科