耳蝸導(dǎo)水管的結(jié)構(gòu)與功能范文
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《聽力學(xué)及言語疾病雜志》2016年第二期
自1683年Duverney發(fā)現(xiàn)耳蝸導(dǎo)水管以來，國內(nèi)外學(xué)者對耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)行了不少研究。隨著顳骨顯微解剖學(xué)及側(cè)顱底外科的發(fā)展，特別是影像學(xué)技術(shù)快速發(fā)展，人們對耳蝸導(dǎo)水管的解剖結(jié)構(gòu)與功能有了更多的認(rèn)識，也提出不少問題，本文對耳蝸導(dǎo)水管的解剖、影像學(xué)、生理作用及臨床意義的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。
1耳蝸導(dǎo)水管的胚胎發(fā)育及解剖
耳蝸導(dǎo)水管位于顳骨巖部內(nèi)，為巖骨深部的骨性小管，走行于內(nèi)聽道與頸靜脈球之間，連接內(nèi)耳與顱內(nèi)，外口位于內(nèi)聽道下方，其周圍與重要的血管神經(jīng)相鄰；其向上略向后方走行至巖骨深處，至內(nèi)耳象牙骨處管腔最窄，稱峽部，此后繼續(xù)向后，抵達(dá)耳蝸基底回圓窗附近的鼓階，即耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)口；外口較寬，峽部位于近內(nèi)口處，全程有蝸下靜脈伴行。耳蝸導(dǎo)水管包括外周的骨性蝸小管和中間的膜性耳周管，有硬腦膜深入骨性蝸小管內(nèi)，長度不等，中間為一管腔，即膜性耳周管，管腔內(nèi)有疏松結(jié)締組織，是蛛網(wǎng)膜的延續(xù)，連接蛛網(wǎng)膜下腔與耳蝸鼓階，交通于外淋巴與蛛網(wǎng)膜下腔。耳蝸導(dǎo)水管自胚胎第七周出現(xiàn)，由胚胎前軟骨（precartilaginous）退行性變而來，長度隨胎齡而增加，26周左右耳蝸導(dǎo)水管寬度與成人基本相似。剛出生時，導(dǎo)水管短而直，位于內(nèi)聽道下方，幾與內(nèi)聽道后緣平行，隨著年齡增長，近顱內(nèi)段逐漸變長，漸成“S”型。Bachor等［1］對21具9歲以下顳骨標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)測量，測得耳蝸導(dǎo)水管長度范圍為2．4～10．7mm，平均長度4．6mm，外口寬度為699～2344μm，平均為1293μm，內(nèi)口寬度為225～869μm，平均為484μm，最狹窄處直徑為75～244μm，平均為151μm。嚴(yán)世都［2］對20具成人標(biāo)本進(jìn)行測量，測得耳蝸導(dǎo)水管長度為6．81～12．94mm，外口寬度為1．50～3．78mm。發(fā)育成熟的耳蝸導(dǎo)水管位于頸靜脈球上緣，內(nèi)聽道下方約7mm處，下方緊挨舌咽神經(jīng)凹，有舌咽神經(jīng)通過。耳蝸導(dǎo)水管已成為側(cè)顱底手術(shù)進(jìn)路的重要解剖標(biāo)志，當(dāng)經(jīng)迷路行小腦腦橋角手術(shù)時，可于內(nèi)聽道與頸靜脈球之間先開放耳蝸導(dǎo)水管，釋放腦脊液，降低顱內(nèi)壓，便于手術(shù)進(jìn)行。同時耳蝸導(dǎo)水管與舌咽神經(jīng)及巖下竇關(guān)系密切，且受巖骨發(fā)育影響及頸靜脈球高度和體積的影響。氣化好的耳蝸導(dǎo)水管長，傾斜度大，耳蝸導(dǎo)水管的行程明顯受頸靜脈球的影響，位置較高及體積較大的頸靜脈球?qū)е露亴?dǎo)水管短而平。呂春雷［3］對40耳進(jìn)行耳蝸導(dǎo)水管顯微解剖及測量，測得舌咽神經(jīng)緊靠于耳蝸導(dǎo)水管外口的下方，距離僅為1．08±0．36mm，巖下竇也靠近耳蝸導(dǎo)水管外口的下方，距離僅為1．14±0．46mm。在臨床上，尋找耳蝸導(dǎo)水管外口時需避免損傷頸靜脈球、巖下竇及舌咽神經(jīng)，在找到耳蝸導(dǎo)水管外口后即不能再向下去除骨質(zhì)，也就是說耳蝸導(dǎo)水管外口是手術(shù)的下限，其上方與內(nèi)聽道底之間是相對安全的。對耳蝸導(dǎo)水管的發(fā)育及解剖，目前尚有爭議之處，表現(xiàn)在以下幾個方面：
1．1屏障膜的有無屏障膜位于耳蝸導(dǎo)水管近內(nèi)口處，在腦脊液與外淋巴之間形成屏障，阻止腦脊液在生理狀態(tài)下流向外淋巴，Waltner［4］、Spector等［5］、Kelemen等［6］均報道有此膜的存在。但很多學(xué)者卻否定這一說法，Ritter［7］、Yanagita［8］、Gopen［9］、Bachor［10］等均未發(fā)現(xiàn)此膜；嚴(yán)世都等［2］對234具不同胎齡和生后不同年齡的顳骨標(biāo)本進(jìn)行解剖，發(fā)現(xiàn)耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)口有屏障膜者占28．6％，內(nèi)口連以纖維性網(wǎng)狀組織者占38．1％，耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)的組織呈絲網(wǎng)狀。
1．2開放程度是否跟年齡有關(guān)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為嬰幼兒時期耳蝸導(dǎo)水管大多為通暢的，隨著年齡增長開放程度下降，Bachor［1，10］、Palva［11］、Wlodyka［12］、Palva［13］、Rask－Andersen［14］等學(xué)者均支持這一學(xué)說。但Gopen等［9］則認(rèn)為耳蝸導(dǎo)水管的阻塞是因感染或新生骨的形成引起，阻塞程度與年齡無關(guān)，其將含各年齡段的101側(cè)顳骨標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)解剖并根據(jù)管腔內(nèi)情況分為4組，結(jié)果顯示：管腔全程通暢者占34％，管腔內(nèi)充滿疏松結(jié)締組織者占59％，管腔內(nèi)骨阻塞占4％，管腔閉鎖者占3％；各年齡段之間耳蝸導(dǎo)水管通暢程度并無明顯差異，與頸靜脈球高位亦無關(guān)。而Rask－Anderson等［14］認(rèn)為頸靜脈高位是引起耳蝸導(dǎo)水管阻塞的原因之一。
1．3最窄處直徑是否與年齡有關(guān)目前普遍認(rèn)為剛出生時耳蝸導(dǎo)水管短而開放，隨年齡增長，隨顱骨發(fā)育，耳蝸導(dǎo)水管逐漸增長，但其最窄處直徑與年齡關(guān)系尚無定論，Su［15］、Bachor［1］等認(rèn)為嬰兒的耳蝸導(dǎo)水管直徑較成人寬，管腔大小與年齡成反比。而Palva［11］、Rask－Anderson［14］、Gopen［9］、Tek－demir［16］等的研究均認(rèn)為最窄處直徑大小與年齡無關(guān)。
2耳蝸導(dǎo)水管的影像學(xué)檢查
目前對耳蝸導(dǎo)水管的影像學(xué)報道較少，檢查以高分辨率薄層CT掃描為主。耳蝸導(dǎo)水管在影像學(xué)檢查上差異較大，在不同CT設(shè)備掃描下影像學(xué)表現(xiàn)各有差異，且各學(xué)者的結(jié)果亦有很大差異。Migi－rov等［17］分別用0．6、1．1、1．3mm層厚的薄層CT掃描，結(jié)果發(fā)現(xiàn)0．6mm層厚CT對耳蝸導(dǎo)水管的全程顯示無明顯優(yōu)勢。隨著影像學(xué)技術(shù)的提高，對其顯示取得了一定進(jìn)展，但因耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)口及狹部直徑甚小，仍只有少部分患者能顯示耳蝸導(dǎo)水管全程。因耳蝸導(dǎo)水管呈"S"走向，不能從同一平面觀察到其全程，軸位較冠狀位更易顯示全程，因此常規(guī)采用軸位進(jìn)行影像學(xué)檢查。
Jackler等［18］將耳蝸導(dǎo)水管分為四段：內(nèi)口段、聽囊段、巖骨段和外口段。Migirov等［17］根據(jù)耳蝸導(dǎo)水管的CT影像將其分為四種類型：1型全程可見，聽囊段可見細(xì)線狀縫隙，2型可見近中間部2／3段，但不見聽囊段，3型僅見外口或者近外口段1／3，4型全程未見；多數(shù)患者雙側(cè)不對稱，分型亦有差異。Migirov等［17］報道采用不同層厚CT掃描的502例顳骨中雙側(cè)可見且屬同樣分型的占49％，其中2型最常見，占36％；雙側(cè)均不可見的占21．9％；且CT分型因掃描層厚不同而有差異。Stimmer［19］利用64排螺旋CT對400例顳骨影像進(jìn)行分析，顯示1型占27．75％，3型最常見，占50％，雙耳不對稱者較常見，同時還發(fā)現(xiàn)耳蝸導(dǎo)水管的影像學(xué)分型跟內(nèi)口直徑大小并無明顯關(guān)系。Migirov等［17］發(fā)現(xiàn)兒童的耳蝸導(dǎo)水管1型比例較成人高。目前對是否存在耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大這一解剖異常尚存在分歧。Jackler等［18］曾將聽囊段直徑大于2mm
定義為耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大，但目前更常按照Migi－rov等［17］定義聽囊段直徑大于1毫米為擴(kuò)大。Mukherji等［20］曾報道一例18月齡先天性內(nèi)耳畸形合并感音神經(jīng)性聾患兒的CT顯示耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大，內(nèi)口及聽囊段直徑為1．2mm，但更多的學(xué)者質(zhì)疑是否存在這一解剖異常，認(rèn)為即使在內(nèi)耳畸形患者中也幾乎沒有看到耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大者。Migirov等［17］在502例含內(nèi)耳畸形的標(biāo)本中未發(fā)現(xiàn)一例耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大者，Stimmer［19］對400例因各種耳疾就診的患者行顳骨CT檢查，也未發(fā)現(xiàn)耳蝸導(dǎo)水管聽囊段直徑大于1mm者。CT對耳蝸導(dǎo)水管的骨性結(jié)構(gòu)顯示較好，但因耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)亦存在差異，影響其通暢程度，為了更好地了解耳蝸導(dǎo)水管的結(jié)構(gòu)及功能，Park等［21］利用CT及MRI對梅尼埃病患者的耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)顳骨CT顯示梅尼埃病患者與正常組之間耳蝸導(dǎo)水管并無明顯差異，但MRI顯示梅尼埃病患者耳蝸導(dǎo)水管內(nèi)液體長度較正常組短，在一定程度上表明梅尼埃病患者耳蝸導(dǎo)水管通暢程度較正常組欠佳。
3耳蝸導(dǎo)水管的功能
內(nèi)耳分為骨迷路和膜迷路，膜迷路里含有內(nèi)淋巴液，骨迷路和膜迷路之間有外淋巴液，兩者之間互不相通，內(nèi)淋巴液產(chǎn)生于蝸管外側(cè)壁的血管紋，為一盲性管道。耳蝸導(dǎo)水管溝通于外淋巴及蛛網(wǎng)膜下腔之間，管腔內(nèi)充滿外淋巴液，外淋巴液與腦脊液除電解質(zhì)有差異外其余成份相似，外淋巴液可能來源于腦脊液，經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管輸送至內(nèi)耳迷路。耳蝸導(dǎo)水管阻塞是否引起內(nèi)耳損傷尚存在較大爭議，Lee等［22］認(rèn)為耳蝸導(dǎo)水管阻塞將引起內(nèi)淋巴積水等致內(nèi)耳功能受損，但Gopen等［9］通過組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)耳蝸導(dǎo)水管阻塞者內(nèi)耳并未見明顯異常。盡管耳蝸導(dǎo)水管的功能目前還未完全明確，但普遍認(rèn)為其主要作用如下。
3．1平衡壓力耳蝸導(dǎo)水管在平衡內(nèi)外淋巴液及腦脊液之間的壓力起到重要作用，當(dāng)管腔通暢時，管內(nèi)液體的流動與腦脊液壓力、體積、管長及直徑的四次方呈直線關(guān)系，其中管腔直徑對液體流動影響最大，管腔較小時，可緩沖腦脊液的壓力波動對內(nèi)耳的影響，從而起到保護(hù)作用，但兩者之間壓力平衡需要較長時間，這一過程中有可能引起內(nèi)淋巴積液而影響內(nèi)耳功能；當(dāng)管腔較大時，中耳壓力變化能迅速通過管腔傳遞至顱內(nèi)，從而減輕對內(nèi)耳的損傷［8］。當(dāng)手術(shù)或硬腦膜穿刺等引起腦脊液壓力降低時，外淋巴液與腦脊液的壓力差使得外淋巴液經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管流入蛛網(wǎng)膜下腔，從而形成內(nèi)外淋巴液壓力差，使得內(nèi)淋巴液代償性增多，從而引起聽力損失。Pogodzinski等［23］曾報道一例56歲患者行硬腦膜穿刺后引起低頻感音神經(jīng)性聾，腦脊液壓力恢復(fù)后聽力恢復(fù)至正常，其指出成人耳蝸導(dǎo)水管通暢程度欠佳，當(dāng)腦脊液與外淋巴液形成壓力差時，不能很快平衡兩者之間的壓力，從而引起內(nèi)淋巴積水而致短期內(nèi)低頻感音神經(jīng)性聾。Shuto等［24］報道一例聽神經(jīng)瘤患者術(shù)后引起對側(cè)感音神經(jīng)性聾，考慮與開放的耳蝸導(dǎo)水管有關(guān)。此外，耳蝸導(dǎo)水管還能減輕呼吸循環(huán)系統(tǒng)的節(jié)律變化對腦脊液產(chǎn)生的壓力變化，從而保護(hù)耳蝸功能。Yilmazer等［25］對梅尼埃患者與正常人進(jìn)行比較，認(rèn)為兩者間耳蝸導(dǎo)水管大小并無明顯差異。耳蝸導(dǎo)水管直徑大小是否與鐙井噴存在直接關(guān)系暫不明確，Kim等［26］發(fā)現(xiàn)人工耳蝸植入術(shù)中出現(xiàn)鐙井噴患者耳蝸導(dǎo)水管外口直徑較正常組大，CT顯示1型與2型比例要高于對照組，推測耳蝸導(dǎo)水管有可能是引起鐙井噴的原因之一。但也有很多學(xué)者認(rèn)為耳蝸導(dǎo)水管對平衡內(nèi)耳與腦脊液之間的壓力并不起主要作用，耳蝸導(dǎo)水管的流量不足以引起鐙井噴［8］。耳蝸導(dǎo)水管閉鎖的標(biāo)本并不一定有內(nèi)耳組織學(xué)的改變，推測耳蝸導(dǎo)水管可能并非溝通蛛網(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳的唯一途徑，Kimura等［27］發(fā)現(xiàn)腦脊液可通過內(nèi)聽道內(nèi)的神經(jīng)周圍間隙及血管間隙與內(nèi)耳相通，當(dāng)耳蝸導(dǎo)水管阻塞時，可經(jīng)過此途徑建立側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償。
3．2防御作用及感染途徑耳蝸導(dǎo)水管可能對內(nèi)耳代謝物質(zhì)的排出起重要作用。外淋巴為內(nèi)耳毛細(xì)胞提供氧和營養(yǎng)物質(zhì)，導(dǎo)水管的阻塞可引起外淋巴內(nèi)代謝產(chǎn)物不斷堆積，繼而影響內(nèi)耳感覺細(xì)胞。Kimura等［27］報道耳蝸導(dǎo)水管堵塞時，靜脈滴注卡那霉素引起的內(nèi)耳損害要明顯高于耳蝸導(dǎo)水管通暢者，但當(dāng)阻塞實(shí)驗不足以引起組織學(xué)變化時有可能與耳蝸下靜脈的代償作用有關(guān)。耳蝸導(dǎo)水管被認(rèn)為是顱內(nèi)感染引起迷路炎的途徑，但與其管徑大小通暢程度并無直接關(guān)系。Kim等［26］指出在蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中，紅細(xì)胞可能通過耳蝸導(dǎo)水管進(jìn)入內(nèi)耳，甚至引起迷路積血及內(nèi)耳的細(xì)菌感染。
總之，耳蝸導(dǎo)水管為走行于巖骨深部的小管，外口較寬大，而內(nèi)口狹窄，近內(nèi)口處最狹窄，連接鼓階與蛛網(wǎng)膜下腔，可能對維持淋巴液壓力平衡，保護(hù)內(nèi)耳起著重要作用。隨著臨床耳科學(xué)及影像學(xué)的發(fā)展，人們對耳蝸導(dǎo)水管的解剖有了越來越深刻的認(rèn)識，耳蝸導(dǎo)水管已成為側(cè)顱底手術(shù)的重要解剖標(biāo)志，但因耳蝸導(dǎo)水管管徑狹小，影像學(xué)對其內(nèi)口與峽部的顯示仍然欠佳，內(nèi)部結(jié)構(gòu)如屏障膜等無法從影像上辨認(rèn)，對其功能和臨床意義的研究有很大的局限性，存在較多爭議之處，尚有待于進(jìn)一步的形態(tài)學(xué)及臨床研究進(jìn)行論證。
作者：李振華 唐安洲 單位：廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科