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1臨床資料

1.1一般資料本組18例，男11例，女7例；年齡8～12歲，病程最短者4天,最長(zhǎng)者13年，癥狀出現(xiàn)平均年齡為63個(gè)月，首次發(fā)病者僅2例，其余均為癥狀反復(fù)出現(xiàn)、經(jīng)多次治療不能痊愈的患兒，其中住院就診3次以上者8例。18例中，出現(xiàn)過(guò)膽汁性嘔吐者11例，非膽汁性嘔吐者5例，間歇性腹痛者10例，反復(fù)便秘4例，慢性頑固性腹瀉者2例，營(yíng)養(yǎng)不良者8例。

1.2診斷與治療本組14例術(shù)前經(jīng)鋇灌腸證實(shí)診斷，2例因劇烈腹痛入院，經(jīng)X線立位片示絞窄性腸梗阻，行剖腹探查，證實(shí)為腸旋轉(zhuǎn)不良合并中腸扭轉(zhuǎn)，其中1例腸管壞死。1例反復(fù)腹瀉、腹痛5年的患兒，因外傷性脾破裂行剖腹探查發(fā)現(xiàn)還伴有腸旋轉(zhuǎn)不良，行Ladd''''s術(shù)后，腹痛、腹瀉癥狀消失。1例為慢性腸疊手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)伴有先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，此4例未行鋇灌腸檢查。

1.3結(jié)果全部患兒均行Ladd''''s術(shù)治療，中腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位2例，腸切除腸吻合1例。16例術(shù)后按期拆線出院，2例患兒術(shù)后1周仍嘔吐膽汁及胃內(nèi)容物，查電解質(zhì)發(fā)現(xiàn)血鉀過(guò)低，經(jīng)較大劑量補(bǔ)鉀后，癥狀消失，痊愈出院。2討論

胚胎發(fā)育早期由于中腸生長(zhǎng)

較快突入卵黃囊內(nèi),約胚胎第10周隨著腹腔的發(fā)育中腸開始從卵黃囊內(nèi)還納腹腔并發(fā)生逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)固定于腹后壁。這一發(fā)育過(guò)程發(fā)生障礙既引發(fā)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。典型的腸旋轉(zhuǎn)不良多在新生兒期發(fā)病,以持續(xù)的膽汁性嘔吐、大便量少等十二指腸不全性梗阻的癥狀作為其主要臨床表現(xiàn)。腹部立位平片可見典型的雙泡影,鋇灌腸見盲腸位于左中上腹，臨床診斷并不困難。然而，腸旋轉(zhuǎn)不良可發(fā)生在這一發(fā)育過(guò)程任何階段,發(fā)育較成熟者沒(méi)有典型的十二指腸壓迫癥狀，可在兒童及少年期發(fā)病。學(xué)齡期及青春期腸旋轉(zhuǎn)不良，由于年齡較大，盲腸升結(jié)腸腹膜系帶較寬，壓迫力量較大，腸系膜附著不全可使小腸發(fā)生扭轉(zhuǎn)，但扭轉(zhuǎn)度不高，這就可能隨腸蠕動(dòng)和體位改變而自動(dòng)復(fù)位。因此，在癥狀和體征上都有著與新生兒期腸旋轉(zhuǎn)不良不同的特點(diǎn)：一是癥狀較輕，有些患兒在新生兒期有過(guò)嘔吐史，但其程度不嚴(yán)重，旋即停止，以后癥狀又反復(fù)發(fā)作，但多能經(jīng)過(guò)內(nèi)科保守治療好轉(zhuǎn)，本組有7例患兒在新生兒期出現(xiàn)過(guò)嘔吐，但可以自行緩解。其次是癥狀不典型，有些患兒以腹痛、便秘或非膽汁性嘔吐為其主要表現(xiàn)，本組有11例患兒出現(xiàn)過(guò)膽汁性嘔吐，占61.1%，因持續(xù)時(shí)間短，未引起家長(zhǎng)和醫(yī)生的足夠重視；有5例患兒出現(xiàn)非膽汁性嘔吐，反復(fù)發(fā)作，酷似神經(jīng)性嘔吐，可能是由于慢性中腸扭轉(zhuǎn)神經(jīng)反射引起的。如警惕性不高，易造成漏診和誤診。10例患兒出現(xiàn)慢性間歇性腹痛，占55.6%，易誤診為膽道蛔蟲、腸痙攣及腹型癲癇。反復(fù)便秘4例，本組有1例患兒因腹痛曾在多家醫(yī)院就診，行腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)異常波型診為腹型癲癇，抗癲癇治療近1年無(wú)效，最后在我科行鋇灌腸檢查證實(shí)為腸旋轉(zhuǎn)不良，行Ladd''''s術(shù)后，癥狀消失。尤其值得注意的是以慢性腹瀉為主的患兒，很容易忽視外科情況，文獻(xiàn)也屢有報(bào)道［2，3］。本組意外發(fā)現(xiàn)1例長(zhǎng)期腹瀉患兒行Ladd''''s術(shù)后癥狀消失，對(duì)該病癥有了警惕，以后又收治了1例類似患兒，就經(jīng)鋇灌腸檢查證實(shí)診斷。Ladd''''s手術(shù)治療以后效果良好。

X線檢查對(duì)診斷有重要意義，由于學(xué)齡期及青春期腸旋轉(zhuǎn)不良患兒十二指腸梗阻較輕，所以腹部X線平片上很少出現(xiàn)典型的“雙泡征”，故平片診斷價(jià)值不大。有學(xué)者認(rèn)為鋇餐造影顯示空腸起始部位是否異常對(duì)診斷有重要意義［4］。但因消化道梗阻行鋇餐檢查可能使梗阻加重，另外患兒因十二指腸梗阻也使鋇劑到達(dá)空腸起始部受影響。故我院極少采用該項(xiàng)檢查診斷腸旋轉(zhuǎn)不良。鋇灌腸能迅速顯示回盲部位置，對(duì)診斷有重要意義。本組18例患兒，除2例合并腸扭轉(zhuǎn)急診手術(shù)，余16例中，有14例經(jīng)鋇灌腸檢查明確診斷。筆者認(rèn)為，出現(xiàn)反復(fù)嘔吐（包括非膽汁性嘔吐）、腹瀉、腹痛患兒，經(jīng)其他治療效益不佳者，Ladd''''s手術(shù)是安全可靠的治療方法。

【參考文獻(xiàn)】新晨

1余亞雄.先天性腸旋轉(zhuǎn)不良.小兒外科學(xué)，第3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1995，131.

2YanezR,SpitzL.Intestinalmalrotationpresentingoutsideneonatalperiod.ArchDisChild,1986,61:682.

3SpiglandN.Malrotationpresentingbeyondtheneonatalperiod.JPediatrSurg,1990,25:1139.

4FilstonHC.Malrotationtheubiguitiousanomaly.JPediatrsury,1981,16:614.

【摘要】

目的兒童腸旋轉(zhuǎn)不良在臨床上診斷困難，易漏診而延誤治療，本文擬通過(guò)回顧性分析總結(jié)診斷與治療本病的要點(diǎn)。

方法對(duì)18例4～15歲的先天性腸旋轉(zhuǎn)不良患兒進(jìn)行回顧分析。

結(jié)果發(fā)現(xiàn)兒童腸旋轉(zhuǎn)不良其臨床表現(xiàn)有癥狀較輕且不典型的特點(diǎn)，具體表現(xiàn)為：（1）復(fù)發(fā)性嘔吐，且可以是非膽汁性嘔吐；(2)間歇性腹痛；(3)便秘或頑固性腹瀉。

結(jié)論出現(xiàn)反復(fù)性嘔吐（包括非膽汁性嘔吐）、腹痛、腹瀉久治不愈者，應(yīng)常規(guī)行鋇灌腸檢查，如證實(shí)為腸旋轉(zhuǎn)不良，Ladd''''s手術(shù)是安全可靠的治療方法。

【關(guān)鍵詞】腸旋轉(zhuǎn)不良；兒童；診斷；治療