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巨大淋巴結增生病又可以稱為castleman病,是很少見良性的淋巴組織增生疾病[1]。但是,由于此病發病率低,很多時候在術前都不能實現正確的診斷。收集整理我院2010年3月至2014年3月間所遇5例巨淋巴結增生癥患者(均通過組織學檢查所證實)的ct檢查資料,加以回顧性分析,并參照相關文獻,探討該病CT診斷特征,提高CT對本病診斷符合率。
1資料與方法
1.1一般資料:收集我院從2010年3月至2014年3月的5例巨淋巴結增生癥患者,其中有男性2例,女性3例,年齡10~48歲,平均年齡(32.5±5.8)歲。臨床的常規體驗B超發現了腹部出現腫塊就診的3例,無特異的臨床癥狀和體征。病變部位:2例縱隔,3例腹部,病變內伴鈣化者1例。
1.2CT掃描技術和參數:CT機采用西門子公司SOMATOMEmotion-16多排螺旋CT,增強掃描采用CT專用高壓注射器;在腹部掃描前,按照要求做好腸道準備,平掃采用常規的仰臥位進行橫軸位掃描,增強對比劑為碘海醇,用量60~100mL,增強方式為快速動態增強多期,一般包括動脈期、靜脈期及平衡期。胸部CT檢查,患者一般不需特殊準備,增強檢查一般為雙期掃描,依據不同情況,個別者進行三期掃描[2]。
2結果
2.1CT表現:5例患者病灶均為單發,病變邊界清除、光滑,密度較均,平掃的CT值則為33~40Hu,在增強后呈均勻明顯強化,CT值升至73~90Hu左右,在病灶周圍可見血管的密影度,其中病灶內伴鈣化者其腫塊亦見明顯強化。
2.2手術及組織學所見:切除的腫塊,內見明顯魚肉樣改變,內部沒有出血和壞死癥狀,全部腫塊均呈富血供改變,為透明血管型,組織學特征主要為玻璃樣變血管以及大小不等淋巴細胞所構成。
3討論
3.1巨淋巴結增生癥病因和分型:巨淋巴結增生癥為良性病變,為淋巴組織及小血管增生所致。以往,巨淋巴結增生癥曾有很多命名,如巨淋巴結增生、淋巴組織瘤樣增生、血管濾泡淋巴組織增生等。巨淋巴結增生癥臨床并不多見,是一種少見良性病變。此病癥目前的發病原因還不明確,一般來說,有兩種觀點。一種是病毒的感染,一種是淋巴結錯構瘤或者變性腫瘤。這兩種觀點又以前一種觀點最有代表性。巨淋巴結增生病一般發病在2~86歲任何年齡時間段,平均發病年齡為(23±2.8)歲。而發病部位全身任何部位都有可能可生,一般在縱隔與頸部淋巴鏈上。據資料統計:縱隔這個部位是巨淋巴結增生癥最容易發作的部位,會占發病率的67%,其他常見的發病部分還有14%的可能會發生于頸部,4%的概率發病于盆腔,2%的概率發病于腋窩等。本次試驗的發病部位并沒有符合這個發病部位規律,是由于所選病例過少的原因。巨淋巴結增生癥病理一般分兩種:一種是透明血管型,比較常見,會占發病比例的90%,表現為:毛細血管、內皮細胞及淋巴濾泡出現增生樣改變,并可見伴隨著小玻璃樣變的濾泡生發中心來形成,看不到成熟片狀的漿細胞,該型70%見于30歲以下年輕人,臨床癥狀及表現均不明顯,多為體檢時偶然發現。此組病例最終組織學檢查結果均證實為透明血管型;第二種類型則為漿細胞型,特征為比較大的增生淋巴濾泡和漿細胞,血管增生則表現并不甚明顯,多可見片狀排列的成熟漿細胞。這種發病類型多發生于老年人,有50%的發病患者還會伴隨其他臨床體征發病表現,如貧血、發熱、脾腫大等癥狀;在這兩種類型之間的病癥類型一般稱作過渡型或者是混合型。在臨床表現上要根據病變所累及范圍大小進行分類,可以分成局灶型與多中心型,而以局灶型為常見病癥。經研究證明:透明血管型里有90%發病屬于局限型。可是漿細胞類型中的發病有80%~90%都是多中心型。一般局限型都表現出孤立淋巴結腫塊的癥狀,部分病例腫塊周圍可見衛星灶。局限型其病灶生長多較緩慢,絕大多數患者臨床表現不典型,只有在進行身體檢查時,才會發現病癥。此次試驗選擇的病例中有1例就是通過體檢時發現的。有一些患者是發現頸部或者腹部出現腫塊后,才去檢查治療的。局限型一般都是采用手術切除的治療方法,也可采用局部放射。多中心型患者多伴有全身癥狀,且多較明顯,常見有發熱、腹痛等癥狀,淋巴結會出現腫大和肝脾腫大的特點。目前研究發現,多中心型容易有潛在的惡性發病概率,而且預后差,最好進行放、化療的治療,應用免疫抑制劑進行治療。
3.2巨淋巴結增生CT的表現和臨床相關性:一般依靠常規的CT檢查是很難發現病變特點,以前多認為此病發病沒有特異的臨床表現,也不具有特征性的影像學特點,很難做出術前的診斷。但隨著科學技術的進步,醫療水平的不斷提高,相關大量研究表明,巨淋巴結增生癥和副腫瘤性天皰瘡二者關系極為密切,后者主要臨床表現為口腔黏膜的糜爛以及不同程度的皮膚損害,故此,在臨床實踐中要加以注意,給以重視。并且隨著CT動態增強技術與多期掃描方法的合理運用,對于該病的發現、診斷都有著重要意義。
3.3巨淋巴結增生癥的鑒別診斷:巨型淋巴結增生癥一般要和淋巴瘤及淋巴結轉移和淋巴結結核等病癥進行區別鑒別。淋巴瘤的強化程度低,會出現原發惡性腫瘤病史,具有多灶性特點。而淋巴結的轉移卻具有多發、大小不一的惡性腫瘤病史。鑒別診斷要靠臨床與實驗室的檢查,尿中兒茶酚胺和代謝產物的升高。
作者:劉金全 文海忠 朱志嫦 郭銳 單位:廣東省云浮市人民醫院影像科