腱鞘巨細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)與病理學(xué)分析范文

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【摘要】目的剖析腱鞘巨細(xì)胞瘤（GCTTS）的超聲、CT、磁共振成像（MRI）的影像學(xué)表現(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和鑒別診斷水平。方法總結(jié)分析27例經(jīng)病理證實(shí)的GCTTS患者的影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果本組中GCTTS病變均為局限型，18例軟組織腫塊跨關(guān)節(jié)生長，9例包繞肌腱生長，其中7例浸潤?quán)徑琴|(zhì)；與正常骨骼肌相比，病灶T2WI上呈高低混雜信號(hào)；T1WI上，13例呈稍低信號(hào)，10例呈等、低信號(hào)，4例呈等信號(hào)。結(jié)論GCTTS以局限型多見，相比超聲和CT掃描，MRI在發(fā)現(xiàn)病變及其程度、范圍、疾病診斷以及隨訪上具有顯著的應(yīng)用價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】腱鞘巨細(xì)胞瘤；診斷顯像；病理學(xué)；臨床

腱鞘巨細(xì)胞瘤（giantcelltumorsofthetendonsheath，GCTTS）是一種起源于腱鞘、黏液滑膜囊內(nèi)層滑膜的增生性疾病。該病病因不明，目前多傾向于具有局部侵襲性的腫瘤[1-3]；良性多見，發(fā)生惡變的病例極為少見[2]。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的27例GCTTS患者的影像資料，旨在探討影像學(xué)檢查對(duì)GCTTS的診斷價(jià)值。

1資料與方法

1.1臨床資料

搜集自2015年3月至2017年8月間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的GCTTS患者的資料27例，其中男性12例，女性15例；年齡17~70歲，中位年齡37.6歲。病變位于手指指間關(guān)節(jié)4例、膝關(guān)節(jié)3例、踝關(guān)節(jié)9例、足趾7例、腕關(guān)節(jié)3例、髖關(guān)節(jié)1例。主要臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)疼痛腫脹，可觸及腫塊，3例自訴有外傷；病程1個(gè)月至7年余；27例行超聲檢查，18例CT平掃檢查，20例行磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）檢查，4例行增強(qiáng)掃描。

1.2檢查方法

27例患者采用GE飛天DR攝片機(jī)對(duì)病變部位進(jìn)行檢查。18例患者進(jìn)行東芝16排多層螺旋CT掃描檢查，并進(jìn)行冠矢狀位重建。20例患者采用GENewOptix1.5T進(jìn)行病變部位掃描，根據(jù)掃描部位不同，采用相應(yīng)的專用線圈。掃描序列：FSPD、STIR、FSET1WI及MERGE等序列，掃描參數(shù)：層厚5mm，層間距1.5mm；掃描序列采用STIR［重復(fù)時(shí)間（TR），3319ms，回波時(shí)間（TE）47.2ms］，F(xiàn)SET1WI（TR496ms，TE8.6ms），視野20cm×20cm，MERGE（TR359ms，TE14.6ms）。4例行增強(qiáng)檢查，劑量0.1mmol/kg，靜脈注射釓噴酸葡甲胺鹽（Gd-DTPA）注射液20mL立即行T1WI增強(qiáng)掃描，參數(shù)同平掃一致。

1.3資料分析

超聲、CT、磁共振圖像資料由2位高年資的副主任醫(yī)師和主治醫(yī)師共同進(jìn)行圖像分析，觀察病灶的位置、數(shù)目、形態(tài)、邊緣、信號(hào)、是否強(qiáng)化、強(qiáng)化特點(diǎn)以及周圍骨質(zhì)、軟組織受侵情況。病理學(xué)資料由1名病理科主任醫(yī)師行蘇木精-伊紅（HE）染色及免疫組織化學(xué)切片并進(jìn)行分析。

2結(jié)果

2.1超聲表現(xiàn)

27例患者超聲表現(xiàn)為指（趾）骨旁、關(guān)節(jié)旁低回聲腫塊，18例軟組織腫塊跨關(guān)節(jié)生長，9例包繞肌腱生長，其中7例浸潤?quán)徑琴|(zhì)，本組病灶最大徑21~41mm，平均（31±3）mm。

2.2CT表現(xiàn)

本研究組中，18例CT平掃均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍骨旁或肌肉間隙內(nèi)形態(tài)規(guī)則的軟組織腫塊，CT值40~75HU，密度稍高于周圍肌肉，軟組織內(nèi)未見明顯鈣化征象，其中5例有壓迫性骨質(zhì)吸收。

2.3MRI表現(xiàn)

本研究中，20例行MRI掃描，均表現(xiàn)為骨旁、關(guān)節(jié)旁或肌腱旁軟組織腫塊，形態(tài)規(guī)則，大小約12mm×18mm~35mm×46mm，邊界清楚，與鄰近正常肌肉信號(hào)相比，T1WI上13例呈稍低信號(hào)，10例呈等、低信號(hào)，4例呈等信號(hào)；T2WI信號(hào)呈多樣性，15例以稍高信號(hào)為主，夾雜不均勻稍低信號(hào)，6例以等信號(hào)為主，5例T2WI、T1WI均見低信號(hào)病灶。注射Gd-DTPA注射液增強(qiáng)掃描后，4例呈輕-中度強(qiáng)化。

2.4手術(shù)病理結(jié)果

27例病灶都經(jīng)病理證實(shí)為局限性（L）-GCTTS。大體觀，包膜完整的棕色或黃色的腫塊；鏡下觀，GCTTS由多核巨細(xì)胞、單核細(xì)胞和泡沫細(xì)胞組成。

3討論

3.1GCTTS發(fā)病原因、病理及臨床表現(xiàn)

GCTTS又稱色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性腱鞘滑膜炎、關(guān)節(jié)外色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）、良性滑膜瘤等，病因不明，病理性質(zhì)有爭議，以前認(rèn)為是來源于滑膜及腱鞘的良性軟組織腫瘤，現(xiàn)多認(rèn)為GCTTS是腫瘤性病變；絕大多數(shù)情況下表現(xiàn)為良性、漸進(jìn)性，但也有少量惡性、急進(jìn)性病例報(bào)告。GCTTS發(fā)病年齡以青壯年多見，兒童和40歲以上較少見。女性多見；L-GCTTS最為常見，約占GCTTS的80%以上，多見于手足小關(guān)節(jié)，位于腱鞘或關(guān)節(jié)內(nèi)，質(zhì)地較韌，有完整包膜。其可分為L-GCTTS和彌漫性（D）-GCTTS兩種，局限型最常見于手部，約占GCTTS的80%，彌漫型最常見于膝關(guān)節(jié)，局限型多位于指、趾關(guān)節(jié)附近。下肢GCTTS病灶以膝部多見[4]，病理上腫瘤直徑大多在3cm以內(nèi)，最小僅為數(shù)毫米，最大者達(dá)8cm，外觀多呈分葉結(jié)節(jié)狀，無包膜，質(zhì)實(shí)和硬，瘤內(nèi)偶見編織狀纖維條索，常與腱膜相連。鏡下瘤組織內(nèi)呈組織細(xì)胞樣的瘤細(xì)胞，可見纖維組織條索穿插于瘤細(xì)胞之間，使瘤組織呈分葉狀，瘤細(xì)胞呈巢狀、小梁狀或腺泡狀。病變可侵犯鄰近骨質(zhì)和關(guān)節(jié)。單關(guān)節(jié)發(fā)病是本病的一個(gè)規(guī)律，但也有罕見的多關(guān)節(jié)病變。臨床常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹，偶爾可以出現(xiàn)急性關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，約25%病例切除后可復(fù)發(fā)。患者還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖等癥狀。對(duì)于年輕患者出現(xiàn)的難以解釋的關(guān)節(jié)疼痛時(shí)應(yīng)考慮有PVNS的可能。

3.2影像學(xué)表現(xiàn)

3.2.1超聲表現(xiàn)：瘤體常邊界清晰、完整，形態(tài)多欠規(guī)則，內(nèi)部回聲多以低回聲為主，大部分回聲不均勻，較大者（直徑>3cm）內(nèi)部可見液化壞死區(qū)；與腱鞘關(guān)系密切，而與肌腱分界清晰，較大者易壓迫和侵犯周圍組織，腫塊多包繞肌腱生長，可呈彌漫性，探頭加壓腫塊無明顯變形和移位，彩色多普勒：多數(shù)腫塊內(nèi)部及周邊可探及少量血流信號(hào)。高頻超聲可以發(fā)現(xiàn)軟組織病變[5]，但對(duì)骨改變不敏感。3.2.2X線片和CT掃描：X線片僅能部分顯示L-GCTTS病變，主要征象為無特異性軟組織腫塊，位于骨旁、關(guān)節(jié)周圍、稍高密度，軟組織內(nèi)一般無鈣化，伴或不伴有壓迫性骨質(zhì)侵蝕。本組12例X線片未見明顯變化，15例主要為稍高密度軟組織腫塊；CT能較好地顯示腫塊大小、內(nèi)部密度和鄰近骨質(zhì)受累情況，掃描可顯示關(guān)節(jié)附近結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊，鄰近骨質(zhì)有壓迫性骨質(zhì)吸收和破壞，關(guān)節(jié)間隙狹窄和骨質(zhì)疏松等。

3.2.3MRI表現(xiàn)：MRI檢查靈敏度及特異度較高，可多方位顯示病變的起源、形態(tài)、邊界、信號(hào)特征、范圍及病變和鄰近骨組織、關(guān)節(jié)滑膜以及關(guān)節(jié)內(nèi)情況，并在一定程度上能夠反映GCTTS的病理組織學(xué)特性。GCTTS富含豐富的毛細(xì)血管，易反復(fù)出血致含鐵血黃素沉積。因含鐵血黃素的的順磁性效應(yīng)，T2弛豫時(shí)間縮短，滑膜內(nèi)病變在T2WI、T1WI均表現(xiàn)為低信號(hào)，在T2梯度回波序列尤其突出，范圍更大，即“blooming效應(yīng)”，這是GCTTS的特征性表現(xiàn)；并且MRI能清楚顯示腫塊和肌腱的緊密關(guān)系，腫塊在T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，而肌腱在T1WI和T2WI均呈低信號(hào)；這一現(xiàn)象亦可見于血友病及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但對(duì)于GCTTS仍不失為特征性的MRI表現(xiàn)。此研究中，采用的是多回波合并的梯度回波序列，其是指一次小角度射頻脈沖激發(fā)后，利用讀出梯度場的多次切換，采集多個(gè)梯度回波，這些梯度回波采用同一個(gè)相位編碼，填充在K空間的同一條相位編碼線上，幾個(gè)不同的TE采集多個(gè)回波，將這些回波平均，形成單一T2加權(quán)圖像；在GE公司的設(shè)備上該序列的2D采集模式被稱為MERGE（multipleechorecalledgradientecho），3D采集模式COSMIC（coherentoscillatorystateacquisitionformanipulationimagingcontrast）。MERGE可用于PVNS和滑膜性骨軟骨瘤病的鑒別；若病灶壓脂T2WI呈稍高或混雜信號(hào)，T1WI呈低信號(hào)，MERGE示病灶部位信號(hào)強(qiáng)度有所減低，高度支持PVNS的影像診斷。劉揚(yáng)波等[6]的研究提出該腫瘤伴有骨質(zhì)破壞的病例術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯高于無骨質(zhì)破壞病例，而與其內(nèi)部細(xì)胞的高增殖活性無關(guān)。

對(duì)于腫瘤復(fù)發(fā)者仍可再進(jìn)行局部或廣泛切除，若腫瘤多次復(fù)發(fā)、生長活躍，應(yīng)擴(kuò)大切除，若有惡變傾向或周圍組織侵蝕破壞嚴(yán)重，應(yīng)考慮行根治性切除，盡可能減少腫瘤復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)[7]。鑒別診斷：主要須與滑膜肉瘤、血友病關(guān)節(jié)炎、滑膜性骨軟骨瘤病、創(chuàng)傷后血腫等鑒別。①滑膜肉瘤：常在關(guān)節(jié)外，可有鈣化、骨質(zhì)破壞、邊界模糊，周圍軟組織水腫，含鐵血黃素沉著不明顯；X線及CT表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫塊，跨關(guān)節(jié)生長，多伴有不規(guī)則鈣化，鄰近骨質(zhì)蟲蝕狀破壞或壓迫，增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化。②血友病關(guān)節(jié)炎：因關(guān)節(jié)反復(fù)出血，可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著，但常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)軟骨和骨性關(guān)節(jié)面破壞嚴(yán)重，出凝血時(shí)間異常可作為鑒別。③類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：四肢小關(guān)節(jié)發(fā)病，關(guān)節(jié)間隙明顯變窄，有明顯骨質(zhì)疏松，無關(guān)節(jié)內(nèi)腫塊，骨質(zhì)侵蝕等作為鑒別。④滑膜骨軟骨瘤病：關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)鈣化，MERGE序列有助鑒別。⑤創(chuàng)傷后血腫：CT上有明確的外傷史，結(jié)合病史和密切隨訪，血腫隨時(shí)間推移，MRI征象會(huì)發(fā)生明顯變化。本研究組中，1例左膝關(guān)節(jié)髕上囊異常信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，T1WI以低信號(hào)為主，其內(nèi)亦見斑點(diǎn)狀、條狀異常信號(hào)（T2WI呈低信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)），考慮腱鞘巨細(xì)胞瘤可能，但病理提示左膝髕上囊靜脈型血管瘤合并血栓鈣化；1例右手中節(jié)指骨掌側(cè)偏尺側(cè)軟組織腫塊影，CT值約45HU，其內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化，鄰近骨質(zhì)受壓迫造成骨質(zhì)吸收；T2WI以高信號(hào)為主，T1WI以低信號(hào)為主，其內(nèi)見點(diǎn)條狀異常信號(hào)（T2WI呈低信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)），考慮腱鞘巨細(xì)胞瘤可能，但病理提示右手環(huán)指內(nèi)生軟骨瘤；左足腫物6個(gè)月余，MRI檢查支持腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷，但病理提示左前足惡性小圓細(xì)胞腫瘤。綜上，與超聲、CT檢查相比，MRI多層面多參數(shù)成像有助于觀察鄰近骨質(zhì)及周圍軟組織情況，并能對(duì)GCTTS做出定性診斷，為GCTTS制定術(shù)前計(jì)劃和減少復(fù)發(fā)率提供可靠影像依據(jù)；筆者認(rèn)為，懷疑本病時(shí)應(yīng)首選MRI檢查；凡軟組織腫塊T2WI以低信號(hào)為主，T1WI呈等或略低信號(hào)，增強(qiáng)掃描示T2WI低信號(hào)區(qū)呈中度強(qiáng)化，均應(yīng)考慮本腫瘤可能。

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作者：馬軍潔 單位：河南省濮陽市中醫(yī)醫(yī)院放射科