微小聽神經瘤患者的聽力學特征范文

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【摘要】目的分析微小聽神經瘤（最大直徑≤10mm）患者的聽力學檢查（純音聽閾測試、聲導抗檢測、聽性腦干誘發電位ABR）特征，為其早期診斷提供參考。方法回顧性分析2012年5月～2018年5月經內耳MRI檢查證實，資料完整的38耳微小聽神經瘤患者的聽力學檢查，總結其聽力學特征。結果微小聽神經瘤患者聽力多為感音神經性下降，以中頻段（0.5～2kHz）“谷型”聽力下降曲線為主，部分呈高頻陡降型聽力曲線。鼓室壓力圖呈“A型”，患耳多可引出鐙骨肌聲反射重振現象，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性。ABR結果表現I波后各波潛伏期延長；I-III波、I-V波間期延長；雙耳V波潛伏期差延長。結論微小聽神經瘤具有特征性聽力學表現，仔細分析能早期發現微小聽神經瘤的存在。

【關鍵詞】微小聽神經瘤；聽力學特征；核磁共振成像

聽神經瘤(acousticneuroma,AN)是常見的后顱窩良性腫瘤，占顱內腫瘤的6％～8％，占橋腦小腦角腫瘤的80％～94％[1]。臨床統計表明，顱內腫瘤體積與手術后并發癥發生率以及手術風險成正比[2]。目前，大、中型聽神經瘤根據其典型的臨床表現及影像學檢查，診斷并不困難。但微小聽神經瘤患者的癥狀和體征并不十分典型，早期確診率低。為使癥狀不典型的聽神經瘤于早期得到準確診斷[3],筆者回顧性分析了38耳微小聽神經瘤（最大直徑≤10mm）的聽力學特征，旨在探討聽力學檢查對微小聽神經瘤診斷的價值。

1研究資料

搜集中山大學孫逸仙紀念醫院耳鼻咽喉科和香港大學深圳醫院耳鼻咽喉科2012年5月～2018年5月期間資料完整的微小聽神經瘤38耳，其中男16耳，女22耳，年齡20～60歲,平均43.22±15.20歲，左側17耳，右側21耳，腫瘤直徑均小于或等于10mm。臨床主要癥狀為聽力下降，其次為耳鳴、耳悶、面癱等，38耳均行內耳MRI檢查證實。

2研究方法

2.1聽力學檢查方法純音聽閾測試；聲導抗檢測；聽性腦干反應。

2.2試驗設備聽力學檢查分別采用MadsenConera-900型純音聽力計；MadsenZodlac-910型聲阻抗測聽儀；SmartEP型聽性腦干誘發電位記錄儀。

2.3影像學檢查本研究38耳均采用荷蘭菲利浦公司生產的1.5T超導磁共振掃描儀、12通道相控正線圈，仰臥體位，分別行軸位+冠狀位T1WI、T2WI成像及T1WI增強掃描確診。

3結果

3.1純音聽閾測試38例微小聽神經瘤患者，均為單耳患病，另一耳聽力正常?；级円袈犻搱D的特點，以0.5、1、2、4kHz頻率時所示聲強級（dB），氣、骨導曲線均呈一致性，無氣骨導間距，為感音神經性聾。其中輕度者15耳，中度～中重度者12耳，極重度者6耳，正常者5耳。純音閾值均值顯示（如表1）：0.5～2kHz頻率聽力下降。其中聽力曲線圖30耳呈“谷型”：0.25～0.5kHz頻率陡降，0.5～2kHz頻率平坦，4kHz以上頻率上升。

3.2聲導抗檢測微小聽神經瘤38耳經聲阻抗檢測，顯示鼓室壓力圖均呈“A型”，26耳能引出鐙骨肌聲反射，呈重振現象，其中鐙骨肌反射衰減陽性者22耳，反射衰減陰性者4耳。其余12耳的同側聲反射和健耳的交叉聲反射閾消失。

3.3聽性腦干誘發電位本研究微小聽神經瘤38耳中，32耳可引出Ⅰ、Ⅲ、V波，除3耳外，均Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，雙耳V波潛伏期差延長；6耳未引出任何波形。

3.4影像學檢查結果30耳腫瘤局限在內聽道內，內聽道較對側稍擴大，8耳在橋小腦角池，向內聽道延伸；腫瘤最大直徑為3.0mm×10.0mm，平均直徑為6.5mm；從形態表現上，30耳呈結節狀，8耳呈梭形，T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號，T1WI增強掃描明顯強化。

3.5典型病例患者女性，49歲，右耳聽力下降2月,伴間斷性低調耳鳴，無耳悶塞感、眩暈、面癱等。內聽道MRI顯示：腫瘤局限在右側內聽道內，呈結節狀，長軸沿內耳道走行，與內聽道內諸神經分界欠清楚，T1WI上呈等信號，T2WI上呈低信號，T1WI增強掃描明顯強化；大小約5mm×6mm×3mm，內聽道稍擴大。

4討論

蔡林志等[4]研究顯示，MRI對直徑＜20mm的小型聽神經瘤具有診斷價值，同時MRI增強掃描對微小型聽力神經瘤（腫瘤直徑≤10mm）也具有較高診斷價值。筆者經觀察分析微小聽神經瘤的聽力曲線表現可能與腫瘤分布、神經走行方向、壓迫周圍血管或組織結構有關。早期微小聽神經瘤多位于內聽道內，起源于前庭神經鞘膜上，由于生長緩慢加以前庭系統具有高度的適應性,故最常見的早期癥狀是單側聽力下降和/或耳鳴,而前庭癥狀一般在早期都不明顯且較耳蝸癥狀出現為晚。隨著微小聽神經瘤在堅硬骨壁的內聽道生長，可以壓迫周圍神經，位于前庭神經前方的蝸神經最易受到腫瘤的擠壓或推移，因蝸神經的外層由來自蝸底周的纖維組成，傳送高頻音的沖動，在腫瘤生長的早期階段，表現中頻段（0.5～2kHz）聽力損失，隨著腫瘤的增長，逐漸表現為高頻段（0.5～2kHz）聽力損失。同時腫瘤的生長也可以壓迫周圍血管，一般認為其聽力損失機制是由于腫瘤壓迫、牽張蝸神經或損害了供應耳蝸的內聽動脈所致[5]，內耳結構（除內淋巴囊外）均為迷路動脈所供應，內耳血液供應（迷路動脈）受障礙可致耳蝸組織退行性變。ABR潛伏期是針對聽神經疾病敏感而特異性高的檢查方法，有報道提出聽覺腦干反應的各波來源：Ⅰ波源于聽神經的外側部分，II波起源于聽神經的內側部分，Ⅲ波和聽覺腦干反應后面的波形一樣，不止一個起源，主要起源于耳蝸核，IV波主要來自上橄欖復合體，其對側成份大于同側成份，V波起源于外側丘系[6,7]。盡管這是對ABR起源的一種簡單化的概述，ABR波形是由聽神經和腦干通路上的同步放電所形成，對給予的刺激具有相同潛伏期的神經纖維構成。這些神經纖維可來自腦干各種不同的結構，因此不能得出確切的ABR與腦干解剖部位的關系，但ABR前五個波主要來源于聽神經和腦橋內。由此推測，ABR的表現可能與腫瘤生長的部位(內側型或外側型)、腫瘤大小、對鄰近神經、血管壓迫程度等多種因素有關。

故臨床中一般很少單獨應用ABR診斷聽神經瘤，通常會與其他聽力學方法聯合應用提高腫瘤檢出率。Godey[8]分析89例經手術證實的聽神經瘤患者的臨床聽力學檢查結果時發現，單獨使用ABR檢出聽神經瘤的敏感性為92%，聯合應用ABR+鐙骨肌聲反射的檢出率可達到97%。Grayeli[9]等研究了676名單側聽神經瘤患者聽力學特征后發現，ABR單獨應用檢出聽神經瘤的敏感性為95.2%，聯合純音測聽可達97.5%。本研究分析微小聽神經瘤患者38耳，以下三方面顯示：①純音聽閾測定：聽力多為中頻段（0.5～2kHz）下降；聽力曲線呈“谷型”圖。②聲導抗：中耳功能均正常，26耳同側鐙骨肌聲反射可引出并表現重振現象，提示蝸后聽覺通路病變早期變化，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性進一步明確存在蝸后病變。12耳同側及對側交叉鐙骨肌聲反射未引出，考慮與蝸后病變者聲反射閾值提高，聲反射喪失有關。聽神經瘤患者除出現蝸后病變的損害,部分患者還表現為蝸性損害。4耳鐙骨肌反射衰減陰性者可能與微小聽神經瘤壓迫致內耳血循環障礙有關。③聽性腦干誘發電位：顯示微小聽神經瘤可導致I波后各波潛伏期延長，從而Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長，隨著聽神經瘤的增長，蝸神經受壓加重，Ⅲ、Ⅴ波逐漸消失，最后由于腫瘤嚴重影響內耳功能，ABR各波均可消失。此外38耳的ABR檢查結果中，健耳Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波均無發生異常改變。本研究聯合應用純音測聽+鐙骨肌聲反射+ABR三項臨床常用聽力學檢查對診斷聽神經瘤的價值，可接近MRI的水平，凸顯診斷價值。在歐美國家聽神經瘤的診斷趨向小型化、早期化[10]。

微小聽神經瘤為病變較早期表現，可以沿著阻力較小方向生長，突向內耳門并進入橋小腦角區。有研究表明，腫瘤的大小是影響術后面神經功能的獨立相關因素，腫瘤越大，面神經功能保留率越低[11]。如果能使病變得到早期診斷、早期治療，則在很大程度上減少了患者的手術損傷，不僅使腫瘤切除更加徹底，防止復發，并且可以防止損傷面神經及蝸神經，在最大程度上保留聽力及防止面癱等并發癥。本文通過分析38耳微小聽神經瘤患者聽力學檢查，總結出微小聽神經瘤聽力學典型特點如下：①純音聽閾測試：多為感音神經性聾，以中頻段（0.5～2kHz）“谷型”聽力下降曲線為主。②聲反射檢查：鼓室壓力圖呈“A型”；患耳多可引出鐙骨肌聲反射及重振現象，鐙骨肌聲反射衰減試驗陽性。③聽性腦干反應檢查：I波后各波潛伏期延長；Ⅰ-Ⅲ波、Ⅰ-Ⅴ波間期延長；雙耳V波潛伏期差延長。有如上聽力學特征的患者，應警惕微小聽神經瘤可能，需定期行聽力學檢查和臨床動態追蹤觀察，必要時行影像學檢查明確，以提高對聽神經瘤的早期診斷率。

作者：梁秀妮；楊海弟；關亞峰；曾敬賢