匐行性血管瘤臨床與病理研究范文

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［摘要］探討匐行性血管瘤(AS)的臨床及組織病理學(xué)特征。方法:回顧性分析5例已確診為匐行性血管瘤患者的臨床及病理資料。結(jié)果:5例患者中女3例，男2例，平均年齡(18.60±4.98)歲，病程2～6年;均具有典型的臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)，皮損表現(xiàn)為簇集或小片狀紅斑，其上見多發(fā)針頭大小紅色斑點(diǎn)，呈撒胡椒粉樣，邊緣匐行性向外擴(kuò)展。皮損組織病理表現(xiàn)為真皮淺層，尤其乳頭層內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，無炎細(xì)胞浸潤、紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素沉積。結(jié)論:匐行性血管瘤少見，診斷需要臨床與病理密切結(jié)合。臨床醫(yī)生加強(qiáng)對該病的認(rèn)識(shí)可避免誤診誤治。

［關(guān)鍵詞］匐行性血管瘤;臨床特征;病理特征

匐行性血管瘤(angiomaserpiginosum，AS)是一種累及真皮淺層，尤其乳頭層的毛細(xì)血管異常擴(kuò)張性疾病，較為少見，好發(fā)于女性［1］。皮損多見于四肢，表現(xiàn)為匐行排列和蔓延的紅色或暗紅色斑疹，其上見簇集針尖大小紅色丘疹，壓之不褪色，臨床容易誤診。現(xiàn)對我院診斷的5例匐行性血管瘤患者的臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)總結(jié)如下。

1臨床資料

1.1一般資料2011年7月至2017年8月來我院就診的5例患者，均經(jīng)組織病理確診為匐行性血管瘤，其中女3例，男2例;年齡16～24歲，平均(18.60±4.98)歲;病程2～6年;4例患者四肢受累，分別為右股部1例、左上肢2例、右上肢1例;1例患者腰骶部受累。通常無臨床癥狀，偶有癢感，邊緣呈匐行性擴(kuò)展。5例患者均否認(rèn)外傷史，家族中無類似疾病。3例初次臨床診斷考慮為“毛細(xì)血管擴(kuò)張癥”，1例診斷為“匐行性血管瘤”，1例診斷為“匐行性血管瘤”合并“色素性紫癜性皮膚病”。

1.2皮損特征皮損主要分布于四肢，表現(xiàn)為簇集或小片狀紅斑，其上見多發(fā)針頭大小紅色斑點(diǎn)，壓之不褪色，呈撒胡椒粉樣，無鱗屑，邊緣匐行性向外擴(kuò)展(圖1A～1C)。皮膚鏡下呈點(diǎn)狀“紅湖”征(圖2)。5例患者皮損特征詳見表1。

1.3皮損組織病理5例患者均經(jīng)手術(shù)活檢行組織病理學(xué)檢查。組織病理顯示真皮淺層，尤其乳頭層增寬，其內(nèi)見毛細(xì)血管擴(kuò)張充血，部分可見血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，無炎細(xì)胞浸潤、紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素沉積(圖3A～3D)。詳見表1。

1.4治療及隨訪患者1、2和5分別給予脈沖染料激光治療1次，因皮損范圍較大，僅選取部分區(qū)域作試驗(yàn)性治療，后因經(jīng)濟(jì)原因放棄后續(xù)隨訪治療。患者3和4未行治療。

2討論

AS由Hutchinson于1889年首次報(bào)道，是一種主要累及皮膚小血管的毛細(xì)血管擴(kuò)張性疾病［2］。臨床表現(xiàn)為散在或成片出現(xiàn)的紅色、暗紅色斑疹，呈匐行或環(huán)形發(fā)展模式，多數(shù)患者邊消退邊發(fā)生，但不能完全消退，多無自覺癥狀。一般無炎癥和紫癜樣損害，少數(shù)可出現(xiàn)丘疹、苔蘚化及鱗屑。該病好發(fā)于20歲以下的女性，四肢多見，掌跖和黏膜部位較少受累，偶見散發(fā)報(bào)道［3］，也可沿Blaschko線分布［4－5］。本文所報(bào)道的病例特點(diǎn)與既往報(bào)道一致，多見于青年女性，皮損表現(xiàn)也較為典型。 AS皮損組織病理表現(xiàn)為真皮淺層，尤其是乳頭層成簇分布的擴(kuò)張充血性毛細(xì)血管，管壁增厚不明顯，無炎細(xì)胞浸潤和含鐵血黃素沉積。電鏡下表現(xiàn)為毛細(xì)血管壁內(nèi)基底樣物質(zhì)沉積，細(xì)胞間膠原纖維同心狀排列，內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)腔隙狀及泡狀細(xì)胞器形成［6］。皮膚鏡下呈點(diǎn)狀“紅湖”樣改變［7］。根據(jù)典型的臨床及組織病理學(xué)改變，本文所報(bào)道的5例匐行性血管瘤診斷明確。AS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，早期研究認(rèn)為可能與含有PORCN的Xp11．23基因缺失有關(guān)［8］，但后續(xù)研究否定了此結(jié)果，因此該觀點(diǎn)尚存在爭議［9］。Duman等［10］的近期研究顯示AS表現(xiàn)為1型鑲嵌現(xiàn)象，建議將其歸類于鑲嵌性皮膚病，但需要加大樣本量進(jìn)一步驗(yàn)證。由于AS組織病理學(xué)均缺乏特異性表現(xiàn)，診斷時(shí)建議將臨床和組織病理相結(jié)合進(jìn)行綜合性分析后，最終作出合理診斷。臨床上，AS需要與單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、色素性紫癜性皮膚病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等相鑒別。單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張癥為單側(cè)分布的毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈片狀或線狀分布，缺乏匐行性擴(kuò)展的邊緣，組織病理上可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管，與AS差別不大，因此主要從臨床特點(diǎn)上鑒別。色素性紫癜性皮膚病好發(fā)于小腿，苔蘚樣皮損表現(xiàn)為細(xì)小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴有紫癜樣損害，可融合成境界不清的斑塊，毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀皮損初起表現(xiàn)為紫紅色環(huán)狀斑疹，斑疹中可出現(xiàn)點(diǎn)狀暗紅色毛細(xì)血管擴(kuò)張或辣椒粉樣斑點(diǎn)，容易與AS相混淆，也是臨床上最容易誤診的類型;兩者組織病理學(xué)表現(xiàn)相似，均表現(xiàn)為真皮淺層和真皮乳頭內(nèi)血管擴(kuò)張，見管外紅細(xì)胞，管周可見淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，陳舊性損害可見含鐵血黃素沉積，而AS中缺乏這些改變。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)鮮紅色或紫紅色毛細(xì)血管，加壓后顏色消失，常發(fā)生于手、足、顏面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位，擴(kuò)張血管可發(fā)生自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血，常常為同一部位的反復(fù)出血，臨床表現(xiàn)可與AS區(qū)別。目前匐行性血管瘤缺乏有效的治療方法。Rho等［11］采用532nm的鉀鈦磷激光治療，經(jīng)過兩個(gè)療程后，皮損幾乎完全消退。亦有應(yīng)用長脈沖染料激光治療本病，皮損改善的報(bào)道［12］。

作者：吳偉芬 李通城 莊建波 謝瑤新 單位：汕尾皮膚醫(yī)院