中心性巨細(xì)胞病變的臨床觀察范文

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《湖北醫(yī)藥學(xué)院學(xué)報(bào)》2016年第6期

摘要：

［摘要］目的:探討中心性巨細(xì)胞病變(CGCL)的臨床病理特征、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。方法:回顧性分析6例CGCL的臨床資料，病理形態(tài)學(xué)特征及免疫組化結(jié)果。結(jié)果:6例病例中，女性5例，男性1例，年齡14～58歲(中位年齡30歲)，病變最大徑:3～6cm(平均為4．5cm)，4例發(fā)生于下頜骨，2例發(fā)生于上頜骨，主要癥狀為非特異性疼痛和局部腫脹。6例CGCL鏡下形態(tài)相似，可見骨組織被增生的纖維組織取代，其中伴有出血、含鐵血黃素沉積、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性成骨。6例病例通過病變骨刮除或局部切除治療。5例隨訪至今未見復(fù)發(fā)。結(jié)論:CGCL是一種局限性、良性，但有時具侵襲性的骨破壞性病變，主要依靠病理形態(tài)學(xué)確診，容易誤診為巨細(xì)胞瘤和甲狀旁腺功能亢進(jìn)棕色瘤。

關(guān)鍵詞：

中心性巨細(xì)胞病變;頜骨;病理診斷

中心性巨細(xì)胞病變是一種局限性、良性，但有時具侵襲性的骨破壞性病變，骨組織被增生的纖維組織取代、其中伴有出血、含鐵血黃素沉積、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性成骨［1］，以往也稱為巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。由于在臨床工作中遇到的病例數(shù)較少，而且容易與骨巨細(xì)胞瘤、棕色瘤等混淆。因此我們收集了6例CGCL，通過對組織形態(tài)學(xué)、影像學(xué)等方面的觀察，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)其臨床病理學(xué)特點(diǎn)，診斷與鑒別診斷，進(jìn)一步認(rèn)識這種疾病，以避免誤診。

1材料與方法回顧性分析

2011－2015年就診于南昌大學(xué)附屬口腔醫(yī)院的5例中心性巨細(xì)胞病變以及2016年就診于江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院的1例中心性巨細(xì)胞病變，共6例。收集臨床病史、影像學(xué)資料及病理資料。送檢病變組織均按照常規(guī)規(guī)范取材，組織塊均用4%中性甲醛固定，石蠟包埋、切片，HE染色。免疫組織化學(xué)采用EnVision法。所有抗體及試劑盒均購自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。所有切片均由2名高年資病理醫(yī)生共同閱片。

2結(jié)果

2．1臨床資料

患者年齡14～58歲，中位年齡30歲。其中5例為女性，1例為男性。4例發(fā)生在下頜骨，2例發(fā)生在上頜骨。病變最大直徑3～6cm，平均4．5cm。6例均表現(xiàn)為局部腫大，均無明顯觸痛，兩例伴有下唇麻木感。

2．2影像學(xué)資料

6例均可見透過射線的缺損，表現(xiàn)為膨脹性透射影，4例為單房，2例為多房(圖1)。常有皮質(zhì)變薄，但幾乎沒有破損，沒有周圍硬化，未見骨膜反應(yīng)和病理性骨折。

2．3病理學(xué)資料

⑴大體觀察:5例標(biāo)本為刮除術(shù)標(biāo)本，均為碎組織，大小從2cm×2cm×1cm到4cm×3cm×1．5cm，呈暗紅色，部分質(zhì)地較硬，1例為手術(shù)切除標(biāo)本可見頜骨及牙齒，病變范圍約5cm×3cm×2．5cm，切面灰紅暗紅色，有骨質(zhì)感，邊界較清楚。⑵鏡下觀察:骨組織被增生的纖維組織取代、其中伴有出血、含鐵血黃素沉積、破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性成骨(圖2～3)。

2．4免疫組化結(jié)果

破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞CD68陽性(圖4)，溶菌酶陽性，α1－抗胰蛋白酶陽性;纖維組織Vimentin陽性;血管內(nèi)皮CD34陽性;Ki－67增殖指數(shù)＜5%。

2．5診斷及隨訪

6例病例均根據(jù)鏡下組織學(xué)形態(tài)診斷為中心性巨細(xì)胞病變，術(shù)后隨訪2個月至5年，到目前為止未見復(fù)發(fā)。

3討論

中心性巨細(xì)胞病變，并非真性腫瘤，而是一種良性病變。該病的發(fā)生率低，約占頜骨良性病變的7%，發(fā)病率約百萬分之一［2］。1953年由JaffeH將其從真性腫瘤巨細(xì)胞瘤中區(qū)分開來，認(rèn)為是對外傷后骨內(nèi)出血的修復(fù)性反應(yīng)［3］。CGCL可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于30歲以下的患者，女性多于男性，可單發(fā)或多發(fā)。發(fā)病部位多見于頜骨，下頜比上頜多見，偶見于顳骨、鼻骨及椎體等［4］，偶有發(fā)生在篩骨的病例報(bào)道［5］。大多數(shù)患者無明顯癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)，也有部分病例可出現(xiàn)疼痛、腫脹或感覺異常。本組6例其中5例為女性，1例為男性。4例發(fā)生在下頜骨，2例發(fā)生在上頜骨。均表現(xiàn)為局部腫大，均無明顯觸痛，2例伴有下唇麻木感。CGCL病理學(xué)表現(xiàn)為病變主要由增生的纖維組織構(gòu)成，其間可見大量的破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞，核從幾個到十多個，常見于出血區(qū)，呈散在分布或聚集成團(tuán)，纖維間質(zhì)中出現(xiàn)含鐵血黃素沉積。部分病例可見散在的骨小梁或反應(yīng)性成骨。CGCL免疫組化結(jié)果沒有特征性的表現(xiàn)，CD68、溶菌酶及α1－抗胰蛋白酶破骨樣多核巨細(xì)胞陽性，提示破骨樣多核巨細(xì)胞可能來源于單核巨噬細(xì)胞，Vim纖維組織陽性，CD34血管內(nèi)皮陽性均無特殊意義。目前有免疫組化研究發(fā)現(xiàn)COX－2在CGCL表達(dá)陽性［6］，提示CGCL的發(fā)病原因可能與炎癥有關(guān)。CGCL病因尚未明確，大部分學(xué)者認(rèn)為本病與炎癥、外傷等因素有關(guān)，引起局部損傷、出血、機(jī)體免疫功能紊亂，導(dǎo)致機(jī)體對異常刺激的過度修復(fù)。有對CGCL的克隆分析顯示CGCL可能屬于單克隆模式［7］。本組6例均無明顯外傷史，但是有無明確的炎癥誘因尚不明確，鏡下形態(tài)學(xué)特點(diǎn)大部分都符合。CGCL影像學(xué)無特征性改變，X線表現(xiàn)為膨脹性透射影，可見溶骨性病變及骨小梁形成，病變呈單房或多房。常有皮質(zhì)變薄，但幾乎沒有破損，沒有周圍硬化，骨膜反應(yīng)和病理性骨折不常見［8］。CT表現(xiàn)為骨膨脹性破壞及軟組織腫塊影，核磁共振顯示T1、T2加權(quán)均為低信號影像［9］。本組6例的影像學(xué)表現(xiàn)也與文獻(xiàn)描述一致。由于CGCL發(fā)病率低，臨床特點(diǎn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，病理學(xué)與其他骨源性腫瘤相似，容易誤診，須與以下腫瘤相鑒別。⑴骨巨細(xì)胞瘤:是一種具有侵襲性的良性腫瘤。好發(fā)于長骨末端，少數(shù)病例累及頜骨，好發(fā)年齡為30～40歲，X線表現(xiàn)為偏心性溶骨性膨脹透射影。病理學(xué)表現(xiàn)為腫瘤由卵圓形或短梭形的單核間質(zhì)細(xì)胞和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞構(gòu)成。巨細(xì)胞的核多達(dá)20個以上，血管豐富，核分裂相常見。CGCL主要由增生的纖維組織構(gòu)成，巨細(xì)胞體積較小，并見較多出血區(qū)。⑵動脈瘤樣骨囊腫:是一種好發(fā)于青少年長骨干骺端和骨干的瘤樣病變，也可發(fā)生在頜骨、顳骨等。臨床癥狀和影像學(xué)與CGCL類似，組織形態(tài)可見大量不規(guī)則充滿血液的囊腔，破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞位于腔隙表面及周圍組織，核磁共振顯示T1、T2加權(quán)均為高信號影像，因此結(jié)合形態(tài)學(xué)表現(xiàn)和核磁共振可將兩者區(qū)分［10］。⑶棕色瘤:非真性腫瘤，由甲狀旁腺功能亢進(jìn)引起，好發(fā)于年紀(jì)較大的女性，多骨受累。通過臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)很難將兩者分開，因此實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀旁腺激素，血清鈣磷的檢測很重要。甲狀旁腺激素升高可將CGCL除外。CGCL治療主要通過刮除術(shù)及手術(shù)切除，大部分患者可獲得治愈。因CGCL具有一定的侵襲性，所以仍有10%～15%的復(fù)發(fā)率［11］，復(fù)發(fā)的患者應(yīng)擴(kuò)大切除范圍。國外有文獻(xiàn)報(bào)道運(yùn)用降鈣素治療，隨訪1～15年未見復(fù)發(fā)［12］，活檢見自然復(fù)原的病例報(bào)道［13］。對不易切除的病例要用刮除病灶后再注射化療藥物或干擾素等進(jìn)行治療［14］。綜上所述，中心性巨細(xì)胞病變是一種非腫瘤性良性病變，主要依靠顯微鏡下組織形態(tài)學(xué)確診。免疫組化及影像學(xué)無特征性改變，病因也未明確。在排除與其具有相似形態(tài)學(xué)改變的骨巨細(xì)胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、棕色瘤等病變后可到明確診斷。

參考文獻(xiàn)：

［9］李詩敏，王紓宜，朱莉．頜骨外巨細(xì)胞肉芽腫3例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010，24(22):1032－1034．

［11］汪慶余，蘇曉燕，龔良庚，等．顳骨巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫2例報(bào)道并文獻(xiàn)分析［J］．臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2012，28(6):684－686．

作者:陳潔 裴靜 單位:江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院病理科 南昌大學(xué)附屬口腔醫(yī)院病理科