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狼瘡腎炎(lupusnephritis，LN)向終末期腎臟病發(fā)展是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)最主要的并發(fā)癥和死亡原因。LN需要透析治療者，通常被認(rèn)為是終末期腎臟病，有不少醫(yī)師認(rèn)為已屬不可治性，因而不給予激素和免疫抑制劑治療［1］。LN活動(dòng)性是評(píng)估病情及指導(dǎo)治療的有效指標(biāo)。因此，我們對(duì)74例LN尿毒癥患者的狼瘡活動(dòng)性進(jìn)行了回顧性的研究，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。
1資料與方法
1996-1998年中山醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院住院確診為LN尿毒癥患者，均納入研究對(duì)象。LN確診的依據(jù)是：按美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，即11項(xiàng)中有4項(xiàng)以上陽性［2］。其中血肌酐＞707μmol/L者，即診斷為LN尿毒癥。判斷狼瘡活動(dòng)性用SLEDAI評(píng)分，總分大于9分者，判定為狼瘡活動(dòng)［3］。
2結(jié)果
2.1病例概況：本組74例LN尿毒癥患者，以女性為主，67例，占90.5%；男性7例，占9.5%。SLE發(fā)生時(shí)平均年齡為(26±11)歲(10～64.5)歲。進(jìn)入尿毒癥之前患者臨床LN病程中位數(shù)為36個(gè)月(1～200個(gè)月)。其中病程在1年以內(nèi)者占36.5%，2年者占13.5%，3年以上者占50.0%。尿毒癥病程中位數(shù)為3個(gè)月(1～120)個(gè)月，其中病程在1年以內(nèi)者占83.8%。
2.2活動(dòng)性及治療效果：74例LN尿毒癥患者中49例(66.2%)有狼瘡活動(dòng)。接受強(qiáng)的松治療者68例(92.8%)，其中大劑量者36例(48.6%)；接受血液透析治療者19例；CAPD者40例；腎移植2例；未接受替代治療者13例。經(jīng)治療，病情好轉(zhuǎn)者46例(62.3%)，無效者9例(12.2%)，死亡19例(25.7%)。
2.3病死率及死亡原因分析：74例患者中有19例(25.7%)患者死亡。其中死于感染6例(31.6%)，呼吸衰竭3例(15.8%)，循環(huán)系統(tǒng)病變4例(21.1%)，狼瘡腦病4例(21.1%)，胃腸道出血1例(5.3%)。有13例(68.4%)患者死亡時(shí)有狼瘡活動(dòng)；有狼瘡活動(dòng)病死率顯著高于無狼瘡活動(dòng)者(P＜0.01)。死亡患者中有12例(63.2%)在發(fā)生尿毒癥前未進(jìn)行正規(guī)激素及免疫抑制劑治療。死亡發(fā)生在尿毒癥1年以內(nèi)者占89.5%。此外，7例男性患者中，有5例死亡(71.4%)。
3討論
LN進(jìn)行性腎損害發(fā)展至尿毒癥，是否存在狼瘡活動(dòng)及是否適宜免疫抑制劑治療存有爭(zhēng)議［1］。本研究證明大多數(shù)(66.2%)進(jìn)展至尿毒癥的LN患者有狼瘡活動(dòng)性表現(xiàn)。本組死亡病例中有狼瘡活動(dòng)性者占死亡數(shù)的68.4%。提示狼瘡腎炎發(fā)生尿毒癥時(shí)大部分患者仍存在狼瘡活動(dòng)。我們?cè)鴮?duì)LN存活率及其影響因素進(jìn)行分析，結(jié)果顯示腎臟損害及狼瘡活動(dòng)的程度是直接影響病人存活率的主要原因［4］。說明有狼瘡活動(dòng)性的LN尿毒癥患者面臨較高的死亡危險(xiǎn)性。
SLE引起尿毒癥，其原因之一可能是由于LN發(fā)作時(shí)的活動(dòng)性炎癥，如急性腎小管、間質(zhì)性炎癥，腎小管細(xì)胞壞死，以及炎癥引起腎內(nèi)血管收縮等因素導(dǎo)致腎組織血供減少，因而引起腎功能惡化，并不一定是單純因?yàn)榻馄式M織學(xué)硬化性病變引起［2］。我們?cè)鴪?bào)道LN發(fā)生尿毒癥，絕不等于終末期腎臟病。在透析治療的幫助下，經(jīng)強(qiáng)的松和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療后，能逆轉(zhuǎn)腎功能衰竭，脫離透析而生存多年［5］。因此，對(duì)有下列情況的病人，我們認(rèn)為應(yīng)予以糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療：①病人短期內(nèi)進(jìn)展至腎衰者；②影像學(xué)顯示腎臟仍未縮小者；③LN病史未超過2年者；④LN在透析治療中有活動(dòng)表現(xiàn)者。在透析中如腎活檢病變僅為輕至中度慢性化而活動(dòng)性指數(shù)高者亦應(yīng)給予治療，但劑量宜小。
如果LN尿毒癥緩慢發(fā)生，病理改變已是固縮腎的硬化性病變，此時(shí)再用激素和環(huán)磷酰胺并不能逆轉(zhuǎn)腎功能，提高生存率，反而使患者受到藥物的毒副作用影響，有一定的危險(xiǎn)性。因此仔細(xì)觀察病情變化，有條件者宜作腎活檢，確定尿毒癥有無狼瘡活動(dòng)性及是否可逆性，是判斷LN預(yù)后，制定治療方案的重要指征。