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狼瘡腎炎(lupusnephritis，LN)向終末期腎臟病發展是系統性紅斑狼瘡(SLE)最主要的并發癥和死亡原因。LN需要透析治療者，通常被認為是終末期腎臟病，有不少醫師認為已屬不可治性，因而不給予激素和免疫抑制劑治療［1］。LN活動性是評估病情及指導治療的有效指標。因此，我們對74例LN尿毒癥患者的狼瘡活動性進行了回顧性的研究，現將結果報道如下。
1資料與方法
1996-1998年中山醫科大學附屬第一醫院住院確診為LN尿毒癥患者，均納入研究對象。LN確診的依據是：按美國風濕病學會狼瘡診斷標準，即11項中有4項以上陽性［2］。其中血肌酐＞707μmol/L者，即診斷為LN尿毒癥。判斷狼瘡活動性用SLEDAI評分，總分大于9分者，判定為狼瘡活動［3］。
2結果
2.1病例概況：本組74例LN尿毒癥患者，以女性為主，67例，占90.5%；男性7例，占9.5%。SLE發生時平均年齡為(26±11)歲(10～64.5)歲。進入尿毒癥之前患者臨床LN病程中位數為36個月(1～200個月)。其中病程在1年以內者占36.5%，2年者占13.5%，3年以上者占50.0%。尿毒癥病程中位數為3個月(1～120)個月，其中病程在1年以內者占83.8%。
2.2活動性及治療效果：74例LN尿毒癥患者中49例(66.2%)有狼瘡活動。接受強的松治療者68例(92.8%)，其中大劑量者36例(48.6%)；接受血液透析治療者19例；CAPD者40例；腎移植2例；未接受替代治療者13例。經治療，病情好轉者46例(62.3%)，無效者9例(12.2%)，死亡19例(25.7%)。
2.3病死率及死亡原因分析：74例患者中有19例(25.7%)患者死亡。其中死于感染6例(31.6%)，呼吸衰竭3例(15.8%)，循環系統病變4例(21.1%)，狼瘡腦病4例(21.1%)，胃腸道出血1例(5.3%)。有13例(68.4%)患者死亡時有狼瘡活動；有狼瘡活動病死率顯著高于無狼瘡活動者(P＜0.01)。死亡患者中有12例(63.2%)在發生尿毒癥前未進行正規激素及免疫抑制劑治療。死亡發生在尿毒癥1年以內者占89.5%。此外，7例男性患者中，有5例死亡(71.4%)。
3討論
LN進行性腎損害發展至尿毒癥，是否存在狼瘡活動及是否適宜免疫抑制劑治療存有爭議［1］。本研究證明大多數(66.2%)進展至尿毒癥的LN患者有狼瘡活動性表現。本組死亡病例中有狼瘡活動性者占死亡數的68.4%。提示狼瘡腎炎發生尿毒癥時大部分患者仍存在狼瘡活動。我們曾對LN存活率及其影響因素進行分析，結果顯示腎臟損害及狼瘡活動的程度是直接影響病人存活率的主要原因［4］。說明有狼瘡活動性的LN尿毒癥患者面臨較高的死亡危險性。
SLE引起尿毒癥，其原因之一可能是由于LN發作時的活動性炎癥，如急性腎小管、間質性炎癥，腎小管細胞壞死，以及炎癥引起腎內血管收縮等因素導致腎組織血供減少，因而引起腎功能惡化，并不一定是單純因為解剖組織學硬化性病變引起［2］。我們曾報道LN發生尿毒癥，絕不等于終末期腎臟病。在透析治療的幫助下，經強的松和環磷酰胺聯合治療后，能逆轉腎功能衰竭，脫離透析而生存多年［5］。因此，對有下列情況的病人，我們認為應予以糖皮質激素及免疫抑制劑治療：①病人短期內進展至腎衰者；②影像學顯示腎臟仍未縮小者；③LN病史未超過2年者；④LN在透析治療中有活動表現者。在透析中如腎活檢病變僅為輕至中度慢性化而活動性指數高者亦應給予治療，但劑量宜小。
如果LN尿毒癥緩慢發生，病理改變已是固縮腎的硬化性病變，此時再用激素和環磷酰胺并不能逆轉腎功能，提高生存率，反而使患者受到藥物的毒副作用影響，有一定的危險性。因此仔細觀察病情變化，有條件者宜作腎活檢，確定尿毒癥有無狼瘡活動性及是否可逆性，是判斷LN預后，制定治療方案的重要指征。